Σύνδρομο Goldbloom
Το σύνδρομο Goldbloom (ή ιδιοπαθής περιοστική υπερόστωση με δυσπρωτεϊναιμία) είναι τύπος ιδιοπαθούς περιοστίτιδας χαρακτηριζόμενης από συστηματικές εκδηλώσεις, οστικούς πόνους, δυσπρωτεϊναιμία και αύξηση των δεικτών οξείας φάσης (Cameron BJ et al, 1987; Nortje CJ and Wood RE, 1988; Rodriguez J et al, 1989; Gerscovich EO et al, 1990).
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ
Το σύνδρομο Goldbloom είναι άγνωστης αιτιολογίας, αν και μπορεί να ακολουθεί λοιμώδη νοσήματα ή ιογενή σύνδρομα.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
- Συστηματικές εκδηλώσεις (φαρυγγίτιδα, κεφαλαλγία, ανορεξία, υψηλός πυρετός, ωχρότητα, κόπωση, απώλεια βάρους)
- Έντονος πόνος στα άνω ή/και κάτω άκρα και την γνάθο. Ο πόνος περιορίζει την κινητικότητα των παρακειμένων αρθρώσεων και, εάν έχουν προσβληθεί τα κάτω άκρα, το παιδί χωλαίνει και αρνείται να βαδίσει (Bousnina S et al, 1984; Cameron BJ et al, 1987)
- Υποτροπιάζοντα επεισόδια περιοστίτιδας, παρόμοια με επεισοδιακή μεταναστευτική αρθροπάθεια (Festen JJ et al, 1985).
ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
- Έντονη ευαισθησία κατά μήκος των μελών
- Θερμότητα και διόγκωση των περιαρθρικών μαλακών μορίων, αλλ’ όχι πραγματική αρθρίτιδα
- Περιορισμός κινητικότητας των αρθρώσεων των γειτονικών της περιοστίτιδας
- Αλλοδυνία (στο 90% των ασθενών)
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
- Φυσιολογική ή αυξημένη ΤΚΕ
- Αναιμία
- Δυσπρωτεϊναιμία, χαρακτηριζόμενη από υπολευκωματιναιμία και αύξηση των ολικών λευκωμάτων και των επιπέδων των α1, α2 και γ-σφαιρινών (Cameron BJ et al, 1987) και των IgG και IgA ανοσοσφαιρινών.
- Υπερφωσφατασαιμία(ενίοτε) (Courpotin-Stroh A et al, 1979; Mikati MA et al, 1981)
ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
- Έντονη, διάχυτη περιοστίτιδα κατά μήκος των προσβληθέντων οστών.
ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ
- Δείχνει αυξημένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου σ΄όλο το μήκος των συμπτωματικών περιοχών (Cameron BJ et al, 1987).
ΕΚΒΑΣΗ
Τα συμπτώματα υποχωρούν αυτομάτως σε διάστημα 4-8 εβδομάδων, ενώ τα ακτινολογικά και σπινθηρογραφικά ευρήματα, μετά από μερικά χρόνια. Μόνιμες υπολειμματικές αλλοιώσεις δεν αναπτύσσονται.
Η ασπιρίνη (σε μεγάλες δόσεις) και άλλα ΜΣΑΦ ενίοτε ανακουφίζουν από τα συμπτώματα.