Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση (νόσος Ormond)

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι σπάνιο φλεγμονώδες ινωδοποιό νόσημα. Αναπτύσσεται συνήθως στην έκφυση του ακρωτηρίου του ιερού και επεκτείνεται στον ουρητήρα, την κοίλη φλέβα, την αορτή και διάφορα νεύρα. Παρατηρείται σε παιδιά και ενήλικες σε 2πλάσια συχνότητα στους άρρενες, παρά τις θήλεις. Η κορυφαία ηλικία εισβολής είναι συνήθως η 5η και 6η δεκαετία της ζωής.
 
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ :
  • Φάρμακα
  • Μεθυσεργίδη
  • Εργοταμίνη
  • Περγολίδη
  • Υδραλαζίνη
  • Μεθυλντόπα
  • Νοσήματα
  • Αρτηριοσκληρυντική νόσος αορτής (ανεύρυσμα κοιλιακής αορτής)
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
  • Αγγειίτιδα
  • Σκληρόδερμα
  • Χολική κίρρωση
  • Κακοήθη νοσήματα
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ : Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση συνήθως αναπτύσσεται προοδευτικά και μπορεί να έχει σαν πρώτη εκδήλωση :
  • Χαμηλή οσφυαλγία (είναι το συχνότερο σύμπτωμα)
  • Πυρετό και απώλεια βάρους (συχνά)
  • Νεφρική δυσλειτουργία λόγω απόφραξης των ουρητήρων
  • Ανώτερη γαστρεντερική αιμορραγία και ασκίτη οφειλόμενο σε επιπλοκές της πυλαίας υπέρτασης.
  • Σημεία και συμπτώματα πνευμονικής υπέρτασης συνδεόμενης με πνευμονική φλεβική και αρτηριακή απόφραξη.
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ : Αύξηση της ΤΚΕ.
 
ΔΙΑΓΝΩΣΗ : Γίνεται συνήθως από τα ευρήματα στην ενδοφλέβια πυελογραφία.Οι υπέρηχοι, η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία μπορεί να δείξουν ινώδη παρα-αορτική μάζα.
Το σπινθηρογράφημα με γάλλιο μπορεί να βοηθήσει στην εκτίμηση της φλεγμονής. Μπορεί να χρειασθούν επανειλημμένες βιοψίες για να αποκλεισθεί κακοήθεια.
 
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
  • Κορτικοειδή, πριν εγκατασταθούν σοβαρές αποφρακτικές αλλοιώσεις 
  • Αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη και ταμοξιφένη
  • Χειρουργική επέμβαση έχει συνήθως μεγάλη επιτυχία.
ΕΚΒΑΣΗ : Η μακροπρόθεσμη έκβαση είναι σχετικά καλή εάν η νόσος διαπιστωθεί έγκαιρα πριν εγκατασταθούν μόνιμες αποφρακτικές αλλοιώσεις. Οι θάνατοι οφείλονται συνήθως σε νεφρική ανεπάρκεια.