Οικογενής λιποχρωμική ιστιοκυττάρωση (Familial lipochrome histiocytosis)
Η οικογενής λιποχρωμική ιστιοκυττάρωση (Familial lipochrome histiocytosis) έχει περιγραφείσε 3 θήλεις διδύμους(Landing BH and Shirkey HS, 1957; Ford DK et al, 1962). Οι ασθενείς αυτές είχαν τις εξής εκδηλώσεις :
- Μεταναστευτική πολυαρθρίτιδα
- Υποτροπιάζοντα επεισόδια μονοαρθρίτιδας βραχείας διάρκειας
- Θετικός RF
- Ρευματοειδή οζίδια
- Φωτοευαίσθητο εξάνθημα
- Αυξημένη επιρρέπεια σε βακτηριδιακές λοιμώξεις
- Υπεργαμμασφαιριναιμία (αύξηση γ-και α2 σφαιρινών)
- Λιποχρωμική χρωστική στα ιστιοκύτταρα των λεμφαδένων και του ήπατος
- Ανωμαλίες της λειτουργίας των πολυμορφοπυρήνων ουδετεροφίλων, παρόμοιες με τις παρατηρούμενες στην CGD
Τα 2 βαρύτερα προσβληθέντα κορίτσια κατέληξαν από πνευμονικές λοιμώξεις σε ηλικία 19 και 34 ετών. Η ακριβής συσχέτιση του νοσήματος αυτού με την χρόνια κοκκιωματώδη νόσο (CGD) είναι άγνωστη.