Η πολυκεντρική δικτυοϊστιοκυττάρωση (ή λιποειδής δερματοαρθρίτιδα) είναι ασυνήθιστο συστηματικό νόσημα, χαρακτηριζόμενο από βλατιδο-οζώδεις αλλοιώσεις του δέρματος και των βλεννογόνων και διαβρωτική, καταστρεπτική αρθροπάθεια. Ιστολογικά, χαρακτηρίζεται από οζώδεις διηθήσεις αποτελούμενες από ιστιοκύτταρα και πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα, με ηωσινοφιλικό, κοκκιώδες κυτταρόπλασμα τύπου «θαμβής υάλου».

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα : Στα παιδιά, η πολυκεντρική δικτυοϊστιοκυττάρωση είναι σπάνια. Εχουν αναφερθεί μερικές μόνο περιπτώσεις (Mignone F et al, 1979; Omdal R et al, 1988; Kuramoto Y et al, 1989; Raphael SA et al, 1989; Candell Chalom E et al, 1998; Friedman PD and Kalisher L, 1998; Havill S et al, 1999; Outland JD et al, 2002).

Φυλή : Η πολυκεντρική δικτυοϊστιοκυττάρωση παρατηρείται κυρίως σε άτομα της λευκής φυλής.

Φύλο : Οι θήλεις προσβάλλονται συχνότερα από τους άρρενες, σε αναλογία 2:1.

Ηλικία : Η πολυκεντρική δικτυοϊστιοκυττάρωση παρατηρείται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά κυρίως στους μεσήλικες (μέσος όρος 43 έτη).

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Η πολυκεντρική δικτυοϊστιοκυττάρωση είναι άγνωστης αρχής, αν και συνδέεται με την κύηση και διάφορα νοσήματα :

• Κακοήθη νοσήματα (25%) (μελάνωμα, σάρκωμα, λευχαιμία, λέμφωμα)
• Καρκινώματα (ιδιαίτερα αδενοκαρκινώματα) μαστού, παχέος εντέρου, βρόγχων, τραχήλου μήτρας, στομάχου και ωοθηκών (Valencia IC et al, 1998)
• Σακχαρώδης διαβήτης
• Υποθυρεοειδισμός
• Σύνδρομο Sjogren (Shiokawa S et al, 1991; Morris-Jones R et al, 2000)
• Πρωτοπαθής χολική κίρρωση
• Ιδιοπαθής μυελοΐνωση (Cox NH et al, 2001)
• Λύκος (Badlissi F et al, 2002)
• Ρευματοειδήςαρθρίτιδα(Hoshina D et al, 2005)

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Αρθροπάθεια. Στα αρχικά στάδια οι ασθενείς παρουσιάζουν δυσκαμψία και συγκάμψεις των αρθρώσεων. Η αρθρίτιδα είναι συχνά το πρώτο σύμπτωμα της νόσου και το μοναδικό στο 45% των περιπτώσεων. Είναι συνήθως πολυαρθρική, συμμετρική, καταστρεπτική και παραμορφωτική (Malke J and Brodkin R, 1973; Brodey PA, 1975; Gold RH et al, 1975; Freyschmidt J et al, 1978; Nakajima Y et al, 1992) και, σε μερικές περιπτώσεις, πυρωτικού τύπου (Fantini F et al, 1969). Μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιανδήποτε άρθρωση, συνήθως όμως αρχικά παρουσιάζεται στις άπω φαλαγγοφαλαγγικές, προκαλώντας οστεόλυση των περιαρθρικών οστών και βράχυνση των φαλάγγων τύπου «τηλεσκοπίου». Μπορεί ακόμα να προκαλέσει σοβαρό, απειλητικό για την ζωή, υπεξάρθρημα της ατλαντοαξονικής (Gold RH et al, 1975). Οι αρθρικές συλλογές περιέχουν πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα ή μονοπύρηνα κύτταρα.

Δερματικά οζίδια.

• Είναι συχνά και η αρχική εκδήλωση στο 30% των ασθενών. 
• Είναι πολλαπλά και εμφανίζονται σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος, κατά προτίμηση όμως στα χέρια, ιδιαίτερα στη βάση των ονύχων, και συνήθως δεν είναι ευαίσθητα.
• Εχουν χροιά παρόμοια με του δέρματος, ερυθρή ή κιτρινωπή.
• Ποικίλλουν σε μέγεθος από 1-10 mm και μπορεί να συρρέουν σε πλάκες με «λιθόστρωτη» επιφάνεια.
• Αναπτύσσονται βραδέως και σπάνια εξελκώνονται. Η βιοψία των αλλοιώσεων του δέρματος, των βλεννογόνων ή του αρθρικού υμένα δείχνει ιστιοκύτταρα πλήρη λιπιδίων και αφρώδη πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα.

Ξανθελάσματα (στο 1/3 των ασθενών).

Δερματικές αλλοιώσεις φωτοκατανεμητικού τύπου, παρόμοιες με το εξάνθημα της δερματομυοσίτιδας.

Συστηματικές εκδηλώσεις (πυρετός, απώλεια βάρους).

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Συμμετρικές, καλά περιγεγραμμένες, οριακές διαβρώσεις, υποδυόμενες ουρική αρθρίτιδα
• Εκτεταμένη οστική απορρόφηση και τηλεσκοπική διαμόρφωση των φαλάγγων. Η καταστροφή του οστού είναι δυσανάλογη με την απώλεια του χόνδρου.
• Σημαντική απορρόφηση του υποχόνδριου οστού (ενίοτε)
• Μη ασβεστοποιημένα οζίδια μαλακών μορίων

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

• Δερματομυοσίτιδα (Tait TJ et al, 1994; Hsiung SH et al, 2003; McIlwain KL et al, 2005; Munoz-Santos C et al, 2007)
• Ιστιοκυττάρωση Langerhans          
• Λέπρα (Abdul Razack EM et al, 1988; Agarwal US et al, 2003)
• Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
• Νεανικό ξανθοκοκκίωμα
• Ουρική αρθρίτιδα
• Ξανθώματα
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα (Kumar A et al, 1985)
• Σαρκοείδωση

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΜΣΑΦ : Σε ήπιες περιπτώσεις βελτιώνουν τα αρθρικά συμπτώματα.

Πρεδνιζόνη (1 mg/kg/24ωρο per os) (ZealePJetal, 1985)

Ενδοφλέβιες ώσεις δεξαμεθαζόνης (Pandhi RK et al, 1990)

Μεθοτρεξάτη (15-25 mg/εβδ. per os/IM) (Gourmelen O et al, 1991; Rentsch JL et al, 1998)

Κυκλοφωσφαμίδη (1-2 mg/kg/24ωρο per os ή IV) (Ginsburg WW et al, 1989; Kenik JG et al, 1990)

Χλωραμβουκίλη (0.1 mg/kg)(Ginsburg WW et al, 1989)

Υδροξυχλωροκίνη (<6.5 mg/kg/24ωρο per os)

Κυκλοσπορίνη (3-5 mg/kg/24ωρο) (Chalom EC et al, 2000)

Μεθοτρεξάτη σε συνδυασμό με υδροξυχλωροκίνη (Cash JM et al, 1997)

Κορτικοειδή σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη και κυκλοφωσφαμίδη (Liang GC and Granston AS, 1996)

Πρεδνιζολόνη σε συνδασμό με ινφλιξιμάμπη και μεθοτρεξάτη (Lee MW etal, 2004)

Αλενδρονάτη (Goto H et al, 2003)

Ζολεδρονάτη (Mavragani C Petal, 2005)

Ανταγωνιστές TNF-α (ινφλιξιμάμπη, ετανερσέπτη). Είναι αποτελεσματικοί στους περισσότερους ασθενείς (Kovach BT et al, 2004; Sellam J et al, 2005; Shannon SE et al, 2005).