Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα : Ιστολογικά ευρήματα

9.1  ΑΡΘΡΙΚΟΣ ΥΜΕΝΑΣ

Η βιοψία του αρθρικού υμένα δεν είναι διαγνωστική, μπορεί όμως να χρησιμεύσει στον αποκλεισμό άλλων νοσημάτων τα οποία υποδύονται ΝΙΑ, όπως οι λοιμώξεις και η λαχνοοζώδης υμενίτιδα.

Η ιστολογική εικόνα του αρθρικού υμένα στην ΝΙΑ είναι άτυπη και πιθανώς αποτέλεσμα μεγάλης ποικιλίας ερεθισμάτων, όπως οι λοιμώξεις, γι’ αυτό και ιστολογικά περιγράφεται ως «μη ειδική χρόνια υμενίτιδα» (Fletcher MR and Scott JT, 1975).

Ολοι οι τύποι της χρόνιας ΝΙΑ ιστολογικά χαρακτηρίζονται από θηλοειδή υπερτροφία του υμένα, υπερπλασία της στιβάδας των επενδυματικών κυττάρων, οίδημα και υπεραιμία των υποϋμενικών ιστών, υπερπλασία του αγγειακού επιθηλίου και σημαντική διήθηση από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα (Bywaters EG, 1977).

Σε ασθενείς με πρόσφατη ΝΙΑ, η ιστολογική εξέταση δείχνει εξίδρωμα ινικής, υπερπλασία των επενδυματικών κυττάρων, υποϋμενική συμφόρηση και οίδημα, ενώ η φλεγμονώδης κυτταρική διήθηση είναι λιγότερο έντονη (Konttinen YT et al, 1986).

Οι ιστολογικές αλλοιώσεις είναι παρόμοιες με τις παρατηρούμενες στην ΡΑ των ενηλίκων (Ropes MW et al, 1958) και εξαρτώνται από την βαρύτητα και έκταση της κλινικής νόσου. Τα Τ-λεμφοκύτταρα και τα πλασματοκύτταρα του αρθρικού υμένα επικρατούν της ιστολογικής εικόνας, in situ, τόσο στη ΡΑ, όσο και την ΝΙΑ (Van Boxel JA and Paget SA, 1975; Abrahamsen TG et al, 1975; Bywaters EGL, 1977; Klareskog L et al, 1982).

Η πρόσφατη ΝΙΑ διαφέρει ιστολογικά από την χρόνια ΝΙΑ τόσο στην ένταση της διήθησης από μονοπύρηνα κύτταρα, όσο και στη σύσταση των φλεγμονωδών διηθήσεων (Konttinen YT et al, 1986). Σε αντίθεση με την χρόνια υμενίτιδα, τα πλασματοκύτταρα σπανίζουν σε ασθενείς με πρόσφατη υμενίτιδα.

ΑΝΟΣΟΪΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ :

Διήθηση του υμένα συνήθως από μονοπύρηνα, πολυάριθμα Τ-λεμφοκύτταρα, κυρίως CD4+, και μερικά Β-λεμφοκύτταρα  (Abrahamsen TG et al, 1975; Van Boxel JA and Paget SA, 1975; Abrahamsen TG et al, 1977), πολλά μακροφάγα και άφθονα πλασματοκύτταρα, συνήθως τάξης IgG (Munthe E, 1972b). Τα λεμφοκύτταρα αυτά έχουν φυσιολογική λειτουργία, όπως έχει δειχθεί μετά από διέγερση με μιτογόνα, in vitro (Abrahamsen TG et al, 1976; Abrahamsen TG et al, 1977).

Λεμφοκύτταρα με Fc-υποδοχείς που δρουν στην αντισωματο-εξαρτώμενη λεμφοκυτταρο-επαγόμενη κυτταροτοξικότητα, in vitro (Abrahamsen TG et al, 1977). Πολλά από τα Τ-λεμφοκύτταρα είναι ενεργοποιημένα, εκφράζοντας υποδοχείς τρανσφερρίνης (Agosti E et al, 1988), και αυξημένα επίπεδα HLA τάξης ΙΙ (Konttinen YT et al, 1986). Τα λεμφοκύτταρα αυτά έχουν τάση ομαδοποίησης με δενδριτικά κύτταρα και ενεργοποιημένα μακροφάγα (Linblad S et al, 1983).

Κοκκιώδεις εναποθέσεις IgG και συμπληρώματος στο ενδοθήλιο του υμένα και τα μεσοκυττάρια διαστήματα (Kinsella TD et al, 1970), όπως και εναποθέσεις συμπλεγμάτων IgG τοπικά στις αρθρώσεις (Munthe E, 1970). Η κυριότερη ανοσοσφαιρίνη που περιέχουν τα πλασματοκύτταρα και τα συμπλέγματα ανοσοσφαιρινών-συμπληρώματος του φλεγμαίνοντα αρθρικού υμένα είναι κυρίως IgG (Munthe E, 1972b). Κρυμμένος RF έχει επίσης ανευρεθεί στο 25-75% της IgG των πλασματοκυττάρων (Munthe E, 1972b).

Σχηματισμός IgG αντι-IgG. Αντίθετα, στον υμένα υπογαμμασφαιρινικών παιδιών με χρόνια αρθρίτιδα πλασματοκύτταρα και εναποθέσεις ανοσοσφαιρινών απουσιάζουν (Munthe E et al, 1975).

Ένα παιδί με Χ-φυλοσύνδετη υπογαμμασφαιριναιμία και χρόνια πολυαρθρίτιδα είχε διήθηση του υμένα κυρίως από Τ-λεμφοκύτταρα (Abrahamsen TG et al, 1979).

Τα ανοσοϊστολογικά ευρήματα στον υμένα ασθενών με ΝΙΑ δεν φαίνεται να διαφέρουν μεταξύ των κλινικών υποομάδων (Bergroth V et al, 1988). Απουσιάζουν μόνο τα βλαστικά κέντρα και τα πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα, τα οποία είναι συνήθως μέρος του υπερτροφικού υμένα στην πραγματική ΡΑ. Η ολιγοαρθρίτιδα δεν μπορεί να διακριθεί από την πολυαρθρίτιδα με βάση την ιστοπαθολογική εικόνα του υμένα.

Ο πάννος προοδευτικά διαβρώνει και καταστρέφει τον αρθρικό χόνδρο και αργότερα τα γειτονικά οστά. Η επέκταση του πάννου στο οστούν μέσω του χόνδρου οδηγεί σε οστεόλυση, η οποία απεικονίζεται ακτινολογικά σαν διάβρωση, και σε σχηματισμό υποχόνδριων κύστεων. Οι διαβρώσεις παρατηρούνται εκλεκτικά σε περιοχές της άρθρωσης, όπου το οστούν δεν καλύπτεται από αρθρικό χόνδρο. Είναι ακανόνιστες, αλλά έχουν οξέα όρια.

Τα κύτταρα του πάννου εκκρίνουν ουδέτερες πρωτεάσες, καθεψίνη και κολλαγενάση, οι οποίες πέπτουν και διαλύουν τον χόνδρο (χονδρόλυση). Ανοσοσυμπλέγματα μπορεί να συμβάλλουν στη χονδρόλυση. Η μεταπλασία του κοκκιωματώδους ιστού μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό νέου χόνδρου, οστού ή ινώδους ιστού που οδηγεί σε αγκύλωση. Το τελικό στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από παραμόρφωση, υπεξάρθρημα και ινώδη ή οστική αγκύλωση της άρθρωσης.

Καταστροφή των αρθρώσεων συνήθως παρατηρείται πολύ αργότερα στη διαδρομή της ΝΙΑ, συγκριτικά με την ΡΑ των ενηλίκων, και μόνιμη αρθρική βλάβη δεν αναπτύσσεται σε πολλά παιδιά, ακόμα και μετά από αρκετά χρόνια επίμονης φλεγμονής. Το μεγαλύτερο πάχος του νεανικού χόνδρου μπορεί να προσφέρει κάποια προστασία. Ο υάλινος χόνδρος του ισχίου καταστρέφεται σε προχωρημένες περιπτώσεις και στη φάση της ίασης μπορεί να αντικατασταθεί από ινοχόνδρινο ιστό.

9.2   ΕΞΑΝΘΗΜΑ

Δείχνει ελάχιστη περιαγγειακή διήθηση των τριχοειδών και φλεβιδίων από μονοπύρηνα κύτταρα στους υποδόριους ιστούς (Calabro JJ and Marchesano JM, 1968). Οι αλλοιώσεις αυτές μπορεί να συνοδεύονται από ουδετερόφιλη περιαγγειΐτιδα παρόμοια με την παρατηρούμενη στο εξάνθημα του ΟΡΠ. 

9.3   ΥΠΟΔΟΡΙΑ ΟΖΙΔΙΑ

Είναι ιστοπαθολογικά πανομοιότυπα με τα ρευματοειδή οζίδια ή εμφανίζουν χαλαρότερο δίκτυο συνδετικού ιστού παρόμοιο με των οζιδίων του ΟΡΠ (Bywaters EG and Cardoe N, 1972; Bywaters EG, 1977). 

Τα κλασικά ρευματοειδή οζίδια αποτελούνται από 3 ευδιάκριτες ζώνες : Μία κεντρική περιοχή νέκρωσης και κοκκιωματώδους ιστού περιβαλλόμενης από ακτινωτά διαμορφωμένους πασσάλους από κύτταρα του συνδετικού ιστού τα οποία, με την σειρά τους, περιβάλλονται από χρόνια φλεγμονώδη κύτταρα. Στη ΝΙΑ, η κεντρική περιοχή της ινιδοειδούς νέκρωσης και οι επιθηλιοειδείς πάσσαλοι μπορεί να απουσιάζουν ή είναι αραιότεροι.

9.4   ΟΡΟΓΟΝΟΙ ΥΜΕΝΕΣ

Οι ορογόνες επιθηλιακές επιφάνειες των πλευρικών, περικαρδιακών και περιτοναϊκών κοιλοτήτων του σώματος μπορεί να παρουσιάζουν μη ειδική ινώδη ορογονίτιδα χαρακτηριζόμενη κλινικά από συλλογή υγρού και πόνο.

9.5   ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔΑ

Η διόγκωση των λεμφαδένων σχετίζεται με μη ειδική θυλακιώδη υπερπλασία η οποία, σε σπάνιες περιπτώσεις, υποδύεται λέμφωμα.

9.6   ΗΠΑΡ

Οι ηπατικές διαταραχές χαρακτηρίζονται από μη ειδική συγκέντρωση περιπυλαίων φλεγμονωδών κυττάρων και υπερπλασία των κυττάρων του Kuppfer.

9.7   ΝΕΦΡΟΙ

Η βιοψία του νεφρού μπορεί να δείξει αμυλοείδωση, εστιακή σπειραματονεφρίτιδα, αλλοιώσεις του διάμεσου νεφρικού ιστού και ατροφία των σωληναρίων σε ποικίλη συχνότητα.

9.8  ΜΥΕΛΟΣ ΟΣΤΩΝ

Στη συστηματική ΝΙΑ, ο μυελός των οστών είναι έντονα διηθημένος από πλασματοκύτταρα, πιθανώς λόγω της υπεργαμμασφαιριναιμίας που παρατηρείται στη ΝΙΑ.

9.9  ΟΣΤΑ

Τα μονοκύτταρα μπορεί να παίζουν ρόλο στην παθογένεση της διαβρωτικής νόσου. Η αποδόμηση του οστού από τα μονοκύτταρα είναι διαδικασία άμεσα επαγόμενη, πιθανώς ανάλογη με την φαγοκυττάρωση.

Οι ασθενείς με ΝΙΑ που θεραπεύονται με ενέσιμο χρυσό ή πενικιλλαμίνη παρουσιάζουν σημαντική ελάττωση της αποδόμησης του οστού από μονοκύτταρα in vitro (Key LL et al, 1986).



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες