Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα : Υποδόρια οζίδια

Υποδόρια οζίδια παρατηρούνται σε διάφορα νοσήματα. Η ιστολογική τους εικόνα είναι πανομοιότυπη σ’ όλα αυτά τα νοσήματα, γι’ αυτό και δεν έχει διαγνωστική αξία στη μεταξύ τους διάκριση, μπορεί όμως να βοηθήσει στη διάκρισή τους από άλλα.

Τα οζίδια που συνοδεύουν ρευματικά νοσήματα γενικά συνδέονται με ενεργό αρθρική και εξω-αρθρική νόσο. Φυσιολογική φυσική εξέταση σ’ ένα παιδί με υποδόρια οζίδια σχεδόν πάντα αποκλείει την πιθανότητα ύπαρξης ρευματικού νοσήματος.

Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα :

  • Οζίδια παρατηρούνται στο 69% των παιδιών με NIA και σχετίζονται συνήθως με πολυαρθρική νόσο και θετικό RA test (Bywaters EG and Cardoe, N, 1972; Berardinelli JL et al, 1972; Schaller J and Wedgwood RJ, 1972)
  • Eντοπίζονται κατά κανόνα σε περιοχές δεχόμενες πίεση, όπως οι αγκώνες, η μεσότητα της ωλένης, το αντιβράχιο, τα χέρια, η λεκάνη και τα πόδια.
  • Δεν είναι επώδυνα, αλλά δεν υποχωρούν αυτόματα και συνδέονται με βαρύτερη πρόγνωση της υποκείμενης νόσου.
  • Ιστολογικά είναι παρόμοια με τα απαντώμενα στον ΟΡΠ (Bywaters EG, 1977). Αποτελούνται από οιδηματώδες στρώμα με διάσπαρτα ιστιοκύτταρα και ελάχιστη ίνωση, χωρίς όμως κεντρική νέκρωση ή πασσαλοειδώς διατεταγμένα ιστιοκύτταρα.

Οξύς ρευματικός πυρετός :

  • Συνδέονται με ενεργό ρευματική νόσο, ιδιαίτερα καρδίτιδα και αρθροπάθεια (Massell BF et al, 1958; Baldwin JS et al, 1960; Feinstein AR and Spanuolo M, 1962).
  • Είναι υποδόρια, πολλαπλά και μικρά σε μέγεθος (όχι μεγαλύτερα από μπιζέλια) και εντοπίζονται σε εκτατικές επιφάνειες και κατά μήκος της ΣΣ, πάνω από τις ακανθώδεις αποφύσεις. Σε μερικές περιπτώσεις προηγούνται της χορείας (Sidhu JK et al, 1968) ή της καρδίτιδας (Daniel E, 1989).
  • Δεν σχετίζονται με τον RF και δεν έχουν μεγάλη διάρκεια ζωής. Μπορεί να συνδυάζονται με αύξηση της ΤΚΕ και της ASO και αρθρίτιδα, πιθανώς μεταστρεπτοκοκκικής αιτιολογίας (Dagan B et al, 1983). Ιστολογικά χαρακτηρίζονται από ινιδοειδή νέκρωση και ήπια διήθηση από ιστιοκύτταρα, μονοκύτταρα και ινοβλάστες (Chopra P et al, 1991).

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος :Οζίδια παρατηρούνται στο 57% των ενηλίκων με ΣΕΛ. Στα παιδιά με ΣΕΛ, είναι σπάνια (Hahn BH et al, 1970; Vachvanichsanong P and Dissaneewate P, 1993).

Πολυαρθρίτιδα συνδεόμενη με αγαμμασφαιριναιμία : Ένα παιδί εμφάνισε οζίδια στην πρόσθια επιφάνεια της κνήμης και την πλάγια επιφάνεια του αντιβραχίου, ιστολογικά παρόμοια με τα ρευματοειδή οζίδια της ΡΑ (Barnett EV et al, 1970).

Θεραπεία με μεθοτρεξάτη : Μερικά παιδιά με NIA θεραπευόμενα με μεθοτρεξάτη εμφάνισαν πολλαπλά ρευματοειδή οζίδια στο τριχωτό της κεφαλής, τον κορμό και την κερκιδική πλευρά των δακτύλων (Falcini F et al, 1997; Agarwal V et al, 2004).

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΡΕΥΜΑΤΙΚΩΝ ΟΖΙΔΙΩΝ

Υποδόρια οζίδια κλινικά παρόμοια με ρευματοειδή παρατηρούνται σε πολλά νοσήματα (ΠΙΝΑΚΑΣ 26). Η διάκρισή τους από τα ρευματοειδή οζίδια συνήθως είναι εύκολη με βάση τις χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις του συνοδού νοσήματος, αν υπάρχει, αν και σε μερικές περιπτώσεις γίνεται μόνο με την βιοψία.

ΠΙΝΑΚΑΣ 26

ΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΥΠΟΔΥΟΜΕΝΕΣ ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΗ ΟΖΙΔΙΑ

  • Ψευδορευματοειδή οζίδια
  • Οζώδες ερύθημα
  • Μυκοβακτηριδιακές - μυκητιασικές λοιμώξεις (λεϊσμανίαση, λέπρα)
  • Σαρκοείδωση
  • Νεοπλάσματα οστών - αρθρώσεων
  • Νέκρωση υποδόριου λίπους
  • Νόσος Farber
  • Κακοήθης ιστιοκυττάρωση
  • Νευροβλάστωμα
  • Πρωτοπαθή δερματικά μηνιγγιώματα
  • Οικογενείς δερματικές και υποδόριες ογκωτικές ασβεστώσεις
  • Πρωτοπαθή δερματικά οστεώματα

Καλοήθη ρευματοειδή («ψευδορευματοειδή») οζίδια.

  • Θεωρούνται εν τω βάθει τύπος δακτυλιοειδούς κοκκιώματος.
  • Παρατηρούνται σε φυσιολογικά κατά τα άλλα παιδιά χωρίς κλινικές ή ορολογικές ενδείξεις ρευματικού ή άλλου νοσήματος (Simons FER and Schaller JG, 1975; Burry HC et al, 1979), σπάνια όμως για πρώτη φορά μετά το 18ο έτος της ηλικίας. Εχουν αναφερθεί ακόμα και σε ένα βρέφος ηλικίας 11 ημερών,
  • Στο 25% των περιπτώσεων εμφανίζονται μετά από κακώσεις ή στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις. Σχεδόν ουδέποτε συνδυάζονται με ρευματικό νόσημα, τουλάχιστον στην παιδική και εφηβική ηλικία (Williams HJ et al, 1977; Ferry AP, 1977).
  • Εντοπίζονται ιδιαίτερα πάνω από οστικές προεξοχές, όπως η επιγονατίδα, η πρόσθια επιφάνεια των κνημών, η καμπτική ή εκτατική επιφάνεια των δακτύλων των χεριών, οι ποδοκνημικές και η ραχιαία επιφάνεια των ποδιών (Beatty EC, 1959; Altman RS and Caffrey PR, 1964). Ακόμα, μπορεί να παρατηρηθούν στο τριχωτό της κεφαλής, τα βλέφαρα και την περικογχική περιοχή (Rao NA and Font RL, 1975; Konig I and Swoboda W, 1976; Floyd BB et al, 1982)
  • Συνήθως είναι πολλαπλά και λιγότερο συχνά μεμονωμένα και έχουν διάμετρο 2 mm έως 5 cm (Simons FE and Schaller JG, 1975)
  • Είναι σκληρά, ακίνητα και ανώδυνα και σπάνια επώδυνα, εκτός εάν εντοπίζονται σε περιοχές που υπόκεινται σε πίεση. Σχεδόν πάντα συμφύονται με την υποκείμενη περιτονία ή τα οστά, ενώ το υπερκείμενο δέρμα είναι συνήθως φυσιολογικό.
  • Συνήθως εξαφανίζονται αυτόματα μετά από μερικούς μήνες ή χρόνια, ενώ άλλοτε επανεμφανίζονται (Trobs RB et al, 1997). Αλλοτε επιμένουν και υποτροπιάζουν επί μήνες ή χρόνια και μπορεί να εντοπίζονται στις ίδιες περιοχές με τα «πραγματικά» ρευματοειδή οζίδια.
  • Ιστολογικά παρουσιάζουν κεντρική ινιδοειδή νέκρωση περιβαλλόμενη από πασσαλοειδώς διατεταγμένους ινοβλάστες και ιστιοκύτταρα εναποτιθέμενα σε κοκκιώδη ιστό και περιαγγειακές λεμφοκυτταρικές διηθήσεις, δηλ. εικόνα παρόμοια με τα υποδόρια οζίδια της ΡΑ ή του ΟΡΠ (Trobs RB et al, 1997).
  • Το RA test και τα ΑΝΑ είναι συνήθως αρνητικά (Simons FE and Schaller JG, 1975), αν και ενίοτε το RA test είναι θετικό (Berardinelli JL et al, 1972).
  • Η διάγνωση/διαφορική διάγνωση γίνεται με την βιοψία. Ακτινολογικά ευρήματα δεν υπάρχουν.
  • Δεν ανταποκρίνονται σε τοπικά ή συστηματικά κορτικοειδή και χημειοθεραπευτικά.  Η χειρουργική αφαίρεση των οζιδίων ακολουθείται συνήθως από υποτροπή στο ίδιο ή/και σε άλλα σημεία, γι’ αυτό και δεν συνιστάται, εκτός εάν τα οζίδια, λόγω της θέσης τους, προκαλούν έντονα ενοχλήματα.