Ο παλαιότερος όρος JRA (Juvenile Rheumatoid Arthritis) (ΝΡΑ) έχει αντικατασταθεί από τον όρο JIA (Juvenile Idiopathic Arthritis) (ΝΙΑ). Στον όρο ΝΙΑ περιλαμβάνονται όλοι οι ασθενείς που θεωρούνταν ότι έπασχαν από ΝΡΑ, αλλά και άλλοι τύποι «ιδιοπαθούς» αρθρίτιδας της παιδικής ηλικίας.

Ανάλογα με τα συμπτώματα και τον αριθμό των προσβληθεισών αρθρώσεων, η ΝΙΑ διακρίνεται σε 3 υποομάδες :

1.    Συστηματική ΝΙΑ (νόσος Still)

• Χαρακτηρίζεται από εξάνθημα, διαλείποντα πυρετό και αρθρίτιδα
• Αποτελεί το 10-15% των περιπτώσεων ΝΙΑ

2.  Ολιγοαρθρική ΝΙΑ

• Περιλαμβάνει τους ασθενείς οι οποίοι παρουσιάζουν προσβολή <5 αρθρώσεων σε διάστημα 6 μηνών
• Αποτελεί περίπου το 50% των περιπτώσεων ΝΙΑ
• Διακρίνεται σε ιδιαίτερες υποομάδες, οι οποίες έχουν διαφορετική πρόγνωση

3.  Πολυαρθρική ΝΙΑ

• Χαρακτηρίζεται από προσβολή >4 αρθρώσεων σε διάστημα 6 μηνών
• Περιλαμβάνει το 30-40% των περιπτώσεων ΝΙΑ. Όπως και η ολιγοαρθρική ΝΙΑ, διακρίνεται σε ιδιαίτερες υποομάδες με ποικίλη πρόγνωση.

ΤΑΞΙΝΟΜΙΚΕΣ ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ

Τα νεότερα ταξινομικά κριτήρια των ιδιοπαθών νεανικών αρθριτίδων αποσκοπούν στην εντόπιση των παιδιών με αρθρίτιδα, ώστε να εκτιμηθούν καλύτερα οι αιτιολογικοί μηχανισμοί και οι νεότερες θεραπείες (Fink CV, 1995; Petty RE et al, 1998).

ΚΡΙΤΗΡΙΑ DURBAN

Σύμφωνα με τα κριτήρια του Durban, διακρίνονται 7 κατηγορίες νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας. Μέσα σε κάθε μια απ΄αυτές τις κατηγορίες περιλαμβάνονται επιπρόσθετοι χαρακτήρες.

Συστηματική αρθρίτιδα

Στην ομάδα αυτή έχουν περιληφθεί οι ασθενείς οι οποίοι είχαν χαρακτηρισθεί ότι έπασχαν από συστηματική ΝΙΑ ή νόσο του Still. Οι ασθενείς αυτοί ταξινομούνται περαιτέρω με βάση τους εξής χαρακτήρες :

• Ηλικία στην έναρξη
• Διάρκεια και τύπος αρθρίτιδας
• Παρουσία ή απουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ) και ρευματοειδούς παράγοντα

Παιδιά με ιδιαίτερα σύνδρομα συνδεόμενα με πυρετό και αρθρίτιδα, όπως η οζώδης πολυαρτηρίτιδα, εξαιρούνται.

Πολυαρθρίτιδα

Στην ομάδα αυτή περιλαμβάνονται οι ασθενείς που είχαν διαγνωσθεί ότι έπασχαν από ολιγοαρθρική ΝΙΑ. Ανάλογα με την παρουσία ή απουσία ρευματοειδούς παράγοντα, διακρίνεται σε οροαρνητική και οροθετική πολυαρθρίτιδα.

ΧΑΡΑΚΤΗΡΕΣ :

• Ηλικία στην έναρξη
• Συμμετρική, συγκριτικά με ασύμμετρη, αρθρίτιδα
• Παρουσία ή απουσία ANA

Το οικογενειακό ιστορικό ψωρίασης αποκλείει τους ασθενείς αυτούς από την οροθετική ομάδα.

Ολιγοαρθρίτιδα

Διακρίνεται σε 2 υποομάδες :

1.  Ολιγοαρθρίτιδα (προσβολή 1-4 αρθρώσεων) στη διάρκεια των 6 πρώτων μηνών σε παιδιά που δεν εμφανίζουν προσβολή επιπρόσθετων αρθρώσεων με την πάροδο του χρόνου

2.  Επεκτεινόμενη ολιγοαρθρίτιδα : Παιδιά με προσβολή 1-4 αρθρώσεων στη διάρκεια των πρώτων 6 μηνών της νόσου, τα οποία αργότερα εμφανίζουν προσβολή >4 αρθρώσεων

ΧΑΡΑΚΤΗΡΕΣ :

• Ηλικία στην έναρξη
• Τύπος αρθρικής προσβολής (μεγάλες, σε σύγκριση με μικρές, αρθρώσεις, μεγάλες και μικρές αρθρώσεις με επικράτηση στα άνω ή κάτω άκρα και συμμετρική ή ασύμμετρη νόσος)
• Θετικά ANA
• Ραγοειδίτιδα

Αποκλείονται ασθενείς με θετικό ρευματοειδή παράγοντα ή οικογενειακό ιστορικό ψωρίασης.

Παιδιά με θετικό οικογενειακό ιστορικό «σπονδυλαρθροπάθειας» αποκλείονται επίσης από την ταξινόμηση της ολιγοαρθρίτιδας, αλλ΄όχι από την ταξινόμηση της επεκτεινόμενης ολιγοαρθρίτιδας.

Αρθρίτιδα συνδεόμενη με ενθεσοπάθεια

Η κατηγορία αυτή αφορά παιδιά με αρθρίτιδα και ενθεσίτιδα ή αρθρίτιδα και 2 ή περισσότερα από τα εξής :

• Ευαισθησία στις ιερολαγόνιες αρθρώσεις
• Φλεγμονώδη πόνο σπονδυλικής στήλης
• Θετικό HLA-B27
• Θετικό οικογενειακό ιστορικό πρόσθιας ραγοειδίτιδας με πόνο, σπονδυλαρθροπάθεια ή φλεγμονώδη εντεροπάθεια
• Πρόσθια ραγοειδίτιδα συνδεόμενη με πόνο, ερυθρότητα ή φωτοφοβία

ΧΑΡΑΚΤΗΡΕΣ :

• Ηλικία στην έναρξη
• Τύπος προσβολής μεγάλων ή μικρών αρθρώσεων
• Υπαρξη αξονικής προσβολής, συμμετρικότητας ή επέκτασης σε πολυαρθρίτιδα

Η υποομάδα αυτή περιλαμβάνει την πλειοψηφία των παιδιών με σπονδυλαρθροπάθειες. Παιδιά με θετικά ΑΝΑ και ρευματοειδή παράγοντα ή φλεγμονώδη εντεροπάθεια αποκλείονται. Τα παιδιά αυτά χαρακτηρίζονται ως «αταξινόμητα».

Ψωριασική αρθρίτιδα

Περιλαμβάνει 2 ομάδες :

1. Παιδιά με αρθρίτιδα και ψωρίαση
2. Παιδιά με αρθρίτιδα και θετικό οικογενειακό ιστορικό ψωρίασης σε έναν συγγενή πρώτου βαθμού, σε συνδυασμό με δακτυλίτιδα ή χαρακτηριστικές ανωμαλίες των ονύχων (π.χ. βοθρία ή ονυχόλυση)

ΧΑΡΑΚΤΗΡΕΣ :

• Ηλικία στην έναρξη
• Τύπος αρθρίτιδας (π.χ. συμμετρία)
• Διαδρομή νόσου (ολιγο- ή πολυ-αρθρίτιδα)
• Θετικά ANA
• Ραγοειδίτιδα

Ο ρευματοειδής παράγοντας αποκλείεται από την ομάδα αυτή.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΦΑΡΜΟΓΗ ΤΩΝ ΚΡΙΤΗΡΙΩΝ ΤΟΥ DURBAN

Σύμφωνα με μελέτη 194 παιδιών με αρθρίτιδα διάρκειας άνω των 6 μηνών, το 88% μπορεί να ταξινομηθεί σύμφωνα με τα κριτήρια του Durban (Hofer MF et al, 2001). Από τα παιδιά που είχαν δυσκολία στην ταξινόμηση, το ½ δεν ικανοποιούσε τα κριτήρια για ταξινομηθεί σε μια συγκεκριμένη κατηγορία, ενώ τα υπόλοιπα πληρούσαν τα κριτήρια για περισσότερες της μιας κατηγορίες. Π.χ. 8 παιδιά μπορούσαν να ταξινομηθούν ότι είχαν ταυτόχρονα αρθρίτιδα συνδεόμενη με ενθεσοπάθεια και οροαρνητική πολυαρθρίτιδα.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ : Τα κριτήρια του Durban δεν είναι απόλυτα. Μερικά παιδιά δεν μπορούν να καταταγούν σε μια συγκεκριμένη κατηγορία ή δεν έχουν τα κριτήρια για να υπαχθούν σε περισσότερες της μιάς κατηγορίες.

Πάντως, η αδυναμία ταξινόμησης του ασθενούς σε μια από τις παραπάνω κατηγορίες δεν αποκλείουν ότι ο ασθενής έχει αρθρίτιδα ή την ικανότητα να τεθεί διάγνωση. Τα παιδιά αυτά μάλλον πρέπει να χαρακτηρίζονται ότι πάσχουν από ΝΙΑ.