Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα

Σαν σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα (ΣΚΣ) χαρακτηρίζεται η συμπίεση του μέσου νεύρου στο ύψος του καρπιαίου σωλήνα, η οποία οδηγεί σε συνδυασμό αισθητικών και κινητικών συμπτωμάτων. Το ιδιοπαθές σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα είναι πολύ σπάνιο στα παιδιά και συνδέεται κυρίως με συγγενή κληρονομικά νοσήματα. Σε μία ανασκόπηση 64 ασθενών με σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, το 50% ήταν δευτεροπαθές σε διάφορα λυσοσωμικά νοσήματα θησαυρισμού και το 25%, ιδιοπαθές (Lamperti PM and Light TR, 2002).

ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΚΑΡΠΙΑΙΟΥ ΣΩΛΗΝΑ ΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΚΗ - ΕΦΗΒΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ

Συγγενή - κληρονομικά νοσήματα

Βλεννοπολυσακχαριδώσεις (90%) (Norman-Taylor F et al, 1995; Cruz Martinez A and Arpa J, 1998)
Βλεννολιπιδώσεις (Hetherington C et al, 1999; Haddad FS et al, 2000)
Σύνδρομο Maroteau-Lamy (Musharbash A, 2002)
Σύνδρομο Schwartz-Jampel (Cruz-Martinez A et al, 1984; Cruz Martinez A and Arpa J, 1998)
Σύνδρομο Weill-Marchesani (Dellon AL et al, 1984)
Σύνδρομο Poland (Harpf C et al, 1999)
Συγγενή εκτινασσόμενα δάκτυλα (Cruz Martinez A and Arpa J, 1998)
Μελορεόστωση
Πλεονεόστωση
Νευροϊνωμάτωση
Γιγαντισμός
Συγγενείς τοπικές ανωμαλίες
Συγγενείς δακτυλιοειδείς στενώσεις καρπιαίου σωλήνα
Συγγενής μικρός καρπιαίος σωλήνας
Περιφερική επιμήκυνση των γαστέρων του επιφανειακού καμπτήρα των δακτύλων
Εκτοποι μύες
Εκτοπη μέση αρτηρία
Ανώμαλη πορεία κλάδων μέσου νεύρου μέσω του εγκάρσιου συνδέσμου του καρπού
Περιορισμένα οστικά όρια καρπιαίου σωλήνα
Υποπλασία του αντίχειρα (Rhomberg Μ et al, 2002)
Ογκοι
Λιποΐνωμα (ινολιπώδης υπερπλασία)
Αιμαγγείωμα
Ενδονευρικό περινευρίωμα (Alfonso DT e al, 2001)
Υπερκονδύλιες οστικές προεξοχές (Murali SR et al, 1995)
Οστεοειδή οστεώματα

Αλλα

Οικογενές ΣΚΣ (Stogbauer F et al, 1998; De Smet L and Fabry G, 1999)
Ιδιοπαθές ΣΚΣ
Μη ειδική υμενίτιδα
Κατάγματα περιφερικού άκρου κερκίδας
Σακχαρώδης διαβήτης (Kayali H et al, 2003)
AIDS (Floeter MK et al, 1997)
Ερυθρά (Blennow G et al, 1982)

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τα πολύ μικρά παιδιά με ΣΚΣ κλαίνε ή έχουν δυσκολία στις λεπτές κινήσεις των χεριών ή, στις οικογενείς περιπτώσεις, δυσκολεύονται να χρησιμοποιήσουν τα χέρια τους (Barfred T and Ipsen T, 1985). Σπάνια, τα μικρά παιδιά έχουν συμπτώματα (αιμωδία, παραισθησίες) στη διάρκεια της νύχτας (Starreveld E and Ashenhurst EM, 1975; Danta G, 1980), αλλά συνήθως δεν τα αναφέρουν, γιατί τα θεωρούν φυσιολογικά (Starreveld E and Ashenhurst EM, 1975). Τα μεγαλύτερα παιδιά παραπονούνται για αίσθημα αιμωδίας στη κατανομή του μέσου νεύρου, δυσκαμψία και πόνο στα χέρια, μερικές φορές σε συνδυασμό με οίδημα και ερύθημα των δακτύλων παρόμοιο με αγγειακό νόσημα (Poilvache P et al, 1989).

Ο πόνος επιδεινώνεται ιδιαίτερα σε ψυχρό περιβάλλον και τις πρωινές ή νυχτερινές ώρες και συχνά συνδέεται με τις σχολικές δραστηριότητες, αυξανόμενος προοδευτικά στη διάρκεια της σχολικής ημέρας (Lettin AW, 1965; Lettin AW, 1966). Στις οικογενείς περιπτώσεις τα ίδια συμπτώματα έχουν συχνά και οι γονείς του παιδιού. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, το παιδί αδυνατεί να συγκρατήσει τα βαριά αντικείμενα με τα χέρια του λόγω μυϊκής αδυναμίας.

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Θετική δοκιμασία Tinel, Phalen ή περιχειρίδας
Ατροφία του θέναρος (σε προχωρημένα στάδια)
Υπαισθησία στην κατανομή του μέσου νεύρου
Μείωση συλληπτικής ικανότητας χεριού

Σε ενήλικες με ηλεκτροφυσιολογικά αποδεδειγμένο σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, η δοκιμασία Phalen είναι περισσότερο ευαίσθητη, ενώ η δοκιμασία επίκρουσης ή συμπίεσης του μέσου νεύρου (Tinel test) είναι λιγότερο ευαίσθητη, αλλά περισσότερο ειδική (Gellman H et al, 1986). Η δοκιμασία περιχειρίδας δεν έχει μεγάλη ακρίβεια. Επειδή τα αποτελέσματα των δοκιμασιών αυτών είναι συχνά φυσιολογικά, σε κάθε παιδί με υποψία ΣΚΣ πρέπει να γίνονται ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες.

ΗΛΕΚΤΡΟΜΥΟΓΡΑΦΗΜΑ

Δείχνει καθυστέρηση της αισθητικότητας και της κινητικότητας, συχνά αμφοτεροπλεύρως ακόμα και αν ένα μόνο χέρι έχει κλινικά προσβληθεί. Πάντως, τα μικρά παιδιά δεν μπορούν να εκφράσουν τα ενοχλήματα και να ανεχθούν το ΗΜΓ, γι’ αυτό και η διάγνωση του ΣΚΣ σπάνια γίνεται πριν από το 2_^ο έτος της ηλικίας (Barfred T and Ipsen T, 1985). Στην ηλικία αυτή, το ΣΚΣ πρέπει να μπαίνει στη σκέψη όταν τα παιδιά χρησιμοποιούν τα χέρια τους με αδεξιότητα, αλλάζουν την χρήση του χεριού (π.χ. από το δεξιό, στο αριστερό) και παραπονούνται για νυχτερινό πόνο και αιμωδίες στα χέρια (Heinz C, 1981). Στα πολύ μικρά παιδιά, η εξέταση της αισθητικότητας συχνά είναι δύσκολη ή αδύνατη. Εάν το παιδί δεν συνεργάζεται, η εξέταση πρέπει να γίνεται κάτω από γενική αναισθησία.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Εάν υπάρχει υποψία ΣΚΣ, το παιδί πρέπει να διερευνάται εάν έχει μεταβολές των εφιδρώσεων, μειωμένη ευαισθησία στη περιοχή του μέσου νεύρου, ατροφία των ραγών των δακτύλων και αδυναμία απαγωγής και αντίθεσης. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με το ηλεκτρομυογράφημα.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Πρωτοπαθής υποπλασία του θέναρος, χωρίς διαταραχή της αισθητικότητας του μέσου νεύρου
Σύνδρομο θωρακικής εξόδου
Αλλες παγιδευτικές νευροπάθειες.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Χειρουργική αποσυμπίεση του μέσου νεύρου στον καρπιαίο σωλήνα.
Μερικές περιπτώσεις βελτιώνονται με πρεδνιζόνη per os ή έγχυση κορτικοειδούς στον καρπιαίο σωλήνα.