Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Ενημερωτικές εκπομπές

ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΑ Μύθοι και Αλήθειες
See video
Βότανα - Φυσικές ουσίες
See video
Τι είναι ο Ρευματολόγος
See video
Πόνοι στις αρθρώσεις
See video
Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
See video
Έχω ρευματοειδή αρθρίτιδα;
See video
Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια
See video

Οστεοποιούμενο ίνωμα

Το οστεοποιούμενο ίνωμα ή οστεοϊνώδης δυσπλασία (osteofibrous dysplasia) (OFD) είναι μία σπάνια, μη νεοπλασματική, ασυμπτωματική αλλοίωση άγνωστης αιτιολογίας, η οποία προσβάλλει συνήθως την κνήμη. Η OFD της γνάθου, η οποία παρατηρείται αποκλειστικά στους ενήλικες, αναφέρεται συνήθως ως οστεοποιούμενο ίνωμα.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Φύλο : Η συχνότητα της OFD είναι ελαφρώς μεγαλύτερη στους άρρενες (Campanacci M and Laus M, 1981; Sweet DE et al, 1992), ή, κατ΄άλλους, παρόμοια με τις θήλεις (Park YK et al, 1993).

Ηλικία : Η OFD απαντάται συνήθως σε παιδιά ηλικίας < 10 ετών, με κορυφαία συχνότητα το 1ο-5ο έτος της ηλικίας. Εχει αναφερθεί ακόμα και σε νεογνά και σε έναν ασθενή ηλικίας 39 ετών (Sweet DE et al, 1992).

ΕΝΤΟΠΙΣΗ. Ο όγκος είναι μονοεστιακός ή πολυεστιακός και παρατηρείται σχεδόν πάντα στη γνάθο ή την κνήμη και την περόνη (Campanacci M and Laus M, 1981; Sweet DE et al, 1992; Ishida T et al, 1992; Williams HK et al, 2000). Στην κνήμη αναπτύσσεται κυρίως στο μεσαίο τριτημόριο της διάφυσης. Σπάνια, παρατηρείται σε άλλα οστά, όπως η κερκίδα και η ωλένη (Wang JW et al, 1992) και το βραχιόνιο (Schlitter HE, 1958) και είναι αμφοτερόπλευρη (Ozaki T et al, 1998).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Κλινικά, η OFD παρουσιάζεται συνήθως ως ανώδυνη, εντοπισμένη σκληρή διόγκωση της κνήμης και άλλοτε με πόνο, παθολογικά κατάγματα και οστικές παραμορφώσεις (Sweet DE et al, 1992; Ishida T et al; 1992; Park YK et al, 1993; Komiya S and Inoue A, 1993). Η OFD, σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να υποστεί κακοήθη εξαλλαγή (Ben Arush MW et al, 1992).

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Ακτινολογικά, παρατηρούνται πολλαπλές, επεκτατικές, έκκεντρες, ενδοφλοιώδεις οστεολυτικές αλλοιώσεις, με περιβάλλουσα ζώνη σκλήρυνσης, σαφώς αφοριζόμενες από το περιβάλλον οστούν. Η εξωτερική επιφάνεια του φλοιού μπορεί να παρουσιάζει διόγκωση και η εσωτερική, σκλήρυνση. Περιοστική αντίδραση είναι σπάνια, εκτός εάν υπάρχει συνδεόμενο παθολογικό κάταγμα.

Συχνά, οι αλλοιώσεις απεικονίζονται πολύχωρες, παρόμοιες με φυσαλίδες. Στη γνάθο, αναπτύσσονται συνήθως στο σώμα, κάτω από τις φατνιακές αποφύσεις. Οσο μεγεθύνονται, μπορεί να επεκταθούν στις φατνιακές αποφύσεις, διαχωρίζοντας τους υπερκείμενους οδόντες και προκαλώντας ενίοτε απορρόφηση των γειτονικών οδόντων. Εάν αναπτυχθούν κοντά στη μέση γραμμή, μπορεί να επεκταθούν πέραν αυτής. Η εικόνα αυτή διαχωρίζει την ινώδη δυσπλασία από το οστεοποιούμενο ίνωμα.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

Αδαμαντίνωμα

Μη οστεοποιούμενο ίνωμα

Μονοστωτική ινώδης δυσπλασία

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Μακροσκοπικά, ο όγκος αποτελείται από μαλακό κοκκιώδη ιστό, λευκοκίτρινου χρώματος με άθικτο περιοστεο και λεπτό, ενίοτε διεσπασμένο, φλοιό.

Ιστολογικά, παρουσιάζει ζωνική αρχιτεκτονική με κεντρική ίνωση και ανώριμες άναρχες οστεοδοκίδες. Οι οστεοδοκίδες, όσο εκτείνονται από το κέντρο προς την περιφέρεια, γίνονται μεγαλύτερες και περισσότερο πεταλιώδεις. Στην περιφέρεια καλύπτονται από στεφάνη ενεργών οστεοβλαστών. Η στεφάνη αυτή διαχωρίζει την OFD από την ινώδη δυσπλασία, όπου απουσιάζει. Ακομα, παρατηρούνται καλώς διαφοροποιημένοι ινοβλάστες, αγγειακοί δίαυλοι, επιθηλιακά στοιχεία θετικά στην κυτοκερατίνη και περιστασιακά αιμορραγικές ζώνες, κύστεις ή εστίες διαφοροποιημένου χόνδρου και πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Χαρακτηριστικά, η εκτομή και απόξεση του όγκου συνοδεύεται από μεγάλο ποσοστό υποτροπών (64-100%), (Goergen TG et al; 1977; Wang JW et al, 1992), γι΄αυτό και η OFD συνήθως αποφεύγεται να χειρουργηθεί πριν από την σκελετική ωρίμανση.

Μετά την ολοκλήρωση της σκελετικής ανάπτυξης, μπορεί να γίνει εκτομή της αλλοίωσης και να τοποθετηθούν οστικά μοσχεύματα, χωρίς αυξημένο κίνδυνο υποτροπής. Πάντως, εάν η αλλοίωση είναι επιθετική, με σημαντική διόγκωση και καταστροφή του οστού ή πολλαπλά παθολογικά κατάγματα, μπορεί να γίνει ευρεία εκτομή του όγκου και να τοποθετηθούν οστικά μοσχεύματα ακόμα και σε σκελετικά ανώριμα παιδιά (Campanacci M and Laus M, 1981). Οι συνδεόμενες παραμορφώσεις μπορούν να διορθωθούν χειρουργικά σε οποιαδήποτε ηλικία.

Εκβαση. Το OFB έχει απρόβλεπτη συμπεριφορά : οι «συγγενείς» και βρεφικές περιπτώσεις τείνουν να υποχωρούν αυτόματα στη διάρκεια της πρώτης 10ετίας της ζωής, ενώ οι αλλοιώσεις που παρουσιάζονται αργότερα έχουν τάση να εξελίσσονται και να υποτροπιάζουν μετά από χειρουργική απόξεση και τοποθέτηση οστικών μοσχευμάτων.

 



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες