Το σκορβούτο οφείλεται σε μακροχρόνια, κυρίως διαιτητική, ανεπάρκεια της βιταμί­νης C (ασκορβικού οξέος) (Caffey J, 1978; Resnick D, 1988). Σήμερα είναι πολύ σπάνιο στις προηγμένες χώρες. Απαντάται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα στα παιδιά (ιδιαίτερα βρέφη) και είναι αποτέλεσμα κυρίως κατανάλωσης παστεριωμένου ή βρασμένου γάλακτος (Caffey J, 1978). Το βρασμένο γάλα στερείται βιταμίνης C, γιατί η βιταμίνη καταστρέφεται σε υψηλές θερμοκρασίες. Πάντως, το σκορβούτο αναπτύσσεται μετά από μακροχρόνια (4-6 μήνες) ανεπάρκεια βιταμίνης C (Resnick D, 1988), γι΄ αυτό και είναι ασυνήθιστο πριν από τον 4ο-6ο μήνα της ηλικίας. Οι περισσότερες περιπτώσεις βρεφικού σκορβούτου έχουν αναφερθεί μεταξύ 6ου-24ου μηνός της ηλικίας. Στους ενήλικες είναι σπάνιο και αποτέλεσμα συνήθως σοβαρού χρόνιου υποσιτισμού.

Επιρρέπεια σε σκορβούτο έχουν οι ηλικι­ωμένοι και οι αλκοολικοί, όπως και άτομα που έχουν αποκλείσει από το διαιτολόγιό τους φρέσκα φρούτα και λα­χανικά και βρέφη που ακολουθούν περιορισμένες δίαιτες για ιατρικούς, οικονομικούς ή κοινωνικούς λόγους.

Οι ιστοπαθολογικές αλλοιώσεις του σκορβούτου είναι αποτέλεσμα καταστολής της φυσιολογικής κυτταρικής δραστηριότητας, η οποία εξασθενεί σημαντικά την ικανότητα των υποστηρικτικών ιστών να παράγουν και να διατηρήσουν τα ενδοκυττάρια συστατικά. Η καταστολή της κυτταρικής δραστηριότητας αφορά και τους οστεοβλάστες, οδηγώντας σε ελάττωση της παραγωγής οστίτη ιστού, ενώ η οστική απορρόφηση συνεχίζεται και αναπτύσσεται οστεοπόρωση.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Αιμορραγίες :

• Ουλορραγίες. Παρατηρούνται μετά την ανατολή των οδόντων, συνήθως γύρω από τους ανώτε­ρους κοπτήρες. Τα ούλα αποκτούν κυανο-ιώδη χροιά και σπογγώδη υφή.
• Υποπεριοστικές αιμορραγίες. Είναι τυπική εκδήλωση του βρεφικού σκορβούτου. Παρατηρείται συχνότερα στο κάτω πέρας του μηριαίου και της κνήμης, και συχνά είναι ψηλαφητή και ευαίσθητη στην οξεία φάση
• Πετεχειώδεις αιμορραγίες δέρματος και βλεννογόνων
• Αιματουρία, αιματοχεσία και μέλαινα (σπάνια)
• Αιμορραγία οφθαλμικών κόγχων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε πρόπτωση του οφθαλμού
• Υποσκληρίδιες αιμορραγίες

Ανορεξία

Ανησυχία, άγχος και ευερεθιστότητα. Τα πάσχοντα βρέφη, όταν τα κρα­τούν στα χέρια και αλλάζουν τις πάνες τους, παρουσιάζουν εντονότατη ευαισθησία και πόνο στους μηρούς, που οδηγούν σε ψευδοπαράλυση. Για να ανακουφισθούν από τα συμπτώματα αυτά υιοθετούν βατραχοειδή θέση, δηλ. συγκρατούν τα ισχία και τα γόνατα σε ελαφρά κάμψη και έξω στροφή.

Αναιμία

Διάρροια

Διόγκωση των αρθρώσεων

Δυστροπία

Ελάττωση πρόσληψης βάρους

Καθυστέρηση επούλωσης τραυμάτων

Λεμφοζιδιακή υπερκεράτωση

Οιδηματώδης διόγκωση κατά μήκος των διαφύσεων των κνημών

Σκορβουτικό κομβολόγιο. Είναι σύνηθες εύρημα, παρόμοιο με το ραχιτικό κομ-βολόγιο.

Συμπίεση του στέρνου (τυπικό εύρημα)

Σύνδρομο Sicca ή Sjögren (ξηροστομία, ξηρή κερατοεπιπεφυκίτιδα και διόγκωση των σιελογόνων αδένων)

Ταχύπνοια

Υπερκεράτωση, ελικοειδείς τρίχες και σύνδρομο sicca

Χαμηλός πυρετός (συχνά)

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Ακτινολογικά, παρατηρείται αραιωτική ζώνη στις μεταφύσεις κάτω από την λευκή γραμμή, η οποία περιλαμβάνει τις πλάγιες επιφάνειες της λευ­κής γραμμής, οδηγώντας σε τριγωνικές ανωμαλίες (σημείο της γωνίας του Park). Η περιοχή αυτή παρουσιάζει πολλαπλά μικροσκοπικά κατάγματα και μπορεί να καταστραφεί, και ο ασβεστοποιημένος χόνδρος να εισδύσει μέσα στη διάφυση. Η πλάγια επιφάνεια του ασβεστοποιημένου χόνδρου μπορεί να προεξέχει σαν άκανθα.

Στο συζευκτικό χόνδρο, αν και η υπερπλασία του χόνδρου μειώνεται, η μετάλλωση εξασθενεί και σαν αποτέλεσμα η ζώνη μεταβατικής ασβέστωσης γίνεται πλατειά, πυκνή και ακανόνιστη (λευκή γραμμή του Frankl). Παρόμοιες αλλοιώσεις αναπτύσσονται γύρω από τα επιφυσιακά κέντρα οστεοποίησης, οδηγώντας στη δημιουργία λεπτού δακτυλίου αυξημένης πυκνότητας γύρω από την επίφυση (σημείο Wimberger).

Σε πρώιμα στάδια, μπορεί να παρατηρηθεί λέπτυνση του φλοι- ού και ατροφία του μυελού.

Η είσδυση των αγγείων στη ζώνη μεταβατικής ασβέστωσης ανακόπτεται, ενώ παράλληλα καταστέλλεται η δραστηριότητα των οστεοβλαστών, οδηγώντας σε ελάττωση της παραγωγής θεμέλιας ουσίας, γι΄αυτό και το δοκιδώδες οστούν μειώνεται στην περιοχή του πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς σπογγώδους οστού.

Ακτινολογικά, οι αλλοιώσεις αυτές απεικονίζονται ως εγκάρ-σια ακτινοδιαυγαστική ταινία (ζώνη Trummerfeld ή «σκορβουτική γραμμή»), γειτονικά με την ζώνη μεταβατικής ασβέστωσης. Η σκορβουτική γραμμή αντιπροσωπεύει περιοχή εξασθενημένου οστού με αυξημένη επιρρέπεια σε κατάγματα. 

Η ζώνη μεταβατικής ασβέστωσης εκτείνεται πέραν των ορίων της μετάφυσης, οδηγώντας σε ανάσπαση του περιόστεου και σχηματισμό άκανθας (σημείο Pelkan).

Τα υπο-επιφυσιακά κατάγματα (σημείο γωνίας) οδηγούν σε διαχωρισμό της επιφυσιακής πλάκας από την μετάφυση και υποπεριοστική αιμορραγία, η οποία μπορεί να προκαλέσει εκτεταμένη ανάσπαση του περιόστεου.

Η καταστολή της κυτταρικής δραστηριότητας, απαραίτητης για τον σχηματισμό θεμέλιας ουσίας των οστών στους ενήλικες, οδηγεί στην ακτινολογική απεικόνιση οστεοπόρωσης, ιδιαίτερα στον αξονικό σκελετό.

Οι τυπικές ακτινολογικές αλλοιώσεις του σκορβούτου είναι εντονότερες σε περιοχές ενεργού ανάπτυξης ενδοχόνδριου οστού, γι΄αυτό και παρατηρούνται συχνότερα στα περιφερικά άκρα των μηριαίων (ιδιαίτερα την έσω πλευρά), τα περιφερικά και κεντρικά άκρα της κνήμης και της περόνης, το κάτω πέρας της κερκίδας και της ωλένης, το άνω πέρας του βραχιονίου και τα στερνικά άκρα των κλειδών. Πάντως, μολονότι είναι σημαντικές, μόνιμες διαταραχές της ανάπτυξης ή άλλες ανωμαλίες είναι ασυνήθιστες μετά την θεραπεία.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

• Ακροδυνία
• Κακοποίηση και παραμέληση. Οι οστικές αλλοιώσεις του σκορβούτου μπορεί να αποδοθούν σε φυσική κακοποίηση του παιδιού. Ένα καλό διαιτητικό ιστορικό και η βελτίωση μετά από θε­ραπεία με βιταμίνη C επιβεβαιώνουν την διάγνωση.
• Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
• Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία
• Οστεομυελίτιδα
• Πολιομυελίτιδα
• Πορφύρα Henoch-Schonlein
• Ρετινοβλάστωμα
• Οξύς ρευματικός πυρετός
• Σύφιλη
• Σύνδρομο θρομβοπενίας – έλλειψης κερκίδας
• Σηπτική αρθρίτιδα

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Διαιτολόγιο επαρκές σε βιταμίνη C.

Οι διαιτητικές απαιτήσεις σε βιταμίνη C για την πρόληψη του σκορβούτου ποικίλλουν με την ηλικία του ατόμου :

• Βρέφη : 30-40 mg
• Παιδιά και ενήλικες : 45-60 mg
• Εγκυες γυναίκες : 70 mg
• Γυναίκες που θηλάζουν : 90-95 mg

Συμπληρωματική βιταμίνη C (από το στόμα ή παρεντερικά).

Η διαιτητική ή φαρμακευτική αγωγή ακολουθείται από θεαματική κλινική βελτίωση. Η όρεξη επανέρχεται μέσα σε 24-48 ώρες. Η ευερεθιστότητα, ο πυρετός, η ευαισθησία με την ψηλάφηση και οι αιμορραγίες γενικά υποχωρούν σε διάστημα 7 ημερών.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Το σκορβούτο, εάν διαγνωσθεί έγκαιρα και θεραπευθεί κατάλληλα, έχει εξαίρετη πρόγνωση, εάν όμως δεν θεραπευθεί, μπορεί να αποβεί θανατηφόρο.