Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα : Διαφορική διάγνωση

Στην καθημερινή κλινική πράξη, η διάκριση της NIA από άλλες συναφείς νοσολογικές και μη οντότητες είναι αρκετά συχνό διαγνωστικό πρόβλημα. Η δυσκολία στη διάκριση δημιουργείται πολύ συχνά από εξω-αρθρικές οργανικές ή λειτουργικές καταστάσεις που εκδηλώνονται από το μυοσκελετικό σύστημα, υποδυόμενες NIA. Παρόμοια, πολλές πρωτοπαθείς παθήσεις των οστών και αρθρώσεων μιμούνται NIA, από τις οποίες και η διάκριση είναι, σε πολλές περιπτώσεις και ιδιαίτερα κατά τα αρχικά στάδια, δύσκολη ή και αδύνατη.

11.1   ΝΟΣΗΜΑΤΑ – ΝΟΣΟΛΟΓΙΚΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΥΠΟΔΥΟΜΕΝΑ ΝΕΑΝΙΚΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Ι.  ΡΕΥΜΑΤΙΚΑ NΟΣΗΜΑΤΑ

1.    ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ

2.   ΟΡΟΑΡΝΗΤΙΚΕΣ ΣΠΟΝΔΥΛΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΕΣ :

  • Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα
  • Σύνδρομο Reiter
  • Ψωριασική αρθρίτιδα
  • Εντεροπαθητικές αρθροπάθειες
  • Αγκυλοποιητική ταρσίτιδα
  • Σύνδρομο οροαρνητικής ενθεσοπάθειας/αρθροπάθειας

3.   ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ/ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑ

4.   ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑ

5.   ΜΙΚΤΗ ΝΟΣΟΣ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ

6.   ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΕΠΙΚΑΛΥΨΗΣ

7.   ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΥΣΑ ΠΟΛΥΧΟΝΔΡΙΤΙΔΑ

8.   ΠΑΛΙΝΔΡΟΜΟΣ ΡΕΥΜΑΤΙΣΜΟΣ

9.   ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΩΝ ΥΔΡΑΡΘΡΟΣ ΓΟΝΑΤΩΝ

10.  ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ :

  • Αναφυλακτοειδής πορφύρα (Henoch-Schonlein)
  • Αρτηρίτιδα
  • Βλεννογονοδερματική λεμφαδενοπάθεια
  • Βρεφική πολυαρτηρίτιδα
  • Κοκκιωμάτωση Wegener
  • Μεταστρεπτοκοκκική δερματική αγγειΐτιδα
  • Νεανική κροταφική αρτηρίτιδα
  • Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet
  • Νόσος Takayasu
  • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
  • Οικογενής κοκκιωματώδης αρτηρίτιδα
  • Ορονοσία
  • Νόσος Kawasaki

ΙΙ.  ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΟΣΤΩΝ ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ

1.   ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΠΟ ΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑ

Οστεομυελίτιδα :

  • Οξεία αιματογενής οστεομυελίτιδα
  • Οστεομυελίτιδα ιερολαγονίων
  • Υποξεία οστεομυελίτιδα
  • Οστεομυελίτιδα μετά από διατιτραίνοντα τραύματα ποδιών
  • Υποξεία οστεομυελίτιδα επιγονατίδας
  • Χρόνια υποτροπιάζουσα πολυεστιακή οστεομυελίτιδα

Σηπτική αρθρίτιδα :

  • Σηπτική ιερολαγονίτιδα
  • Νεανική δισκίτιδα
  • Φυματιώδης αρθρίτιδα
  • Αρθρίτιδα από μη φυματιώδη μυκοβακτηρίδια
  • Αρθρίτιδα από σαλμονέλλα
  • Σύνδρομο γονοκοκκικής αρθρίτιδας δερματίτιδας τενοντοελυτρίτιδας
  • Μελιτοκοκκική αρθρίτιδα
  • Πνευμονιοκοκκική αρθρίτιδα
  • Μηνιγγιτιδοκοκκική αρθρίτιδα

2.  ΑΡΘΡΙΤΙΔΕΣ ΑΠΟ ΙΟΥΣ, ΜΥΚΗΤΕΣ ΚΑΙ ΣΠΕΙΡΟΧΑΙΤΕΣ

ΙΙΙ.  ΜΕΤΑΛΟΙΜΩΔΕΙΣ ΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΕΣ

1.   ΥΠΟΞΕΙΑ ΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑΚΗ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ

2.   ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΟΚΟΚΚΙΚΗ ΣΗΨΑΙΜΙΑ

ΙV.  ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΙΚΕΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΕΣ 

1.   ΟΞΥΣ ΡΕΥΜΑΤΙΚΟΣ ΠΥΡΕΤΟΣ

2.   ΜΕΤΑΣΤΡΕΠΤΟΚΟΚΚΙΚΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

3.   ΜΕΤΑΔΥΣΕΝΤΕΡΙΚΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

4.   ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ ΑΠΟ ΕΝΤΕΡΙΚΑ ΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑ

5.   ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ ΑΠΟ ΜΥΚΟΠΛΑΣΜΑ

V.  ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΚΑΙ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΟΥ ΤΥΠΟΥ ΟΣΤΩΝ ΚΑΙ ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ

1.   ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ

2.   ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ

3.   ΔΙΚΤΥΟΣΑΡΚΩΜΑ

4.   ΚΑΚΟΗΘΗΣ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ

5.   MH-HODGKIN ΛΕΜΦΩΜΑ

6.   ΝΟΣΟΣ HODGKIN

7.   ΣΥΜΠΑΓΕΙΣ ΟΓΚΟΙ

8.  ΑΓΓΕΙΟΑΝΟΣΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ

9.   ΤΟΠΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ-ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ

Καλοήθεις :

  • Οστεοειδές οστέωμα
  • Γάγγλια
  • Αιμαγγείωμα υμένα
  • Χονδρομάτωση υμένα
  • Λαχνοοζώδης υμενίτιδα

Κακοήθεις :

  • Ραβδομυοσάρκωμα
  • Σάρκωμα υμένα
  • Επιθηλιοειδές σάρκωμα
  • Σάρκωμα Ewing

VI.  ΜΗ ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΕΙΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΟΣΤΩΝ ΚΑΙ ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ

1.   ΟΣΤΕΟΧΟΝΔΡΙΤΙΔΑ

2.   ΤΡΑΥΜΑ

  • Σύνδρομο κακοποίησης
  • Κατάγματα
  • Κακώσεις αρθρώσεων, συνδέσμων και μυών
  • Συγγενής ανοχή στον πόνο
  • Οξεία χονδρόλυση

3.   ΧΟΝΔΡΟΜΑΛΑΚΥΝΣΗ ΕΠΙΓΟΝΑΤΙΔΑΣ

4.   ΑΛΓΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ

5.   ΝΕΑΝΙΚΗ ΕΠΕΙΣΟΔΙΑΚΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ/ΑΡΘΡΑΛΓΙΑ

6.   ΡΗΞΗ ΜΗΝΙΣΚΟΥ

7.   ΥΜΕΝΙΤΙΔΑ ΑΠΟ ΞΕΝΟ ΣΩΜΑ

8.   ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΥΜΕΝΙΚΗΣ ΠΤΥΧΗΣ

9.   ΑΠΟΦΥΣΙΤΙΔΑ ΠΤΕΡΝΑΣ

10.  ΣΥΝΔΡΟΜΟ FABELLA

VII.  ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΙΣΧΙΟΥ

1.    ΕΠΙΦΥΣΙΟΛΙΣΘΗΣΗ

2.   ΑΣΗΠΤΗ ΝΕΚΡΩΣΗ ΚΕΦΑΛΗΣ ΜΗΡΙΑΙΟΥ

3.   ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΑΡΘΡΟΚΑΤΑΔΥΣΗ

4.   ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΧΟΝΔΡΟΛΥΣΗ

5.   ΟΞΕΙΑ ΧΟΝΔΡΟΛΥΣΗ

6.   ΠΑΡΟΔΙΚΗ ΟΣΤΕΟΠΟΡΩΣΗ

7.    ΟΣΤΕΟΕΙΔΕΣ ΟΣΤΕΩΜΑ

8.   ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑ ΚΕΦΑΛΗΣ ΜΗΡΙΑΙΟΥ

9.   ΣΗΠΤΙΚΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

10.  ΠΑΡΟΔΙΚΗ ΥΜΕΝΙΤΙΔΑ

11.   ΦΥΜΑΤΙΩΣΗ

VIII.  ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΑ-ΣΥΓΓΕΝΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

1.  ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΑΙΜΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ

  • Δρεπανοκυτταρική αναιμία
  • Μεσογειακή αναιμία
  • Αιμορροφιλία και νόσος Christmas
  • Νόσος Von Willebrand

2.  ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΕΙΣ

  • Ιστιοκύττωμα
  • Νόσος Hand-Sculler-Christian
  • Nόσος Letterer-Siwe

3.  ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ

  • Οικογενής λιποχρωμική ιστιοκυττάρωση
  • Χ-φυλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία
  • Εκλεκτική ανεπάρκεια IgA
  • Ανοσοανεπάρκεια σε συνδυασμό με θύμωμα
  • Κοινή ποικίλη ανοσοανεπάρκεια
  • Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

4.  ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΑ ΣΥΓΓΕΝΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

1.   Συνδεόμενα με υπερευλυγισIα των αρθρΩσεων

  • Σύνδρομο Marfan
  • Σύνδρομο Ehlers-Danlos
  • Σύνδρομο Larsen
  • Σύνδρομο υπερευλυγισίας
  • Σύνδρομο Stickler

2.   Συνδεόμενα με συγκάμψεις των αρθρώσεων κατά την γέννηση

  • Ονυχο-επιγονατιδικό σύνδρομο
  • Συγγενής πολλαπλή αρθρογρύπωση
  • Σύνδρομο εμβρυικής αλκοόλης
  • Συγγενής συγκαμπτική αραχνοδακτυλία
  • Χρωμοσωμικές ανωμαλίες
  • Στικτή επιφυσιακή δυσπλασία
  • Συγγενείς συγκάμψεις αρθρώσεων με ανωμαλίες του προσώπου :
  • Σύνδρομο Marden-Walker 
  • Σύνδρομο Schwartz-Jampel («προσωπείο-μάσκα»)
  • Σύνδρομο Freeman-Sheldon 
  • Εγκεφαλο-οφθαλμο-προσωπο-σκελετικό σύνδρομο
  • Σύνδρομα δύσκαμπτου δέρματος
  • Σύνδρομο καμπτοδακτυλίας-αρθροπάθειας-περικαρδίτιδας

3.   Συνδεόμενα με συγκάμψεις των αρθρώσεων μετά την γέννηση

Βλεννοσακχαριδώσεις-βλεννολιπιδώσεις :

  • Κληρονομική αρθρο-οφθαλμοπάθεια
  • Νόσος Hurler
  • Νόσος Hunter
  • Νόσος Maroteaux-Lamy
  • Νόσος Sly
  • Οστεοποιός μυοσίτιδα
  • Πλειονοστέωση Leri
  • Πολυδυστροφία ψευδο-Hurler
  • Πολυκεντρική δικτυοϊστιοκυττάρωση
  • Σύνδρομο Weil-Marchesani
  • Λιπιδώσεις :
  • Νόσος Gaucher
  • Νόσος Fabry
  • Νόσος Farber
  • Νόσος Niemann-Pick

Οστεοχονδροδυσπλασίες :

  • Σύνδρομο Kniest
  • Σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία
  • Πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία
  • Ημιμελική επιφυσιακή δυσπλασία
  • Τριχο-ρινο-φαλαγγικό σύνδρομο
  • Νόσος πολλαπλών χόνδρινων εξοστώσεων

Νοσήματα εξαφανιζόμενου οστού :

  • Κληρονομική πολυκεντρική οστεόλυση κληρονομούμενη σύμφωνα με το αυτοσωμικό επικρατές πρότυπο κληρονομικότητας
  • Κληρονομική πολυκεντρική οστεόλυση κληρονομούμενη σύμφωνα με το αυτοσωμικό υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας
  • Μη κληρονομική πολυκεντρική οστεόλυση με νεφροπάθεια
  • Μαζική οστεόλυση του Gorham
  • Σύνδρομο Winchester
  • Καρποταρσιαία οστεόλυση
  • Σύνδρομο Hajdu-Cheney (φαλαγγική οστεόλυση)
  • Χρόνιο βρεφικό νευρο-δερμο-αρθρικό σύνδρομο
  • Οικογενής υπερτροφική υμενίτιδα
  • Οικογενής κοκκιωματώδης αρθρίτιδα, ιρίτιδα και εξάνθημα
  • Αρθροπάθεια συνδρόμου Down

IX.  ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

  • Διαβητική χειροαρθροπάθεια
  • Ιδιοπαθής νεανική οστεοπόρωση
  • Ουρική αρθρίτιδα
  • Οικογενής υπερλιποπρωτεϊναιμία
  • Ραχίτιδα
  • Σύνδρομο Cushing και νόσος του Addison
  • Υπερπαραθυρεοειδισμός
  • Υποθυρεοειδισμός
  • Υπερθυρεοειδισμός

X.  ΔΗΛΗΤΗΡΙΑΣΗ ΑΠΟ ΒΙΤΑΜΙΝΕΣ ΚΑΙ ΜΕΤΑΛΛΑ

  • Δηλητηρίαση από βιταμίνη D
  • Δηλητηρίαση από βιταμίνη Α
  • Σκελετική φθορίωση

XI. ΕΠΩΔΥΝΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΜΗ ΕΙΔΙΚΗΣ ΦΥΣΗΣ

  • Μη ειδικοί νυγμοί και πόνοι των αρθρώσεων
  • Μη ειδικά μυϊκά ενοχλήματα
  • Υστερία
  • Ψυχογενείς αρθραλγίες
  • Πρωτοπαθής ινομυαλγία
  • Ψυχογενείς ρευματισμοί

XII.  ΔΙΑΦΟΡΑ

  • Ακμώδης αρθραλγία
  • Αρθρίτιδα συνοδεύουσα ανοσολογικές διαταραχές
  • Αρθρίτιδα κολποκοιλιακής αναστόμωσης
  • Άσηπτη νέκρωση οστών
  • Ερυθρομελαλγία
  • Ιδιοπαθής περιοστική υπερόστωση
  • Κρυοπαγήματα
  • Κυστική ίνωση του πνεύμονα
  • Νεανική υαλινοϊνωμάτωση
  • Νεογνική φλοιώδης υπερόστωση
  • Νευρομυϊκά νοσήματα
  • Νόσος Kashin-Beck
  • Νόσος Thiemann
  • Νόσος Mucha-Habermann
  • Οζώδες ερύθημα
  • Οικογενής μεσογειακός πυρετός
  • Οξεία παγκρεατίτιδα
  • Οστεοαρθρίτιδα
  • Παχυδερμοδακτυλία
  • Περιοδικό σύνδρομο
  • Πυρετός από δάγκωμα γάτας
  • Σαρκοείδωση
  • Σύνδρομο Sweet
  • Σύνδρομο Maroteaux I
  • Τριγμός αρθρώσεων
  • Υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια
  • Φλυκταινώδης επιδερμόλυση
  • Χρόνια υποτροπιάζουσα οστεόλυση χωρίς λοίμωξη
  • Χρόνια ενεργός ηπατίτιδα
  • Ψευδοαρθρίτιδα σε συνδυασμό με συγγενή έλλειψη των ενδοηπατικών χοληφόρων πόρων

11.2   ΓΕΝΙΚΟΙ ΚΑΝΟΝΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗΣ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗΣ ΤΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ ΜΕ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Η διαπίστωση της αρθρίτιδας μιας ή περισσότερων αρθρώσεων πρέπει να γίνεται αντικειμενικά από τον θεράποντα γιατρό, με την βοήθεια των πληροφοριών από το οικογενειακό περιβάλλον του παιδιού.

Σε κάθε επίσκεψη του παιδιού πρέπει να εξετάζονται όλες οι αρθρώσεις ανεξαιρέτως, άσχετα αν το παιδί έχει σταθερά φανερή προσβολή μιας μόνο άρθρωσης, π.χ. του γόνατος. Αρκετά συχνά η προσεκτική εξέταση αποκαλύπτει αρθρίτιδα και σε άλλες περιοχές, π.χ. στις ΕΜΦ ή ΑΜΦ των χεριών ή των ποδιών, όπου συνήθως περνάει απαρατήρητη λόγω του μικροσκοπικού μεγέθους των αρθρώσεων των δακτύλων των χεριών και των ποδιών στα μικρά παιδιά.

Η μονοαρθρίτιδα είναι μεγάλος «πονοκέφαλος» για τον γιατρό : Η διάγνωση των αιτίων που την προκαλούν είναι πολύ δύσκολη και συχνά οδηγεί σε επώδυνες ή αιματηρές διαγνωστικές εξετάσεις. Η αποκάλυψη όμως αρθρίτιδας και σε άλλες περιοχές περιορίζει τον αριθμό των νοσημάτων που μπαίνουν στη διαφορική διάγνωση και των παρακλινικών εξετάσεων που απαιτούνται ή προσανατολίζει την σκέψη σε ορισμένη ομάδα νοσημάτων.

Εάν δεν υπάρχει πραγματική αρθρίτιδα δεν πρέπει να μπαίνει, με κανένα τρόπο, η διάγνωση της NIA. Η αρθρίτιδα είναι «εκ των ουκ άνευ» για την διάγνωσή της. Εάν δεν διαπιστώνεται αντικειμενικά, πρέπει να αναζητούνται άλλα αίτια που προκαλούν συμπτώματα από το μυοσκελετικό σύστημα. Εάν υπάρχει σοβαρή κλινική αμφιβολία κατά πόσον μια κλινική εκδήλωση είναι αρθρίτιδα, το τριφασικό σπινθηρογράφημα των οστών βοηθά σημαντικά στη διάγνωση.

Εάν οι ακτινογραφίες δείχνουν μόνο διόγκωση των μαλακών μορίων μιας άρθρωσης, η σκέψη δεν πρέπει να απομακρύνεται από την NIA : Η NIA, τουλάχιστον o μονοαρθρικός και ολιγοαρθρικός τύπος, μπορεί να διαδράμει επί σειράν ετών χωρίς ακτινολογικά ορατές αλλοιώσεις, όπως π.χ. στένωση του μεσάρθριου διαστήματος, όπως στη ΡΑ των ενηλίκων.

Εάν το RA test είναι θετικό σ’ ένα παιδί με NIA πρέπει να αναζητούνται και άλλα, συχνότερα, αίτια συνοδευόμενα από αύξηση του ρευματοειδούς παράγοντα στον ορό. Το RA test είναι θετικό μόνο στο 10% των παιδιών με NIA, ιδιαίτερα με τυπική ΡA, ενώ είναι θετικό π.χ. στο 30% των παιδιών σε υποξεία βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα. Εξ άλλου, το RA test δεν περιλαμβάνεται στα κριτήρια της NIA, όπως αντίστοιχα στη ΡA των ενηλίκων.

Σε κάθε παιδί με αρθρίτιδα και πυρετό πρέπει να γίνονται επανειλημμένες καλλιέργειες αίματος. Πολλές αρθροπάθειες οφείλονται σε μικροβιακούς παράγοντες και έχουν μεγάλες κλινικές ομοιότητες με την ΡA. Εάν οι καλλιέργειες είναι αρνητικές, τότε μόνο μπορεί να μπει στη σκέψη η πιθανότητα της NIA (όπως αναφέρθηκε, η διάγνωσή της μπαίνει αφού αποκλεισθούν εκατοντάδες αίτια που προκαλούν αρθρίτιδα).

Εάν ένα παιδί έχει φλεγμονώδη, σταθερή, επίμονη αρθρίτιδα με μέτρια ή μεγάλη ποσότητα υγρού σε μιαν άρθρωση που είναι θερμή, πρέπει να γίνεται παρακέντηση και εργαστηριακή ανάλυση του υγρού. Το αρθρικό υγρό δεν είναι ειδικό στην NIA, αλλά μπορεί να αποκαλύψει άλλα αίτια αρθρίτιδας. Αν είναι φλεγμονώδες, θα επανεμφανισθεί την επόμενη ημέρα, ενώ εάν είναι «μηχανικού» τύπου, πιθανότατα δεν θα αναπαραχθεί μετά από μια πλήρη εκκενωτική παρακέντηση.

Ο κίνδυνος σηπτικής αρθρίτιδας μετά από παρακέντηση μιας άρθρωσης είναι περισσότερο θεωρητικός, παρά πραγματικός : Η πιθανότητά της είναι 1/46.000, ακόμα κι’ αν η παρακέντηση γίνει σε μη άσηπτο περιβάλλον και χωρίς αποστειρωμένα γάντια. Εξάλλου, η θεραπεία και η πρόγνωση της ιατρογενούς σηπτικής αρθρίτιδας είναι πολύ καλύτερη από τις αυτόματες μικροβιακές σηπτικές αρθρίτιδες. Οι πιθανότητες όμως διαγνωστικής πλάνης και επομένως κακής θεραπευτικής αντιμετώπισης είναι πολύ μεγαλύτερες εάν δεν γίνει διαγνωστική παρακέντηση σ’ ένα παιδί με μονοαρθρίτιδα.

Οι αιματηρές διαγνωστικές επεμβάσεις που εφαρμόζονται για την διάγνωση κυρίως της μονοαρθρίτιδας (π.χ. του γόνατος ή της ποδοκνημικής), όπως η αρθροσκόπηση με/ή χωρίς βιοψία του αρθρικού υμένα, πρέπει να γίνεται με περίσκεψη : Μπορεί να αφήσουν υπολειμματικές λειτουργικές βλάβες και επιπροσθέτουν τον κίνδυνο εξωγενούς σηπτικής λοίμωξης της άρθρωσης.

Εάν η αρθρίτιδα είναι «μηχανικού» τύπου, η αρθροσκόπηση είναι δικαιολογημένη γιατί μπορεί να αποκαλύψει μηχανικές βλάβες της άρθρωσης αόρατες στην απλή ακτινογραφία. Εάν όμως είναι «φλεγμονώδης», έχει μεγάλες πιθανότητες να αποβεί άσκοπη, εκτός εάν υπάρχουν και άλλες κλινικές ή/και παρακλινικές ενδείξεις συνύπαρξης άλλων συστηματικών νοσημάτων (π.χ. πνευμονική φυματίωση).

11.3   ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ ΜΕ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Η ηλικία του παιδιού και οι κλινικές εκδηλώσεις στην έναρξη της νόσου έχουν μεγάλη σημασία στην αρχική εκτίμηση του παιδιού με αρθρίτιδα. Η επιλογή των περαιτέρω διαγνωστικών διαδικασιών μπορεί να γίνει με βάση την ΤΚΕ και την CRP.

Σηπτική αρθρίτιδα : Η διάγνωσή της σε περίπτωση μονοαρθρίτιδας υποβοηθείται εάν το παιδί έχει αύξηση της CRP και υψηλό πυρετό. Εάν υπάρχουν οι εκδηλώσεις αυτές πρέπει να γίνεται παρακέντηση της άρθρωσης. Η απόφαση κατά πόσον θα παρακεντηθεί μια άρθρωση ή όχι πρέπει γενικά να βασίζεται στα κλινικά ευρήματα και σε λιγότερο αιματηρές και άμεσα διαθέσιμες εργαστηριακές εξετάσεις. 

Παροδική υμενίτιδα ισχίου : Είναι το πιθανότερο νόσημα που πρέπει να μπαίνει στη σκέψη σε παιδιά ηλικίας 3-10 ετών με οξεία χωλότητα και πόνο στο ισχίο.Η διάγνωση υποβοηθείται από την απουσία υψηλού πυρετού, την χαμηλή CRP, την ανεύρεση υγρού στην άρθρωση του ισχίου με το υπερηχογράφημα και την φυσιολογική απλή ακτινογραφία.

Πορφύρα Henoch-Schonlein : Η αρθρίτιδα, εάν υπάρχει, κατά κανόνα αφορά 1-4 αρθρώσεις. Η CRP δεν αυξάνεται σημαντικά και υψηλός πυρετός απουσιάζει.

Ορονοσία : Η διάγνωσή της μπαίνει με βάση το κνιδωτικό εξάνθημα και την ολιγοαρθρίτιδα ή πολυαρθρίτιδα και ενισχύεται από το ιστορικό πρόσφατης λήψης φαρμάκων, συνήθως πενικιλλίνης ή κεφαλοσπορίνης.

11.4   ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΣΥΝΙΣΤΩΜΕΝΕΣ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ ΜΕ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

1.   Σ’ ΟΛΑ ΤΑ ΠΑΙΔΙΑ ΜΕ ΑΡΘΡΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

  • CRP
  • ΤΚΕ
  • Γενική αίματος
  • Αιμοπετάλια
  • Γενική ούρων
  • Καλλιέργεια φαρυγγικού επιχρίσματος.

H μέτρηση της CRP είναι η χρησιμότερη εξέταση στη ΔΔ της σηπτικής αρθρίτιδας από άλλες αρθρίτιδες. Η διάκριση όμως μεταξύ σηπτικής αρθρίτιδας, εντεροπαθητικής αρθροπάθειας, συστηματικής NIA και ΟΡΠ δεν είναι δυνατή μόνο με την μέτρηση της CRP. Η ΤΚΕ είναι περισσότερο ευαίσθητη από την CRP στην διάκριση της NIA από μη φλεγμονώδη νοσήματα. Τα λευκά αιμοσφαίρια, ο τύπος των κυττάρων και τα αιμοπετάλια έχουν μεγαλύτερη αξία στη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας, η οποία συνδέεται συχνά με αρθρίτιδα.

2.  ΕΑΝ Η ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ ΔΙΑΡΚΕΙ >2 ΕΒΔΟΜΑΔΕΣ

Αντιπυρηνικά αντισώματα : Τα θετικά ΑΝΑ έχουν ειδικότητα 100% και ευαισθησία 25% στη NIA ή άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού

Ανοσοσφαιρίνες ορού

Αντισώματα έναντι υερσίνιας και σαλμονέλλας : Είναι αξιόπιστοι δείκτες εντεροπαθητικής αρθροπάθειας, γιατί υψηλοί τίτλοι είναι πολύ ασυνήθιστοι σε παιδιά με αρθρίτιδα άλλης αιτιολογίας

Καλλιέργεια κοπράνων

Οφθαλμολογική εξέταση με σχισμοειδή λυχνία 

3.   ΕΙΔΙΚΕΣ ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ (ΣΕ ΟΡΙΣΜΕΝΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΓΙΑ ΕΠΙΒΕΒΑΙΩΣΗ ΤΗΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ)

RA test : Η αναζήτηση του IgM RF σπάνια έχει νόημα σε παιδιά ηλικίας <8 ετών και χρησιμεύει κυρίως στην υποταξινόμηση της NIA.

ASO : Η αύξηση της ASO είναι πολύ ευαίσθητος δείκτης ΟΡΠ, αλλά συχνά ψευδώς θετική, όπως και η αναζήτηση της αντιστρεπτοδορνάσης. Η μόνη ένδειξη για μέτρηση της ASO είναι η ισχυρή κλινική υποψία ΟΡΠ. Στις περιπτώσεις αυτές και σε παιδιά με θετική καλλιέργεια φαρυγγικού επιχρίσματος για στρεπτόκοκκο, φυσιολογικοί ή χαμηλοί τίτλοι ASO βοηθούν στον αποκλεισμό του ΟΡΠ.

Αντισώματα έναντι ιών και χλαμυδίων. Αν και πολλές ιογενείς λοιμώξεις συνδέονται με αρθρίτιδα και αρθραλγίες, η αναζήτηση ιογενών αντισωμάτων στον ορό έχει μικρή διαγνωστική αξία και είναι δύσκολο να εκτιμηθεί από αιτιολογική άποψη. Η αναζήτησή τους ενδείκνυται ιδιαίτερα όταν υπάρχει υποψία συστηματικής NIA. Οι λοιμώξεις από χλαμύδια πολύ σπάνια ευθύνονται για αρθρικές εκδηλώσεις στην παιδική ηλικία.

11.5    ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΞΩ-ΑΡΘΡΙΚΩΝ ΕΚΔΗΛΩΣΕΩΝ ΡΕΥΜΑΤΙ-ΚΩΝ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ

11.5.1  ΗΠΑΤΟΣΠΛΗΝΟΜΕΓΑΛΙΑ, ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ ΚΑΙ ΠΥΡΕΤΟΣ

Πρέπει να βάζουν στην σκέψη τα παραπάνω λοιμώδη νοσήματα, όπως και παρασιτικά (π. χ. αμοιβαδίαση) και νεοπλασματικά νοσήματα και την υποξεία βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα. Οι εκδηλώσεις αυτές είναι συχνές και σε ασθενείς με συστηματική NIA και συχνά προηγούνται της αρθρίτιδας. Στην περίπτωση αυτή, η διάγνωση της συστηματικής NIA είναι αδύνατη και μπαίνει συνήθως εκ των υστέρων, αφού αποκλεισθούν άλλα αίτια.

11.5.2   ΤΕΝΟΝΤΟΕΛΥΤΡΙΤΙΔΑ

Συνήθως συνοδεύει ρευματικά ή άλλα νοσήματα, αλλά μπορεί να είναι και αποτέλεσμα καταπόνησης, ιδιαίτερα στην περιοχή της ποδοκνημικής (τενοντίτιδα Αχίλλειου τένοντα, πρόσθια κνημιαία τενοντοελυτρίτιδα) ή του καρπού (νόσου De Quervain).

Τενοντοελυτρίτιδα χεριών. Αφορά έναν ή περισσότερους τένοντες διαδοχικά ή ταυτόχρονα και μπορεί να προκαλεί ήπια έως σοβαρά συμπτώματα ή είναι ασυμπτωματική.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ : 

  • Πόνος στο χέρι ή την φάλαγγα κατά την κίνηση του πάσχοντος δακτύλου
  • Δυσκαμψία των δακτύλων ή του χεριού, ιδιαίτερα κατά την πρωϊνή αφύπνιση
  • Εντοπισμένη ή διάχυτη διόγκωση της παλάμης, του τένοντα ή/και του ελύτρου του καμπτήρα τένοντα του προσβληθέντος δακτύλου, μερικές φορές σε συνδυασμό με σχηματισμό οζιδίου
  • Ψηλαφητός και περιστασιακά ακουστός κριγμός κατά την κίνηση του δακτύλου
  • Ευαισθησία κατά μήκος του καμπτήρα τένοντα
  • Περιορισμός της κινητικότητας και, σε σοβαρές περιπτώσεις, μπλοκάρισμα του δακτύλου σε κάμψη ή έκταση, το οποίο ανατάσσεται ή/και όχι με αντίσταση
  • Ευρήματα συνδρόμου καρπιαίου σωλήνα, λόγω πίεσης του μέσου νεύρου από τον φλεγμαίνοντα τένοντα στην περιοχή του καρπιαίου σωλήνα

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ :

  • Διήθηση του τένοντα από φλεγμονώδη κύτταρα
  • Οίδημα του τένοντα και του ελύτρου
  • Εκφυλιστικές αλλοιώσεις.

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ-ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ : Βοηθούν σημαντικά στη διάγνωση. 

Φυματιώδης τενοντίτιδα. Είναι σπάνια στα παιδιά. Μπορεί να εντοπίζεται στους τένοντες των χεριών ή ποδιών (Robins RH, 1967; Jaovisidha S et al, 1996). Αναπτύσσεται δευτεροπαθώς στο έδαφος ασυμπτωματικής ή γνωστής πνευμονικής ή κοιλιακής φυματιώδους εστίας. Συχνά υπάρχει ιστορικό έκθεσης στον β. Koch. Εξαιρετικά σπάνια είναι μεμονωμένη, χωρίς να συνδέεται με πρωτοπαθή εστία σε άλλη περιοχή του σώματος (Arora S and Sethi S, 1994).

  • ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ :
  • Κυστική ή ογκώδης, θερμή και ευαίσθητη διόγκωση κατά μήκος του τένοντα
  • Πόνος στις ακραίες κινήσεις
  • Διόγκωση των γειτονικών λεμφαδένων και ατροφία της προσβληθείσας περιοχής
  • Συστηματικές εκδηλώσεις (απώλεια βάρους, δεκατική πυρετική κίνηση), συνήθως χωρίς πνευμονικές αλλοιώσεις φυματίωσης 

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ : Αύξηση ΤΚΕ και λευκών αιμοσφαιρίων, θετική Mantoux (ενίοτε). Η διάγνωση γίνεται με την βιοψία.

11.5.3   ΥΠΟΔΟΡΙΑ ΟΖΙΔΙΑ

  • Παρατηρούνται σε διάφορα νοσήματα. Η ιστολογική τους εικόνα είναι πανομοιότυπη σ’ όλα αυτά τα νοσήματα, γι’ αυτό και δεν έχει διαγνωστική αξία στη μεταξύ τους διάκριση, μπορεί όμως να βοηθήσει στη διάκρισή τους από άλλα.
  • Τα οζίδια που συνοδεύουν ρευματικά νοσήματα γενικά συνδέονται με ενεργό αρθρική και εξω-αρθρική νόσο. Φυσιολογική φυσική εξέταση σ’ ένα παιδί με υποδόρια οζίδια σχεδόν πάντα αποκλείει την πιθανότητα ύπαρξης ρευματικού νοσήματος.

Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα :

  • Οζίδια παρατηρούνται στο 69% των παιδιών με NIA και σχετίζονται συνήθως με πολυαρθρική νόσο και θετικό RA test (Bywaters EG and Cardoe, N, 1972; Berardinelli JL et al, 1972; Schaller J and Wedgwood RJ, 1972)
  • Eντοπίζονται κατά κανόνα σε περιοχές δεχόμενες πίεση, όπως οι αγκώνες, η μεσότητα της ωλένης, το αντιβράχιο, τα χέρια, η λεκάνη και τα πόδια.
  • Δεν είναι επώδυνα, αλλά δεν υποχωρούν αυτόματα και συνδέονται με βαρύτερη πρόγνωση της υποκείμενης νόσου.
  • Ιστολογικά είναι παρόμοια με τα απαντώμενα στον ΟΡΠ (Bywaters EG, 1977). Αποτελούνται από οιδηματώδες στρώμα με διάσπαρτα ιστιοκύτταρα και ελάχιστη ίνωση, χωρίς όμως κεντρική νέκρωση ή πασσαλοειδώς διατεταγμένα ιστιοκύτταρα.

Οξύς ρευματικός πυρετός :

  • Συνδέονται με ενεργό ρευματική νόσο, ιδιαίτερα καρδίτιδα και αρθροπάθεια (Massell BF et al, 1958; Baldwin JS et al, 1960; Feinstein AR and Spanuolo M, 1962).
  • Είναι υποδόρια, πολλαπλά και μικρά σε μέγεθος (όχι μεγαλύτερα από μπιζέλια) και εντοπίζονται σε εκτατικές επιφάνειες και κατά μήκος της ΣΣ, πάνω από τις ακανθώδεις αποφύσεις. Σε μερικές περιπτώσεις προηγούνται της χορείας (Sidhu JK et al, 1968) ή της καρδίτιδας (Daniel E, 1989).
  • Δεν σχετίζονται με τον RF και δεν έχουν μεγάλη διάρκεια ζωής. Μπορεί να συνδυάζονται με αύξηση της ΤΚΕ και της ASO και αρθρίτιδα, πιθανώς μεταστρεπτοκοκκικής αιτιολογίας (Dagan B et al, 1983). Ιστολογικά χαρακτηρίζονται από ινιδοειδή νέκρωση και ήπια διήθηση από ιστιοκύτταρα, μονοκύτταρα και ινοβλάστες (Chopra P et al, 1991).

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος : Οζίδια παρατηρούνται στο 57% των ενηλίκων με ΣΕΛ. Στα παιδιά με ΣΕΛ, είναι σπάνια (Hahn BH et al, 1970; Vachvanichsanong P and Dissaneewate P, 1993).

Πολυαρθρίτιδα συνδεόμενη με αγαμμασφαιριναιμία : Ένα παιδί εμφάνισε οζίδια στην πρόσθια επιφάνεια της κνήμης και την πλάγια επιφάνεια του αντιβραχίου, ιστολογικά παρόμοια με τα ρευματοειδή οζίδια της ΡΑ (Barnett EV et al, 1970).

Θεραπεία με μεθοτρεξάτη : Μερικά παιδιά με NIA θεραπευόμενα με μεθοτρεξάτη εμφάνισαν πολλαπλά ρευματοειδή οζίδια στο τριχωτό της κεφαλής, τον κορμό και την κερκιδική πλευρά των δακτύλων (Falcini F et al, 1997; Agarwal V et al, 2004).

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΡΕΥΜΑΤΙΚΩΝ ΟΖΙΔΙΩΝ

Υποδόρια οζίδια κλινικά παρόμοια με ρευματοειδή παρατηρούνται σε πολλά νοσήματα (ΠΙΝΑΚΑΣ 26). Η διάκρισή τους από τα ρευματοειδή οζίδια συνήθως είναι εύκολη με βάση τις χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις του συνοδού νοσήματος, αν υπάρχει, αν και σε μερικές περιπτώσεις γίνεται μόνο με την βιοψία.

Καλοήθη («ψευδορευματοειδή») οζίδια.

  • Υποδόρια οζίδια μπορεί να παρατηρηθούν σε φυσιολογικά κατά τα άλλα παιδιά χωρίς κλινικές ή ορολογικές ενδείξεις ρευματικού ή άλλου νοσήματος (Simons FER and Schaller JG, 1975; Burry HC et al, 1979) (καλοήθη ρευματοειδή ή «ψευδορευματοειδή» οζίδια). Τα «ψευδορευματοειδή» οζίδια θεωρούνται εν τω βάθει τύπος δακτυλιοειδούς κοκκιώματος. Στο 25% των περιπτώσεων εμφανίζονται μετά από κακώσεις ή στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις. Σχεδόν ουδέποτε συνδυάζονται με ρευματικό νόσημα, τουλάχιστον στην παιδική και εφηβική ηλικία (Williams HJ et al, 1977; Ferry AP, 1977).
  • Παρατηρούνται συχνότερα στα παιδιά, σπάνια όμως για πρώτη φορά μετά το 18ο έτος της ηλικίας. Εχουν αναφερθεί ακόμα και σε ένα βρέφος ηλικίας 11 ημερών.
  • Εντοπίζονται ιδιαίτερα πάνω από οστικές προεξοχές, όπως η επιγονατίδα, η πρόσθια επιφάνεια των κνημών, η καμπτική ή εκτατική επιφάνεια των δακτύλων των χεριών, οι ποδοκνημικές και η ραχιαία επιφάνεια των ποδιών (Beatty EC, 1959; Altman RS and Caffrey PR, 1964). Ακόμα, μπορεί να παρατηρηθούν στο τριχωτό της κεφαλής, τα βλέφαρα και την περικογχική περιοχή (Rao NA and Font RL, 1975; Konig I and Swoboda W, 1976; Floyd BB et al, 1982)
  • Συνήθως είναι πολλαπλά και λιγότερο συχνά μεμονωμένα και έχουν διάμετρο 2 mm έως 5 cm (Simons FE and Schaller JG, 1975)
  • Είναι σκληρά, ακίνητα και ανώδυνα και σπάνια επώδυνα, εκτός εάν εντοπίζονται σε περιοχές που υπόκεινται σε πίεση. Σχεδόν πάντα συμφύονται με την υποκείμενη περιτονία ή τα οστά, ενώ το υπερκείμενο δέρμα είναι συνήθως φυσιολογικό.
  • Συνήθως εξαφανίζονται αυτόματα μετά από μερικούς μήνες ή χρόνια, ενώ άλλοτε επανεμφανίζονται (Trobs RB et al, 1997). Αλλοτε επιμένουν και υποτροπιάζουν επί μήνες ή χρόνια και μπορεί να εντοπίζονται στις ίδιες περιοχές με τα «πραγματικά» ρευματοειδή οζίδια.
  • Ιστολογικά παρουσιάζουν κεντρική ινιδοειδή νέκρωση περιβαλλόμενη από πασσαλοειδώς διατεταγμένους ινοβλάστες και ιστιοκύτταρα εναποτιθέμενα σε κοκκιώδη ιστό και περιαγγειακές λεμφοκυτταρικές διηθήσεις, δηλ. εικόνα παρόμοια με τα υποδόρια οζίδια της ΡΑ ή του ΟΡΠ (Trobs RB et al, 1997).
  • Το RA test και τα ΑΝΑ είναι συνήθως αρνητικά (Simons FE and Schaller JG, 1975), αν και ενίοτε το RA test είναι θετικό (Berardinelli JL et al, 1972).
  • Η διάγνωση/διαφορική διάγνωση γίνεται με την βιοψία. Ακτινολογικά ευρήματα δεν υπάρχουν. Τα τοπικά ή συστηματικά κορτικοειδή και τα χημειοθεραπευτικά δεν έχουν αποτέλεσμα. Η χειρουργική αφαίρεση των οζιδίων ακολουθείται συνήθως από υποτροπή στο ίδιο ή/και σε άλλα σημεία, γι’ αυτό και δεν συνιστάται, εκτός εάν τα οζίδια, λόγω της θέσης τους, προκαλούν έντονα ενοχλήματα.

11.5.4   ΟΖΩΔΕΣ ΕΡΥΘΗΜΑ

Το οζώδες ερύθημα αποτελεί φλεγμονώδη αντίδραση του δέρματος και του λιπώδους ιστού χαρακτηριζόμενη από εξέρυθρες και επώδυνες δερματικές αλλοιώσεις, χαμηλό πυρετό, κακουχία, αρθραλγίες και αρθρίτιδα. Πρόδρομα συμπτώματα κόπωσης και κακουχίας ή εκδηλώσεις λοίμωξης του ανώτερου αναπνευστικού μπορεί να εμφανισθούν 1-3 εβδομάδες πριν από τις δερματικές αλλοιώσεις. Το οζώδες ερύθημα μπορεί να έχει και οικογενή επίπτωση. Τα προσβληθέντα μέλη των οικογενειών παρουσιάζουν έναν κοινό απλότυπο (Elkayam O et al, 1991).

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Φύλο : Το οζώδες ερύθημα παρατηρείται συχνότερα στα θήλεα. Η αναλογία θηλέων/άρρενα είναι 5:1 (Cribier B et al, 1998).

Ηλικία : Η μεγαλύτερη συχνότητα του οζώδους ερυθήματος απαντάται την 3η-5η δεκαετία της ζωής (Robson KJ and Piette WW, 1998) και η κορυφαία συχνότητα, μεταξύ 18ου34ου έτους της ηλικίας.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ : Το οζώδες ερύθημα αποτελεί αντίδραση επιβραδυνόμενης υπερευαισθησίας σε διάφορα αντιγονικά ερεθίσματα και συνδέεται με διάφορα νοσήματα (λοιμώξεις, ανοσολογικές διαταραχές, κακοήθη νοσήματα) και φάρμακα (αλογονίδια, σουλφοναμίδες, αντισυλληπτικά από το στόμα). Στο 35% των περιπτώσεων δεν συνδέεται με συγκεκριμένο αιτιολογικό παράγοντα (ιδιοπαθές οζώδες ερύθημα) (Atanes A et al, 1991). Οι λοιμώξεις ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς και τον τόπο διαμονής του (Doxiadis SA, 1949). Οι συχνότεροι λοιμώδεις παράγοντες οι συνδεόμενοι με οζώδες ερύθημα είναι οι ιογενείς λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού. Στα παιδιά, οι στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις του φάρυγγα είναι συχνή αιτία οζώδους ερυθήματος, όπως και η φυματίωση σε ενδημικές περιοχές. Οζώδες ερύθημα έχει ακόμα αναφερθεί μετά από οδοντιατρικές θεραπείες συνδεόμενες με ουλορραγία ή σχετίζεται με λοιμώδεις οδοντικές εστίες (Kirch W and Duhrsen U, 1992). Το οζώδες ερύθημα το συνδεόμενο με μη-Hodgkin λέμφωμα μπορεί να προηγείται της διάγνωσης του λεμφώματος επί πολλούς μήνες (Bohn S et al, 1997). Στα παιδιά, η συχνότερη αιτία οζώδους ερυθήματος σήμερα είναι οι στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις (Labbe L et al, 1996) και τα μη λοιμώδη φλεγμονώδη νοσήματα (Hassink RI et al, 1997), ενώ στους ενήλικες, οι στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις και η σαρκοείδωση.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Δερματικό εξάνθημα : Η εξανθηματική φάση αρχίζει με πυρετό, κακουχία και πόνους στις ποδοκνημικές και τα γόνατα (Lookingbill DP and Marks JG, 1993; Edwards L, 1997). Οι δερματικές αλλοιώσεις χαρακτηρίζονται από εξέρυθρες, οζώδεις διογκώσεις, εντοπιζόμενες κατά κανόνα και στις δύο κνήμες και σπανιότερα στις εκτατικές επιφάνειες των αντιβραχίων, των μηρών και του κορμού, το πρόσωπο και τον αυχένα. Η σφραγίδα του οζώδους ερυθήματος είναι ο πόνος και η εντονότατη ευαισθησία των όζων. Οι αλλοιώσεις έχουν ασαφή όρια, μέγεθος 2-6 cm και ωοειδές σχήμα, με τον επιμήκη άξονα παράλληλο με του μέλους. Στη διάρκεια της 1ης εβδομάδας γίνονται τεταμένες, σκληρές και επώδυνες. Στη διάρκεια της 2ης εβδομάδας κλυδάζουν, όπως τα αποστήματα, αλλά ουδέποτε διαπυούνται και αλλάζουν χρώμα από ζωηρό ερυθρό, σε υποκύανο ή κυανόμαυρο. Στη συνέχεια, βαθμιαία αποκτούν υποκίτρινη χροιά, παρόμοια με εκχύμωση, η οποία εξαφανίζεται μετά από 1-2 εβδομάδες. Οι μεμονωμένες αλλοιώσεις διαρκούν περίπου 2 εβδομάδες, αλλά μερικές φορές νέες αλλοιώσεις συνεχίζουν να εμφανίζονται επί 3-6 εβδομάδες, οι οποίες όμως σπάνια εξελκώνονται.

Αρθρικές εκδηλώσεις : Αρθραλγίες και πρωϊνή δυσκαμψία, κυρίως στα γόνατα, αλλά και σε οποιαδήποτε άρθρωση. Οι αρθραλγίες εμφανίζονται στο 50% των ασθενών στη διάρκεια της εξανθηματικής φάσης ή 2-8 εβδομάδες πριν από το εξάνθημα.

Ερύθημα, διόγκωση και ευαισθησία των αρθρώσεων, ενίοτε με ύδραρθρο. Οι πόνοι στις κνήμες και η διόγκωση των ποδοκνημικών μπορεί να επιμείνουν μερικές εβδομάδες. Τα συμπτώματα υποχωρούν μετά από μερικές εβδομάδες ή διαρκούν 2 περίπου χρόνια, αλλά δεν καταλείπουν υπολειμματικές αρθρικές αλλοιώσεις.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ : Είναι όλα φυσιολογικά, εκτός από τα συνδεόμενα με την υποκείμενη νόσο. Το RA test είναι αρνητικό.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ : H κλινική εικόνα είναι χαρακτηριστική στις περισσότερες περιπτώσεις και βιοψία δεν χρειάζεται. Στις άτυπες περιπτώσεις πρέπει να γίνεται ιστολογική επιβεβαίωση (Sanz Vico et al, 1993). Η ιστολογική εξέταση δείχνει λεμφοϊστιοκυτταρικές διηθήσεις, κοκκιωματώδη φλεγμονή και ίνωση των διαφραγμάτων του υποδόριου λίπους, δηλ. εικόνα διαφραγματικής υποδερματίτιδας.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

  • Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα. Ο πυρετός, οι αρθραλγίες και η αρθρίτιδα μπορεί να αποδοθούν σε συστηματική NIA.
  • Πορφύρα Henoch-Schonlein. Οι δερματικές αλλοιώσεις του οζώδους ερυθήματος μπορεί να συγχυθούν με το εξάνθημα της πορφύρας Henoch-Schonlein.
  • Υποδερματίτιδα Weber-Christian. Χαρακτηρίζεται από εντοπισμένες περιοχές υποδόριας φλεγμονής εντοπιζόμενης συνήθως στους μηρούς και τον κορμό, παρά στα κάτω άκρα. Οι αλλοιώσεις μπορεί να διαπυηθούν και να επουλωθούν, οδηγώντας σε ατροφία και τοπικά εντυπώματα.
  • Επιπολής και εν τω βάθει θρομβοφλεβίτιδα
  • Ερυσίπελας
  • Τραυματικές εκχυμώσεις
  • Νέκρωση υποδόριου λίπους
  • Οζώδες ερύθημα λέπρας (Εrythema nodosum leprosum). Κλινικά υποδύεται οζώδες ερύθημα, αλλά ιστολογικά χαρακτηρίζεται από λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα.

11.5.5   ΦΑΙΝΟΜΕΝΑ RAYNAUD 

Σαν φαινόμενο Raynaud ορίζεται η επεισοδιακή αναστρέψιμη ισχαιμία και μεταβολή του χρώματος των δακτύλων των άνω ή/και κάτω άκρων. Τα φαινόμενα Raynaud είναι σπάνια στην παιδική ηλικία και συνδέονται συνήθως με υποκείμενο νόσημα του συνδετικού ιστού (ιδιαίτερα μικτή νόσο) (Singsen BH et al, 1977; Singsen BH, 1986), ενώ σπάνια είναι ιδιοπαθή.

ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΑ ΜΕ ΦΑΙΝΟΜΕΝΑ RAYNAUD :

  • Αγγειΐτιδες
  • Αδενοκαρκίνωμα πνεύμονα
  • Αληθής πολυκυτταραιμία
  • Ανεπάρκεια αντιθρομβίνης
  • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης C ή S 
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
  • Δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα
  • Έκθεση σε βινυλοχλωρίδιο και άλλες τοξικές ουσίες (μόλυβδος, αρσενικό, κοκαΐνη, κυανίδιο)
  • Hπατίτιδα Β ή C (ιδιαίτερα συνδεόμενη με κρυοσφαιριναιμία μικτού τύπου ή τύπου 3)
  • Κακώσεις αγγείων – αγγειακά νοσήματα (περιφερική αρτηριακή αποφρακτική νόσος, θρομβοεμβολικά νοσήματα, αρτηριοφλεβώδη συρίγγια)
  • Κρυοπαγήματα
  • Λέμφωμα
  • Λοιμώξεις από Mycoplasma (με ψυχροσυγκολλητίνες)
  • Λευχαιμία
  • Μακροσφαιριναιμία Waldenström
  • Μεγαλακρία
  • Μεταμόσχευση καρδιάς – πνεύμονα
  • Μικτή νόσος συνδετικού ιστού
  • Μονοκλωνική κρυοσφαιριναιμία ή κρυοσφαιριναιμία τύπου 1
  • Μυξοίδημα
  • Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
  • Νόσος Fabry
  • Νόσος μοσχεύματος εναντίον του ξενιστή 
  • Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία
  • Δερματική οζώδης πολυαρτηρίτιδα (Navon P et al, 1992)
  • Οικογενής μεσογειακός πυρετός (Majeed HA et al, 1990)
  • Πολλαπλούν μυέλωμα
  • Προοδευτική συστηματική σκληροδερμία (περιορισμένη – διάχυτη)
  • Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
  • Σακχαρώδης διαβήτης
  • Σύνδρομα επικάλυψης
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Σύνδρομο τοξικού ελαίου (Alonso-Ruiz A et al, 1993)
  • Τοπικά ινωτικά σύνδρομα (γραμμικό σκληρόδερμα, μορφέα, περιοχική ίνωση)
  • Υποθερμία
  • Φαιοχρωμοκύττωμα
  • Φάρμακα (αντισυλληπτικά per os, αλκαλοειδή ερυσιβώδους όλυρας, βρωμοκρυπτίνη, β-αδρενεργικοί αποκλειστές, αλκαλοειδή της vinca, μπλεομυκίνη, σισπλατίνη, βινβλαστίνη, κυκλοσπορίνη, IFN-α)
  • Χειρισμός δονητικών μηχανημάτων

Τα φαινόμενα Raynaud παρατηρούνται είτε σε συνδυασμό με αυτοάνοσα ή άλλα νοσήματα (δευτεροπαθή φαινόμενα Raynaud), είτε χωρίς να συνδυάζονται με άλλα νοσήματα ή παθολογικές καταστάσεις (ιδιοπαθή ή πρωτοπαθή φαινόμενα Raynaud ή σύνδρομο ή νόσος Raynaud).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΦΑΙΝΟΜΕΝΩΝ RAYNAUD. Τα φαινόμενα Raynaud παρατηρούνται συχνότερα στα δάκτυλα των χεριών και σπανιότερα των ποδιών, και περιστασιακά στη μύτη, τα πτερύγια των αυτιών, τις θηλές των μαστών, τα χείλη και την γλώσσα.

Κλινικά εκδηλώνονται με διαδοχική διφασική ή τριφασική μεταβολή του χρώματος του δέρματος στις προσβληθείσες περιοχές. Αρχικά, το δέρμα γίνεται ωχρό λευκό (φάση αρτηριακού σπασμού), και στη συνέχεια διαδοχικά κυανούν (φάση κυάνωσης) και εξέρυθρο (φάση αντιδραστικής υπεραιμίας). Στα χέρια, η ωχρότητα είναι διάχυτη, αρχίζοντας από το περιφερικό άκρο ενός δακτύλου και διακόπτεται απότομα στην εγγύς φάλαγγα ή στην ΜΚΦ.

Η προσβολή μπορεί να αφορά όλα τα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών με συμμετρική ή ασύμμετρη κατανομή ή ακόμα, σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα μόνο δάκτυλο και συνήθως φείδεται του αντίχειρα. Οι χρωματικές μεταβολές μπορεί να ακολουθούνται από παραισθησία, αιμωδία ή πόνο, ιδιαίτερα στη διάρκεια της ερυθηματώδους φάσης.  Άλλες δυνητικές εκδηλώσεις των φ. Raynaud είναι τηλεαγγειεκτασίες, κυρίως στο πρόσωπο και τις παλάμες, και επιλοιμώξεις εξελκωμένων περιοχών.

Τα φαινόμενα Raynaud, στη τυπική τους μορφή, εκλύονται μετά από επίδραση οποιασδήποτε μορφής ψύχους (π.χ. ατμοσφαιρικό περιβάλλον, ύδωρ), έντονου ψυχικού ερεθίσματος και σπανιότερα άλλων αιτίων, όπως φάρμακα, χειρισμός δονητικού ή κρουστικού μηχανήματος, κ.ά. Ακόμα πιο σπάνια, δεν συνδέονται με φανερά εκλυτικά αίτια.

Οι μεταβολές της χροιάς του δέρματος μπορεί να διαρκέσουν από λίγα λεπτά μέχρι ώρες, ενώ σε σοβαρές περιπτώσεις, συνήθως συνδρόμου Raynaud, είναι σχεδόν μόνιμες και μικτές (π.χ. ωχροκύανα ή κυανέρυθρα δάκτυλα). Στις περιπτώσεις αυτές συνυπάρχουν συχνά αλλοιώσεις ισχαιμικής νέκρωσης του δέρματος (εξελκώσεις, γάγγραινα), με βαρύτητα εξαρτώμενη από την συνοδό νόσο. Το δέρμα των ραγών των δακτύλων, μετά την επούλωση των ελκών, γίνεται ατροφικό και στιλπνό και εμφανίζει εντυπώματα (σκληροδακτυλία).

Πρωτοπαθή φαινόμενα Raynaud (σύνδρομο Raynaud). Είναι σχεδόν άγνωστα στην παιδική ηλικία, με εξαίρεση την οικογενή καλοήθη μορφή.

Μερικά παιδιά με πρωτοπαθή φαινομενα Raynaud έχουν αυξημένους τίτλους ΑΝΑ και αντι-RnP χωρίς να αναπτύξουν νόσημα του συνδετικού ιστού, ακόμα και μετά από πολλά χρόνια (Jung JKL and Dent PB, 1983; Duffy CM et al, 1989). Πάντως, τα παιδιά αυτά δεν πρέπει να θεωρούνται ότι πάσχουν από πρωτοπαθή φαινόμενα Raynaud, δεδομένου ότι τελικά μπορεί να αναπτύξουν νόσημα του συνδετικού ιστού και ιδιαίτερα συστηματική σκληροδερμία (Kallenberg CG et al, 1980).

Ακόμα, τα πρωτοπαθή φαινόμενα Raynaud δεν είναι πάντα αμφοτερόπλευρα και μπορεί να οδηγήσουν σε ελάχιστες νεκρωτικές αλλοιώσεις (Burns EC et al, 1985). Πάντως, αν και σπάνια, μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές ισχαιμικές αλλοιώσεις των δακτύλων (έλκη, γάγγραινα, ουλοποίηση, οστική καταστροφή) (Guntheroth WG et al, 1967; Sayre JW, 1973). Στα παιδιά, το σύνδρομο Raynaud μπορεί να συνδυάζεται με υπεργαμμασφαιριναιμία (Herrick AL and Jayson MIV, 1991), αύξηση του C4 στον ορό (Burns EC et al, 1985) και υποκινητικότητα του οισοφάγου (Jung LK and Dent PB, 1983).

ΠΙΝΑΚΑΣ 27

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΩΝ ΦΑΙΝΟΜΕΝΩΝ RAYNAUD

  • Αγγειοσυσπαστικού τύπου επεισοδιακή μεταβολή του χρώματος του δέρματος των δακτύλων των χεριών και σπανιότερα των ποδιών, μετά από επίδραση ψυχρού ή συγκινησιακού ερεθίσματος
  • Αμφοτερόπλευρη προσβολή
  • Φυσιολογικές σφύξεις των ψηλαφητών αρτηριών
  • Ελάχιστες ή καθόλου γαγγραινώδεις αλλοιώσεις
  • Απουσία πρωτοπαθούς αιτιολογικής νόσου ή διαταραχής
  • Διάρκεια συμπτωμάτων 2 ή περισσότερα χρόνια

 

Δευτεροπαθή φαινόμενα Raynaud. Είναι συχνότερα από τα πρωτοπαθή και σχετίζονται συνήθως με πιθανό ή οριστικό νόσημα του συνδετικού ιστού, ιδιαίτερα μικτή νόσο, και θετικά ΑΝΑ ή/και αντι-RNP (Jung JK and Dent PB, 1983).

Τα φαινόμενα Raynaud παρατηρούνται στο 90% των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία και συχνά είναι το αρχικό σύμπτωμα, προηγούμενα των άλλων εκδηλώσεων, της νόσου, σε μερικές περιπτώσεις επί πολλά χρόνια.

ΠΙΝΑΚΑΣ 28

ΣΥΝΙΣΤΩΜΕΝΟΣ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟΣ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΦΑΙΝΟΜΕΝΑ RAYNAUD

Πλήρης αιματολογικός έλεγχος

Πολυκυτταραιμικά νοσήματα

Υποκείμενα κακοήθη ή αυτοάνοσα νοσήματα

Δείκτες οξείας φάσης (ΤΚΕ, CRP)

Φλεγμονώδη νοσήματα

Σάκχαρο αίματος

Σακχαρώδης διαβήτης

Ουρία κρεατινίνη

Νεφρική ανεπάρκεια

Χρόνος προθρομβίνης

Ηπατική δυσλειτουργία

Χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Ηπατική δυσλειτουργία

CPK ορού

Πολυμυοσίτιδα/δερματομυοσίτιδα

Αλκαλική φωσφατάση λευκών αιμοσφαιρίων

Λευχαιμίες

Τ3, Τ4, TSH

Νοσήματα θυρεοειδούς

Γλοιότητα ορού

Ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων

Παραπρωτεϊναιμίες

ΑΝΑ

Αντι-DNA

Αντι-ΕΝΑ

ACA

Αντι-Scl70

Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα

C3, C4, CH50

Ποσοτικός προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών

Ρευματικά νοσήματα

Δείκτες ηπατίτιδας

Ηπατίτιδα Β ή C με κρυοσφαιριναιμία

Αυξητική ορμόνη

Μεγαλακρία

Ρευματοειδής παράγοντας

Ρευματοειδής αρθρίτιδα

Σύνδρομο Sjogren

Αλλα ρευματικά νοσήματα

Αγγειΐτιδα συνδεόμενη με κρυοσφαιριναιμία

Κρυοσφαιριναιμία (σε ασθενείς με πολλαπλούν μυέλωμα και μακροσφαιριναιμία Waldenstrom)

Κρυοσφαιρίνες ορού

Ιδιοπαθής μικτή κρυοσφαιριναιμία

Πρωτοπαθείς δευτεροπαθείς αγγειΐτιδες

Ψυχροσυγκολλητίνες

Λοιμώξεις από μυκόπλασμα

Λεμφώματα

Έλεγχος τοξικότητας από μέταλλα

Νευροπαθητικός πόνος από δηλητηρίαση από μέταλλα

Κρεατινίνη, ολικές κατεχολαμίνες, βανυλμανδελικό οξύ και μετανεφρίνες ούρων 24ώρου

Φαιοχρωμοκύττωμα

 

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΦΑΙΝΟΜΕΝΩΝ RAYNAUD. Η διάγνωση των φαινομένων Raynaud απαιτεί τουλάχιστον διφασική μεταβολή του χρώματος του δέρματος (απαραίτητα την ωχρότητα, ακολουθούμενη από κυάνωση ή ερυθρότητα) και αμφοτερόπλευρη προσβολή (ΠΙΝΑΚΑΣ 27). Εάν τα φαινόμενα Raynaud είναι έντονα, πιθανότατα υποκρύπτουν σύνδρομο επικάλυψης.

Τα θετικά ΑΝΑ, ιδιαίτερα με στικτό τύπο, σε συνδυασμό με παθολογική τριχοειδοσκόπηση, επιτρέπουν την διάκριση των παιδιών με οριστικό ή πιθανό νόσημα του συνδετικού ιστού από εκείνα με σύνδρομο Raynaud. Ανάλογα με το πιθανό υποκείμενο νόσημα, οι ασθενείς με φαινόμενα Raynaud πρέπει να υποβάλλονται σε λεπτομερή εργαστηριακό έλεγχο (ΠΙΝΑΚΑΣ 28).

Η αντικειμενική διαπίστωση των φαινομένων Raynaud γίνεται με εμβάπτιση των χεριών σε νερό θερμοκρασίας 15ο επί 2 min, οπότε γίνεται αντιληπτή η διφασική ή τριφασική μεταβολή της χροιάς του δέρματος των δακτύλων. Η αναστρεψιμότητα αυτή είναι πολύ χαρακτηριστική των φαινομένων Raynaud, αν και η δερματική κυκλοφορία μπορεί να αποκατασταθεί στο φυσιολογικό μετά από αρκετά λεπτά έως ώρες.

Στη διαδοχική αυτή χρωματική μεταβολή πρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή, γιατί αγγειόσπασμος και ωχρότητα των δακτύλων μετά την τοπική εφαρμογή ψυχρού ερεθίσματος είναι φυσιολογικό φαινόμενο.

Ωστόσο, σε φυσιολογικά άτομα, η ωχρότητα αυτή ουδέποτε ακολουθείται από κυάνωση, υποχωρεί γρήγορα με την αναθέρμανση των δακτύλων και εμφανίζεται μόνον όταν το ψυχρό ερέθισμα εφαρμόζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ακόμα, σε φυσιολογικές καταστάσεις, το δέρμα των δακτύλων σπάνια αλλάζει χρώμα μετά από συγκινησιακό stress.

ΤΡΙΧΟΕΙΔΟΣΚΟΠΗΣΗ

Αποκαλύπτει μορφολογικές ανωμαλίες των τριχοειδών της κοίτης των ονύχων, όπως διάταση, ελίκωση και λέπτυνση των τριχοειδών και διαπλάτυνση και απώλεια των τριχοειδικών αγκυλών (Duffy CM et al, 1989). Οι ανωμαλίες αυτές παρατηρούνται συνήθως σε ασθενείς με πιθανό ή οριστικό νόσημα του συνδετικού ιστού και ιδιαίτερα συστηματική σκληροδερμία, γι’ αυτό και χαρακτηρίζονται σαν «σκληροδερματικού» τύπου, αν και απαντώνται και σε άλλα νοσήματα.

«Σκληροδερματικού» τύπου αλλοιώσεις μπορεί ακόμα να παρατηρηθούν σε παιδιά με φαινόμενα Raynaud πριν αναπτύξουν συστηματική σκληροδερμία, όπως και σε περιπτώσεις «σκληροδερμίας χωρίς σκληροδερμία» (scleroderma sine scleroderma) (Navon P et al, 1992).

ΧΑΡΑΚΤΗΡΕΣ ΤΡΙΧΟΕΙΔΟΣΚΟΠΙΚΩΝ ΑΛΛΟΙΩΣΕΩΝ «ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΙΚΟΥ» ΤΥΠΟΥ :

  • Διεύρυνση τριχοειδικών αγκυλών, ιδιαίτερα κατά μήκος των ορίων της κοίτης των ονύχων
  • Απώλεια και επιμήκυνση σε συνδυασμό με μέτρια, μάλλον γενικευμένη, διαπλάτυνση, των τριχοειδών.
  • Εκτός από την συστηματική σκληροδερμία, οι αλλοιώσεις αυτές μπορεί να παρατηρηθούν και σε άλλα νοσήματα, όπως και σε μερικά φυσιολογικά άτομα με εκτεταμένο υποτριχοειδικό φλεβικό δίκτυο και επιμηκυσμένες τριχοειδικές αγκύλες (Maricq HR, 1970).
  • Παραμόρφωση και «βομβυκιοειδής» απεικόνιση των τριχοειδών
  • Αποδιοργάνωση της φυσιολογικής διάταξης του τριχοειδικού δικτύου, κυρίως σε συνδυασμό με μεγάλη απώλεια των τριχοειδών (Maricq HR and LeRoy EC, 1980), συνοδευόμενη ενίοτε από την ανάπτυξη αρκετών διακλαδωμένων «θαμνωδών» τριχοειδών. Θαμνώδης διαμόρφωση των τριχοειδών παρατηρείται συχνά και στη δερματομυοσίτιδα και την συστηματική σκληροδερμία.

Τριχοειδικές αιμορραγίες συνδέονται συχνά με τον τριχοειδοσκοπικό αυτό τύπο, αλλά παρατηρούνται και σε άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού (Buchanan IS and Humpston DJ, 1968; Maricq HR et al, 1971).  Οι μορφολογικές αυτές αλλοιώσεις μπορεί να υπάρχουν όλες ή μερικές σε διάφορους συνδυασμούς σε κάθε ασθενή, ακόμα και από δάκτυλο σε δάκτυλο στον ίδιο ασθενή. Στη συστηματική σκληροδερμία, ανωμαλίες των τριχοειδών μπορεί να παρατηρηθούν και σε άλλες, πλήν της κοίτης των ονύχων, περιοχές των χεριών με την μορφή ερυθρών ή ροδόχροων κηλίδων (στικτές τηλεαγγειεκτασίες). Οι στικτές τηλεαγγειεκτασίες είναι οι πλέον χαρακτηριστικές τριχοειδικές αλλοιώσεις του συνδρόμου CREST. Ακόμα, παρατηρούνται και στη συστηματική σκληροδερμία, αλλά και σε άλλα νοσήματα, όπως και σε φυσιολογικά άτομα, ιδιαίτερα στη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Διάταση των φλεβιδίων παρατηρείται στην καλοήθη οικογενή τηλεαγγειεκτασία, σε αντίθεση με την κληρονομική τηλεαγγειεκτασία Osler-Render-Weber, όπου παρατηρείται διεύρυνση των τριχοειδών παρόμοια με την παρατηρούμενη στο σύνδρομο CREST (Winterbauer RH, 1964).

ΤΥΠΟΙ ΤΡΙΧΟΕΙΔΟΣΚΟΠΙΚΩΝ ΑΛΛΟΙΩΣΕΩΝ «ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΙΚΟΥ» ΤΥΠΟΥ

Ενεργός τύπος : Χαρακτηρίζεται από δραστική μείωση του αριθμού των τριχοειδών. Υποδηλώνει ενεργό διαδικασία καταστροφής και αναδιοργάνωσης του τριχοειδικού δικτύου και αντιστοιχεί κλινικά σε ταχεία εξέλιξη της διαταραχής (Nielsen SL et al, 1983).

Βραδύς τύπος : Χαρακτηρίζεται κυρίως από μορφολογικές τριχοειδικές αλλοιώσεις : Mεγάλη διεύρυνση, τηλεαγγειεκτασίες και «βομβυκιοειδή» διαμόρφωση των τριχοειδών («μικροδεξαμενές»), επιμήκυνση, ελίκωση ή συστροφή των τριχοειδικών αγκυλών, μικροαιμορραγίες και μικρή ελάττωση του συνολικού αριθμού των τριχοειδών. Yποδηλώνει κλινικά βραδεία εξέλιξη της διαταραχής της μικροκυκλοφορίας (Maricq HR, 1981).

Μικτός ή ενδιάμεσος τύπος (ενεργός, σε συνδυασμό με βραδύ).

Οι χαρακτηριστικές αυτές τριχοειδοσκοπικές αλλοιώσεις παρατηρούνται στο 80-90% των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία και, λιγότερο συχνά, σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα, ΜΝΣΙ ή σύνδρομα επικάλυψης με σκληρόδερμα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις απαντώνται σε ασθενείς με ΣΕΛ (Maricq HR et al, 1980), αδιαφοροποίητα νοσήματα του συνδετικού ιστού (Maricq HR and LeRoy EC, 1979; LeRoy EC et al, 1980) και σύνδρομο Raynaud. Ήπιες ή οριακές αλλοιώσεις έχουν ακόμα παρατηρηθεί σε ασθενείς με ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα (Rozboril MB et al, 1983).

Στη συστηματική σκληροδερμία, η βαρύτητα των τριχοειδοσκοπικών αλλοιώσεων σχετίζεται με τον βαθμό και την έκταση της πολυσυστηματικής προσβολής (Maricq HR et al, 1976).

Τα παιδιά με δερματομυοσίτιδα και παραμόρφωση των τριχοειδών της κοίτης των ονύχων εμφανίζουν συχνότερα χρόνιους τύπους της νόσου, παρά οι ασθενείς με φυσιολογικό τριχοειδικό τύπο (Spencer-Green G et al, 1983).

Βαρύτερες αγγειακές αλλοιώσεις παρατηρούνται σε ασθενείς με χρόνιους, επίμονους τύπους, σε σύγκριση με τους λιγότερο σοβαρούς, περιορισμένους τύπους της νόσου (Crowe VE et al, 1982).

Η φωτοηλεκτρική πληθυσμογραφία δεν επιτρέπει την διάκριση μεταξύ πρωτοπαθών δευτεροπαθών φαινομένων Raynaud, αλλά επιβεβαιώνει τα φαινόμενα Raynaud και βοηθά στην εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας (Duffy CM et al, 1989).

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΦΑΙΝΟΜΕΝΩΝ RAYNAUD

Αγγειοκινητική αστάθεια : Είναι φυσιολογικό φαινόμενο, ιδιαίτερα σε νεαρά κορίτσια, και δεν πρέπει να συγχέεται με τα φαινόμενα Raynaud

Ακροκυάνωση :

  • Είναι σπάνιο αγγειοσυσπαστικό νόσημα, χαρακτηριζόμενο από επίμονη ψυχρότητα και κυάνωση των χεριών και λιγότερο συχνά των ποδιών (Goldman MP et al, 1994).
  • Η κυάνωση εμφανίζεται μετά από έκθεση των μελών στο ψύχος και συνοδεύεται από έντονες εφιδρώσεις και οίδημα των χεριών και των ποδιών. Προσβάλλονται συμμετρικά τα χέρια ή/και τα πόδια. Οι φάλαγγες μπορεί να διογκωθούν και να υπάρχει υπαισθησία, αλλά τροφικές αλλοιώσεις δεν παρατηρούνται.
  • Οφείλεται πιθανώς σε αγγειοσυσπαστική διαταραχή των αρτηριολίων του δέρματος λόγω υπερευαισθησίας στο ψύχος. Δεν έχει ειδική ηλικιακή ή φυλετική προτίμηση και μπορεί να συνδέεται με διάφορα ενδοκρινικά νοσήματα.
  • Είναι καλόηθες νόσημα και δεν ανταποκρίνεται στη βασική θεραπεία των φαινομένων Raynaud. Η διάκρισή του από τα φαινόμενα Raynaud γίνεται από τον επίμονο χαρακτήρα της χρωματικής αλλαγής στα τελευταία. Πάντως, η τριχοειδοσκόπηση μπορεί να δείξει διάταση και ελάττωση του αριθμού των τριχοειδικών αγκυλών.

Ερυθρομελαλγία

11.5.6   ΕΝΘΕΣΙΤΙΔΑ (ΕΝΘΕΣΟΠΑΘΕΙΑ)

Είναι ένα από τα χρησιμότερα διαγνωστικά ευρήματα των νεανικών σπονδυλαρθροπαθειών και ιδιαίτερα της ΝΑΣ. Κλινικά, χαρακτηρίζεται από έντονη τοπική ευαισθησία σε περιοχές κατάφυσης τενόντων, συνδέσμων ή απονευρώσεων (κατάφυση Αχίλλειου τένοντα στην πτέρνα, πελματιαία απονεύρωση, κνημιαίο ή ισχιακό κύρτωμα, επιγονατίδα, λαγόνια ακρολοφία, έσω σφυρό, πλευροστερνικές διαρθρώσεις). Πάντως, στα πολύ μικρά παιδιά η ευαισθησία στις ενθέσεις είναι πολύ δύσκολο να εκτιμηθεί αντικειμενικά. Συνήθως συνδυάζεται με Αχίλλεια τενοντίτιδα, πελματιαία απονευρωσίτιδα, ιερολαγονίτιδα και προσβολή της ΟΜΣΣ. Μερικά παιδιά με μεμονωμένη ενθεσοπάθεια μπορεί αργότερα να αναπτύξουν ολιγοαρθρίτιδα ή σπονδυλίτιδα. Ενθεσοπάθεια σε συνδυασμό με αρθροπάθεια/αρθραλγίες παρατηρείται και σε άλλα νοσήματα (ΠΙΝΑΚΑΣ 29). Ακόμα, πόνος στις ενθέσεις μπορεί να οφείλεται και σε άλλα αίτια, ιδίως υπερβολικό τρέξιμο ή βάδισμα, στις περιπτώσεις όμως αυτές η ευαισθησία είναι συχνά περισσότερο διάχυτη από την παρατηρούμενη στη φλεγμονώδη ενθεσοπάθεια της ΑΣ. Η ευαισθησία στις γειτονικές με τις ενθέσεις περιοχές μπορεί να οφείλεται σε οστεοπόρωση, νεοπλασματική διήθηση των οστών ή οστεομυελίτιδα (ΠΙΝΑΚΑΣ 30), αλλά, στις περιπτώσεις αυτές, δεν εντοπίζεται ακριβώς στις ενθέσεις.

ΠΙΝΑΚΑΣ 30

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΝΘΕΣΙΤΙΔΑΣ ΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ

  • Νεανικές σπονδυλαρθροπάθειες
  • Οστεοπόρωση
  • Οστεομυελίτιδα
  • Νεοπλασματική οστική διήθηση (λευχαιμία, όγκοι)
  • Οστεοχονδρίτιδα κνημιαίου κυρτώματος ή κάτω πόλου επιγονατίδας

Πόνος σε οστικές προεξοχές, όπως το κνημιαίο κύρτωμα και οι λαγόνιες ακρολοφίες, μπορεί να οφείλεται σε λευχαιμία ή σε οστικούς όγκους. Συνήθως όμως ο οστικός πόνος ο συνδεόμενος με διηθητικά νοσήματα δεν είναι τόσο καλά εντοπισμένος και ξυπνάει το παιδί το βράδυ. Σε μερικούς ασθενείς με ΝΑΣ, ο πόνος του κνημιαίου κυρτώματος μπορεί να αποδοθεί σε οστεοχονδρίτιδα του κνημιαίου κυρτώματος ή του κάτω πόλου της επιγονατίδας. Η συνύπαρξη ενθεσοπάθειας σε πολλαπλές περιοχές συνήθως απομακρύνει την σκέψη από τα νοσήματα αυτά. Το αρνητικό HLA-B27 μπορεί επίσης να βοηθήσει στη διάκριση των νοσημάτων αυτών από την φλεγμονώδη ενθεσίτιδα της ΝΑΣ.

11.5.7   ΡΑΓΟΕΙΔΙΤΙΔΑ

Το παιδί με ραγοειδίτιδα συνήθως είναι σοβαρό διαγνωστικό πρόβλημα. Εάν δεν έχει αρθρίτιδα ή οικογενειακό ιστορικό ιρίτιδας και αρθρίτιδας, η ΔΔ είναι δύσκολη. Εάν όμως έχει υμενίτιδα μιας ή περισσότερων αρθρώσεων και ραγοειδίτιδα είναι πολύ πιθανό, αλλ’ όχι απαραίτητο, να έχει NIA.

11.5.8   ΟΞΕΙΕΣ ΡΕΥΜΑΤΙΚΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

Οι οξείες ρευματικές καταστάσεις, με εξαίρεση τον ΟΡΠ, χαρακτηρίζονται πάντα από την παρουσία αρθρίτιδας και εξανθήματος (ΠΙΝΑΚΑΣ 31).

11.6   ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ANAΛΟΓΑ ΜΕ ΤΟΝ ΤΡΟΠΟ ΕΝΑΡΞΗΣ ΤΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ

11.6.1   ΜΟΝΟΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια και να συνοδεύεται από πυρετό. Εάν έχει πρόσφατη έναρξη (π.χ. 72 ώρες) πρέπει να στρέφει την σκέψη σε λοιμώξεις (ιδιαίτερα σηπτική αρθρίτιδα), κακώσεις και αιματολογικά νοσήματα (αιμορροφιλία, λευχαιμία κ.ά.). Εάν χρονολογείται από μακρού, η πιθανότητα σηπτικής, μετατραυματικής ή «κακοήθους» αρθρίτιδας είναι πολύ μικρή. Εάν έχει μικρή διάρκεια, μπορεί να οφείλεται σε τραύμα ή, σπάνια, σε εσωτερική διαταραχή της άρθρωσης (π.χ. δισκοειδής μηνίσκος ή διαχωριστική οστεοχονδρίτιδα). Η ΔΔ της μη εμπύρετης μονοαρθρίτιδας, στα αρχικά τουλάχιστον στάδια, είναι δύσκολη. Εάν, μετά από 6 εβδομάδες προσεκτικής κλινικής παρακολούθησης, αποκλεισθούν όλα τα πιθανά νοσήματα, τότε η αρθρίτιδα μπορεί να αποδοθεί σε NIA.

11.6.1.1   Ρευματικά νοσήματα

Μονοαρθρίτιδα παρατηρείται σ’ όλα σχεδόν τα ρευματικά νοσήματα της παιδικής ηλικίας. Η NIA είναι η συχνότερη αιτία χρόνιας μονοαρθρίτιδας, ιδίως σε κορίτσια ηλικίας <5 ετών. Στην ηλικία αυτή επίσης πιθανή είναι και η ΨΑ. Σε μεγαλύτερα παιδιά και σε εφήβους, πιθανότερο αίτιο μονοαρθρίτιδας είναι η ΨΑ και η ΑΣ και, σπάνια, η φυματίωση, η σαρκοείδωση και η λαχνοοζώδης υμενίτιδα. Η διάγνωση της μονοαρθρικής NIA ή της ΨΑ επιβεβαιώνεται με την ανεύρεση πρόσθιας ραγοειδίτιδας στην εξέταση με σχισμοειδή λυχνία. Πάντως, και η σαρκοείδωση, αν και σπάνια, μπορεί να προκαλέσει πρόσθια ραγοειδίτιδα. Θετικά ΑΝΑ είναι ισχυρή ένδειξη NIA ή ΣΕΛ, αν και τα ΑΝΑ μπορεί να είναι θετικά και σε φυσιολογικά παιδιά, όπως και σε μερικά παιδιά με μυοσκελετικούς πόνους μη φλεγμονώδους αιτιολογίας. Η νεανική επεισοδιακή αρθρίτιδα, εάν εντοπίζεται στο γόνατο, παρουσιάζει ιδιαίτερο διαγνωστικό πρόβλημα, που συνήθως προσδιορίζεται με την πάροδο του χρόνου.

11.6.1.2   Λοιμώδεις αρθρίτιδες

Πολλά νοσήματα και νοσολογικές καταστάσεις συνδέονται με εμπύρετη μονοαρθρίτιδα (ΠΙΝΑΚΑΣ 32). Στη μονοαρθρική NIA, η άρθρωση είναι διογκωμένη και συνήθως θερμή, αλλ΄όχι πολύ επώδυνη, ευαίσθητη ή εξέρυθρη, και δεν υπάρχουν συστηματικές εκδηλώσεις. Εάν η άρθρωση είναι επώδυνη και εξέρυθρη ή υπάρχει πυρετός, πιθανώς πρόκειται για σηπτική αρθρίτιδα. Στην περίπτωση αυτή επιβάλλεται άμεση παρακέντηση της άρθρωσης για να αποκλεισθούν η σηπτική αρθρίτιδα και η οξεία οστεομυελίτιδα.

  • ΠΙΝΑΚΑΣ 32
  • ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΑ ΜΕ ΕΜΠΥΡΕΤΗ ΜΟΝΟΑΡΘΡΙΤΙΔΑ
  • Συστηματική NIA
  • Σηπτική αρθρίτιδα
  • Αντιδραστική αρθρίτιδα λόγω παρακείμενης οστεομυελίτιδας
  • Υμενίτιδα από ξένο σώμα
  • Μετατραυματική αρθρίτιδα
  • Οξύς ρευματικός πυρετός (σπάνια)
  • ΣΕΛ (σπάνια)
  • Ιογενείς λοιμώξεις (σπάνια)

 

Εάν υπάρχει υποψία κοκκιωματώδους νόσου πρέπει να γίνεται βιοψία του υμένα με βελόνα ή αρθροσκόπηση. Εάν υπάρχει υποψία φυματίωσης, καλλιέργεια αρθρικού υγρού και μικροσκοπική εξέταση του αρθρικού υμένα, αν και αρνητική Mantoux σχεδόν πάντα αποκλείει την πιθανότητα ενεργού φυματίωσης.

11.6.1.3   Κάκωση μηνίσκου ή χιαστών συνδέσμων

Είναι συχνότερη στους εφήβους.

11.6.1.4   Μετατραυματική αρθρίτιδα

Συνήθως εκδηλώνεται με οροαιματηρή αρθρική συλλογή και χαμηλό πυρετό, λόγω αιμόλυσης των εμπεριεχόμενων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Στις περιπτώσεις αυτές πρέπει να αποκλείεται η δρεπανοκυτταρική αναιμία, ιδίως σε παιδιά μαύρης φυλής, με ηλεκτροφόρηση Hb. Η διάγνωση βασίζεται στο καλό ιστορικό, την φυσική εξέταση, την μικροβιολογική εξέταση και καλλιέργεια του αρθρικού υγρού και το σπινθηρογράφημα.

11.6.1.5   Κακοήθη νοσήματα

Στο 10% των ασθενών η λευχαιμία μπορεί να έχει σαν πρώτη εκδήλωση αρθρικό ή οστικό πόνο, πριν εμφανισθούν οι χαρακτηριστικές αιματολογικές εκδηλώσεις.

11.6.1.6   Αιμαγγείωμα αρθρικού υμένα

Εκδηλώνεται με διόγκωση μιας άρθρωσης λόγω αιμορραγίας του όγκου, η οποία μπορεί να αποδοθεί σε NIA και να θεραπευθεί ανάλογα (Ehrlich M and Zaleske DJ, 1986). Η διόγκωση, εάν το αιμαγγείωμα εντοπίζεται σε αρθρώσεις των κάτω άκρων, υποχωρεί με την ανύψωση του σκέλους. Το αγγειογράφημα αναδεικνύει την αλλοίωση.

11.6.1.7   Αμάρτωμα

Τοπική ευαισθησία, σημαντική υποχώρηση του πόνου όταν ανυψώνεται το σκέλος και επιδείνωση όταν εμβαπτίζεται σε ζεστό νερό ή διόγκωση μετά από παρατεταμένη βάδιση είναι ενδεικτικά αγγειακής αλλοίωσης.

11.6.2  ΠΟΛΥΑΡΘΡΙΤΙΔΑ/ΠΟΛΥΑΡΘΡΑΛΓΙΕΣ

Πολυαρθρίτιδα ή/και πολυαρθραλγίες παρατηρούνται σε μεγάλη ποικιλία νοσημάτων (λοιμώξεις, ρευματικά, συγγενή ή κληρονομικά νοσήματα, νεοπλάσματα, κ. ά. (ΠΙΝΑΚΑΣ 33). 

11.6.2.1   ΛΟΙΜΩΔΕΙΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΕΣ

Σηπτική αρθρίτιδα : Σηπτική πολυαρθρίτιδα είναι πολύ ασυνήθιστη, αν και οι γονοκοκκικές λοιμώξεις μπορεί να συνοδεύονται από πρώιμη πολυαρθρική φάση.

Νόσος Lyme : Μπορεί να προκαλέσει πολυαρθρίτιδα, αλλά διακρίνεται συνήθως από την πολυαρθρική NIA από τον διαλείποντα χαρακτήρα της αρθρίτιδας και τις συνοδές δερματικές, νευρολογικές και καρδιακές εκδηλώσεις.

Ιογενής ηπατίτιδα : Ο ιός της ηπατίτιδας τύπου Β μπορεί να προκαλέσει πυρετό και αρθρίτιδα σε συνδυασμό με κνίδωση ή άλλα εξανθήματα πριν από την κλινική εκδήλωση της ηπατίτιδας (Duffy J et al, 1976).  Άλλο νόσημα που έχει την ίδια εικόνα και πρέπει να αποκλείεται από την ΔΔ, ιδιαίτερα σε μικρότερα παιδιά, είναι η πλημμελώς θεραπευθείσα βακτηριδιακή μηνιγγίτιδα.

Στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις : Αρκετά παιδιά με NIA έχουν λοίμωξη του αναπνευστικού κατά τον χρόνο της έναρξης της νόσου, συχνά από στρεπτόκοκκο. Εάν τα παιδιά αυτά έχουν μεταναστευτική πολυαρθρίτιδα και αύξηση της ASO, χωρίς καρδίτιδα, πρέπει να θεωρούνται ότι πάσχουν από ΟΡΠ. Εάν όμως η αρθρίτιδα διαρκέσει πάνω από 6 εβδομάδες, φαινόμενο σπάνιο στον ΟΡΠ, η διάγνωση κλίνει υπέρ της NIA.

11.6.2.2   ΟΡΟΝΟΣΙΑΚΕΣ ΑΝΤΙΔΡΑΣΕΙΣ

Ορονοσιακού τύπου αντιδράσεις, ιδιαίτερα σε διάφορα φάρμακα και συνήθως στα αντιβιοτικά, μπορεί να συνοδεύονται από υψηλό, διαλείποντα πυρετό, διάρκειας εβδομάδων ή μηνών. Οι περισσότεροι ασθενείς σχεδόν πάντα έχουν σημεία ήπιας αρθρίτιδας λίγες εβδομάδες μετά την εμφάνιση του πυρετού. Μερικοί έχουν διαλείποντα πυρετό αρκετούς μήνες ή ακόμα και ένα χρόνο πριν από την κλινική εμφάνιση της αρθρίτιδας.

11.6.2.3   ΑΓΚΥΛΟΠΟΙΗΤΙΚΗ ΣΠΟΝΔΥΛΙΤΙΔΑ

Στα παιδιά, εκδηλώνεται συνήθως με αρθρίτιδα μεγάλων αρθρώσεων των κάτω άκρων και λιγότερο συχνά με προσβολή του αξονικού σκελετού, αν και πρώιμη εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι παροδικός πόνος στην κατώτερη οσφύ ή τον γλουτό. Η σκέψη της ΝΑΣ πρέπει να μπαίνει σε παιδιά με πολυαρθρίτιδα και ενθεσοπάθεια, ιδιαίτερα σε αγόρια ηλικίας >10 ετών με οικογενειακό ιστορικό σπονδυλαρθροπαθειών. 

11.6.2.4   ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ

Πρέπει να μπαίνει στη ΔΔ σε κορίτσια προεφηβικής ή εφηβικής ηλικίας με πολυαρθρίτιδα. Η αρθρίτιδα του ΣΕΛ συχνά υποδύεται NIA και η σωστή διάγνωση γίνεται αργότερα όταν εμφανισθούν οι υπόλοιπες τυπικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ (εξάνθημα τύπου πεταλούδας, αλωπεκία, νεφρίτιδα, εκδηλώσεις από το ΚΝΣ, φαινόμενα Raynaud, λευκοπενία ή αιμολυτική αναιμία). Οποιοδήποτε από τα κλινικά αυτά ευρήματα ή παρουσία ενεργού ιζήματος στα ούρα σ’ ένα παιδί με πολυαρθρίτιδα είναι ισχυρή ένδειξη ΣΕΛ. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την ανεύρεση θετικών ΑΝΑ σε υψηλούς τίτλους και περιφερικό τύπο και αντι-DNA ή υποσυμπληρωματιναιμίας. Συχνά, τα αντι-DNA προηγούνται των κλινικών χαρακτηριστικών εκδηλώσεων του ΣΕΛ. Φαινόμενα Raynaud σε συνδυασμό με αρθρίτιδα πρέπει να στρέφουν την σκέψη στη συστηματική σκληροδερμία, τον ΣΕΛ και την μικτή νόσο του συνδετικού ιστού. Φαινόμενα Raynaud πολύ σπάνια παρατηρούνται στη NIA. Αν και η αναιμία είναι συχνή σε παιδιά με σοβαρή NIA, δεν συνοδεύεται από θετική Coombs. Αιμολυτική αναιμία συνήθως δηλώνει άλλο νόσημα του συνδετικού ιστού, ιδίως ΣΕΛ.

11.6.2.5   ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ/ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑ

Μπορεί να εκδηλωθούν με αρθρίτιδα. Οι υπόλοιπες εκδηλώσεις των νοσημάτων αυτών γενικά οδηγούν στη σωστή διάγνωση. Στην παιδική ηλικία, η φλεγμονώδης μυοσίτιδα σχεδόν πάντα συνοδεύεται από το χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα, ενώ μεμονωμένη πολυμυοσίτιδα είναι σπάνια. Η σκληροδερμία μπορεί να εκδηλωθεί αθόρυβα και οι υποδερματικές ασβεστώσεις να συγχυθούν με ρευματοειδή οζίδια.

11.6.2.6   ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗ ΠΕΡΙΤΟΝΙΙΤΙΔΑ

Σπάνια, αρχίζει με δυσκαμψία και συμμετρική πολυαρθρίτιδα, που μπορεί να αποδοθεί σε NIA (Olson NY et al, 1986; Ching DWT and Petrie JP, 1991). Αργότερα, η χαρακτηριστική πάχυνση του δέρματος και η βιοψία θέτουν την διάγνωση.

11.6.2.7   ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΕΙΣ ΕΝΤΕΡΟΠΑΘΕΙΕΣ

Οι ασυμπτωματικές φλεγμονώδεις εντεροπάθειες μπορεί να εκδηλωθούν ή να επιπλακούν με πολυαρθρίτιδα, η οποία συνήθως είναι περισσότερο παροδική από την αρθρίτιδα της NIA. Η νόσος του Whipple μπορεί να προκαλέσει περιφερική αρθρίτιδα στα παιδιά, αλλά είναι πολύ σπάνια.

11.6.2.8   ΑΝΟΣΟΑΝΕΠΑΡΚΕΙΕΣ

Οι ανοσοανεπάρκειες, ιδιαίτερα η εκλεκτική ανεπάρκεια της IgA και η υπογαμμασφαιριναιμία, συνδέονται με αρθρίτιδα πανομοιότυπη με NIA. Η αρθρίτιδα η σχετιζόμενη με υπογαμμασφαιριναιμία έχει τους εξής χαρακτήρες :

  • Αφορά κυρίως μεγάλες αρθρώσεις
  • Είναι συνήθως ήπια, μη παραμορφωτική και μη διαβρωτική, αν και ενίοτε συνοδεύεται από διαβρώσεις και μικρογναθία (Cassidy JT and Petty RE, 2000; Ferrari R and Ford PM, 1994)
  • Δεν συνδυάζεται με θετικό RA test και υποδόρια οζίδια (Good RA et al, 1955; Good RA and Ritstein J, 1960; Barnett EV et al, 1970; Grayzel AI et al, 1977
  • Συχνά βελτιώνεται με ΕΦ εγχύσεις IgG (Webster AD et al, 1976).

11.6.2.9   ΚΑΚΟΗΘΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

Η διήθηση των οστών ή του αρθρικού υμένα από νεοπλασματικά κύτταρα μπορεί να υποδύεται πολυαρθρίτιδα, αλλά, στις περιπτώσεις αυτές, οι αλλοιώσεις εντοπίζονται εξω-αρθρικά. Μερικές φορές αναπτύσσεται ύδραρθρος. Αρθρίτιδα σαν εκδήλωση κακοήθειας είναι συχνή στην όψιμη εφηβική ηλικία, δεδομένου ότι στην ηλικία αυτή ο ερυθρός μυελός παύει να καταλαμβάνει τα άκρα των μακρών οστών.

Επιπρόσθετα με τις συστηματικές εκδηλώσεις του κακοήθους νοσήματος, τα παιδιά με αιματολογικές κακοήθειες μπορεί να έχουν μέτρια έως σοβαρή αναιμία ή αύξηση της ΤΚΕ. Τα λευκά αιμοσφαίρια ή τα αιμοπετάλια είναι χαμηλά ή φυσιολογικά, ενώ στη NIA, συνήθως αυξημένα. Η σωστή διάγνωση σε μερικά παιδιά μπορεί να καθυστερήσει έως 3-6 μήνες. Η εξέταση του μυελού των οστών και οι ακτινογραφίες είναι συνήθως διαγνωστικές.

11.6.2.10   ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ

Στα πολύ μικρά παιδιά μπορεί να προκαλέσει δακτυλίτιδα (σύνδρομο χεριού-ποδιού), η οποία μπορεί να υποδύεται πραγματική αρθρίτιδα, ενώ άλλοτε προκαλεί μικρο-εμφρακτα τα οποία οδηγούν σε περιαρθρίτιδα και περιοστίτιδα.

11.6.2.11   ΣΥΓΓΕΝΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

Το σύνδρομο υπερευλυγισίας συνδέεται με τοπικές ή διάχυτες αρθραλγίες, συνδεσμικές κακώσεις των ποδοκνημικών, υδράρθρους των γονάτων, εξαρθρήματα/υπεξαρθρήματα (ώμων, ισχίων, ΣΣ), υποτροπιάζουσα οσφυαλγία, παθολογικό βάδισμα και παραμορφώσεις των αρθρώσεων (Nef W and Gerber NJ, 1998; Adib N et al, 2005). Η όλη εικόνα μπορεί να υποδύεται ή να συνυπάρχει με NIA (Scharf Y and Nahir AM, 1982; Biro F et al, 1983).  

Το σύνδρομο Ehlers-Danlos συνδέεται με αρθραλγίες (Osborn TG et al, 1981).

Η προοδευτική οστεοποιός μυίτιδα μπορεί να εκδηλωθεί με μεμονωμένες συγκάμψεις των αρθρώσεων παρόμοιες με NIA.

Η οικογενής διαχωριστική οστεοχονδρίτιδα μπορεί να υποδύεται πολυαρθρική NIA (Robinson RP et al, 1978).

Το πρώιμο οίδημα, το σύνδρομο Noonan και το σύνδρομο Turner μπορεί να προκαλέσουν διάχυτη διόγκωση των μαλακών μορίων της ραχιαίας επιφάνειας των χεριών και των ποδιών παρόμοια με την διόγκωση την οφειλόμενη στον συνδυασμό υδράρθρων των μικρών αρθρώσεων και τενοντοελυτρίτιδας σε παιδιά με πολυαρθρική NIA.

Η αρθροπάθεια του συνδρόμου Down δεν έχει προσδιορισθεί κατά πόσον διαφέρει από την ιδιοπαθή πολυαρθρική NIA (Olson JC et al, 1990). Oι περισσότεροι ασθενείς έχουν προοδευτική διαδρομή με πολυαρθρική νόσο επιπλεκόμενη με εκφυλιστικές αλλοιώσεις, αστάθεια και υπεξαρθρήματα της ΑΜΣΣ, ιδιαίτερα της ατλαντοαξονικής (Tangerud A et al, 1990).

Το σύνδρομο Turner συνδέεται σπάνια με την NIA (Balestrazzi P et al, 1986; Foeldvari I and Wuesthof A, 1997; Zulian F et al, 1998; Wihlborg CE et al, 1999; Suzuki K et al, 2004). Η αρθρίτιδα στο νόσημα αυτό είναι πολυαρθρική ή ολιγοαρθρική. Τα παιδιά με πολυαρθρική νόσο έχουν πρώιμη οροαρνητική παραμορφωτική αρθρίτιδα και αναστολή της ανάπτυξης, ενώ τα παιδιά με ολιγοαρθρίτιδα, συνήθως καλοήθη διαδρομή και θετικά ΑΝΑ (Zulian F et al, 1998).

Η απουσία άλλων ενδείξεων φλεγμονής διαχωρίζουν τα νοσήματα αυτά από την πολυαρθρική NIA.

Η τρισωμία 5q και η μονοσωμία 2p (Ihnat DH et al, 1993) και οι ανωμαλίες του χρωμοσώματος 18 (Petty RE et al, 1987b; Hansen US and Herlin T, 1994; Rosen P et al, 2004) συνδέονται με χρόνια αρθρίτιδα. Η έλλειψη του βραχέος βραχίονα του χρωμοσώματος 18 μπορεί να συνδυάζεται με ανεπάρκεια της IgA (Garcia Baez M et al, 1980; Lewkonia RM et al, 1980).

Οι βλεννοπολυσακχαριδώσεις (ιδιαίτερα τα σύνδρομα Morquio και Scheie) εκδηλώνονται σπάνια με δυσκαμψία ή διόγκωση των αρθρώσεων παρόμοια με πολυαρθρίτιδα.

11.6.2.12  ΑΛΓΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ 

Οι εκδηλώσεις της αλγοδυστροφίας (διόγκωση, πόνος, αύξηση τοπικής θερμοκρασίας, μεταβολές της χροιάς του δέρματος) είναι συνήθως ετερόπλευρες και διαχωρίζονται άμεσα από τις εκδηλώσεις της NIA.

11.6.3   ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΝΕΑΝΙΚΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Η διάγνωση της συστηματικής NIA, ιδιαίτερα στην έναρξή της, είναι πολύ δύσκολη όταν το παιδί έχει αμφημερινό πυρετό και ένδειξη συστηματικής φλεγμονώδους νόσου, αλλ’ όχι αρθρίτιδα και ειδικά σημεία ή συμπτώματα που να επιτρέπουν την οριστική της διάγνωση. Στις περιπτώσεις αυτές, η ΔΔ περιλαμβάνει κακοήθη νοσήματα, φλεγμονώδεις εντεροπάθειες, αγγειΐτιδες (π.χ. οζώδης πολυαρτηρίτιδα) ή άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού (π.χ. ΣΕΛ) (ΠΙΝΑΚΑΣ 34).

11.6.3.1   ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ

Στα παιδιά ηλικίας >6 ετών τα αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα είναι η συχνότερη αιτία πυρετού άγνωστης αιτιολογίας. Εάν υπάρχουν οι τυπικές εκδηλώσεις της συστηματικής NIA (διαλείπων αμφημερινός πυρετός, πολυαρθρίτιδα και κλασικό κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα), η διάγνωση είναι εύκολη. Επίσης εύκολη είναι σε παιδιά με διαλείποντα πυρετό, πολυαρθρίτιδα και περικαρδίτιδα. Εάν όμως το παιδί έχει μόνον διαλείποντα πυρετό και αρθρίτιδα διάρκειας <6 εβδομάδων, η διάγνωση είναι δύσκολη. Ακόμα δυσκολότερη είναι εάν έχει χαμηλό πυρετό και πολυαρθρίτιδα που επιμένουν μερικές εβδομάδες.Σε παιδιά με πυρετό, αρθρίτιδα, ιρίτιδα, περικαρδίτιδα και κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα, πρέπει να μπαίνουν στη σκέψη λοιμώξεις, κακοήθη νοσήματα (λευχαιμία), ο ΟΡΠ, ο ΣΕΛ, η δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα και η αναφυλακτοειδής πορφύρα. Η ανεύρεση αρθρίτιδας ή ρευματοειδούς εξανθήματος βοηθά στη διάγνωση της NIA. Οι εργαστηριακές εξετάσεις έχουν μικρή αξία στη διάγνωση της συστηματικής NIA, δεδομένου ότι, εκτός από την αύξηση των δεικτών οξείας φάσης, εξετάσεις διαγνωστικής ειδικότητας, όπως τα ΑΝΑ και το RA test, είναι συνήθως αρνητικές. Συχνά, η διάγνωση της συστηματικής NIA μπαίνει με τον αποκλεισμό άλλων νοσημάτων, μέχρις ότου εμφανισθούν οι χαρακτηριστικές της εκδηλώσεις, διαδικασία η οποία μπορεί να απαιτήσει αρκετούς μήνες ή ίσως και χρόνια.

11.6.3.2   ΛΟΙΜΩΔΕΙΣ ΑΡ-ΘΡΙΤΙΔΕΣ

Η λοιμώδης μονοπυρήνωση και άλλες ιογενείς λοιμώξεις μπορεί να υποδύονται συστηματική NIA, με τις εξής όμως διαφορές :

  • Οι αρθροπάθειες οι συνδεόμενες με ιογενείς λοιμώξεις είναι συνήθως παροδικές
  • Ο πυρετός στα λοιμώδη νοσήματα είναι σηπτικού τύπου, περισσότερο εκτικός, λιγότερο συχνά αμφημερινός και δεν υποχωρεί σε φυσιολογικά επίπεδα, όπως ο πυρετός της συστηματικής NIA, ενώ το παιδί πάσχει ακόμα και όταν είναι απύρετο 
  • Η φερριτίνη αυξάνεται σε πολύ υψηλά επίπεδα στη διάρκεια της δραστηριότητας της συστηματικής NIA (Pelkonen P et al, 1986)
  • Σε ασθενείς με συστηματική NIA, η αναλογία των παραλλαγών της conA αντιδραστικής α1 όξινης γλυκοπρωτεΐνης είναι μειωμένη, συγκριτικά με ασθενείς με οξείες λοιμώξεις (Fassbender K et al, 1993).
  • Οι ασθενείς με συστηματική NIA έχουν αυξημένη επίπτωση αγαλακτοσυλολιγοσακχαριδών συνδεόμενων με IgG στον ορό συγκριτικά με υγιείς μάρτυρες (Parekh RB et al, 1988), ενώ στα λοιμώδη νοσήματα η επίπτωση της αγαλακτοσυλ-IgG δεν αυξάνεται.

11.6.3.3   ΟΞΥΣ ΡΕΥΜΑΤΙΚΟΣ ΠΥΡΕΤΟΣ

Συνεχής πυρετός είναι χαρακτηριστικός του ΟΡΠ και ανταποκρίνεται θεαματικά στα σαλικυλικά.Αν και τα παιδιά με συστηματική NIA μπορεί να εμφανίσουν μεμονωμένη περικαρδίτιδα, περικαρδιακή συλλογή συνδυαζόμενη με ενδείξεις ενδοκαρδίτιδας (π.χ. διαστολικό φύσημα) πρέπει να στρέφει την προσοχή στον ΟΡΠ και την βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα. Η διάκριση της συστηματικής NIA από τον ΟΡΠ μπορεί να αποδειχθεί δύσκολη, ιδιαίτερα εάν υπάρχει καρδίτιδα. Αν και λειτουργικά καρδιακά φυσήματα απαντώνται συχνά στη NIA, βαλβιδοπάθεια είναι εξαιρετικά σπάνια. Ο ΟΡΠ παρατηρείται συνήθως σε αναπτυσσόμενες χώρες σε παιδιά ηλικίας 5-15 ετών και σπάνια <5 ετών. Ο πυρετός του ΟΡΠ είναι περισσότερο συνεχής και χαμηλότερος από τον της συστηματικής NIA. Η αρθρίτιδα είναι χαρακτηριστικά οξεία και επώδυνη, μεταναστευτική και ασύμμετρη, αφορά τις περιφερικές αρθρώσεις και υποχωρεί χωρίς να αφήσει υπολείμματα. Το αρχικό επεισόδιο συνήθως δεν διαρκεί πάνω από 6 εβδομάδες, μπορεί όμως να επιμείνει και έως 3 μήνες. Συνήθως, υπάρχει ένδειξη λοίμωξης με β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο ομάδας Α, αν και ο τίτλος της ASO μπορεί να είναι μέτρια αυξημένος για μεγάλο χρονικό διάστημα στο 1/3 των παιδιών με NIA σαν εκδήλωση φλεγμονής μάλλον, παρά σαν ένδειξη πρόσφατης στρεπτοκοκκικής λοίμωξης.

11.6.3.4  ΠΟΛΥΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΒΡΕΦΙΚΗΣ ΗΛΙΚΙΑΣ (Infantile onset multisystem inflammatory disease) (IOMID)

Εκδηλώνεται στο 1ο έτος της ηλικίας με προοδευτικά αναπτυσσόμενες ανωμαλίες των επιφύσεων, οξεία αρθρίτιδα και συγκάμψεις γονάτων, αγκώνων, πηχεοκαρπικών και ποδοκνημικών, πυρετό, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία, ραγοειδίτιδα, μηνιγγίτιδα, διανοητική καθυστέρηση, προβολή του μετώπου και διόγκωση του κρανίου (Kaufman RA and Lovell DJ, 1986; de Boeck H et al, 2000; Russo RA and Katsicas MM, 2001). Καθυστέρηση της ανάπτυξης και μυϊκή ατροφία σε συνδυασμό με βαριά αρθρίτιδα οδηγεί σε σοβαρή αναπηρία. Η όλη εικόνα μπορεί να συγχυθεί με συστηματική NIA, με τις εξής όμως διαφορές :

Χαρακτήρες συστηματικής NIA :

  • Σπάνια εκδηλώνεται με σπασμούς, ευερεθιστότητα, καρηβαρία, ηλεκτροεγκεφαλογραφικές διαταραχές, ημιπάρεση και ιριδοκυκλίτιδα
  • Παρατηρείται μόνο στο 1% των παιδιών μετά την γέννηση ή στην πρώιμη βρεφική ηλικία
  • Το εξάνθημα, καίτοι παρόμοιο με του IOMID, είναι επίπεδο και όχι επηρμένο, και συχνά ανταποκρίνεται στα σαλικυλικά, σε αντίθεση με το IOMID

Χαρακτήρες IOMID :

  • Ιστολογικά χαρακτηρίζεται από χρόνια, μη ειδική φλεγμονή, ήπιο οίδημα και διήθηση του υμένα, των λεμφαδένων, του δέρματος και των αιμοφόρων αγγείων από ηωσινόφιλα και μαστοκύτταρα.
  • Δεν προσβάλλει τις μικρές αρθρώσεις των χεριών και οστικές διαβρώσεις απουσιάζουν
  • Δεν προκαλεί συχνά πάχυνση του αρθρικού υμένα και η διόγκωση των μαλακών μορίων είναι περιορισμένη.
  • Ακτινολογικά χαρακτηρίζεται από αδρή οστική παραγωγή ανώμαλου επιφυσιακού οστού στα άκρα των μακρών οστών σχετιζόμενη με αλλοιώσεις των μεταφύσεων και της διάφυσης.

11.6.3.5   ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΕΙΣ ΕΝΤΕΡΟΠΑΘΕΙΕΣ

Ο κοιλιακός πόνος σε μερικούς ασθενείς με συστηματική NIA κυριαρχεί της κλινικής εικόνας και μπορεί να επιτείνει την δυσκολία στην διάκρισή της από φλεγμονώδεις εντεροπάθειες, οι οποίες επίσης μπορεί να προκαλέσουν πυρετό άγνωστης αιτιολογίας και αρθρίτιδα.

11.6.3.6   ΚΑΚΟΗΘΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

Ευθύνονται για το 2-13% των περιπτώσεων πυρετού άγνωστης αιτιολογίας. Μπορεί να εκδηλωθούν με μυοσκελετικούς πόνους, αρθραλγίες ή αρθρίτιδα, πυρετό, κόπωση, απώλεια βάρους και ηπατομεγαλία (Cabral DA and Tucker LB, 1999). Οι εκδηλώσεις αυτές μπορεί να αποδοθούν σε συστηματική NIA (Koolman AH et al, 2002). Στα κακοήθη νοσήματα, ο πυρετός έχει συνήθως υφέσιμο χαρακτήρα, δηλ. αυξομειώνεται, αλλά δεν υποχωρεί σε φυσιολογικά επίπεδα, σε αντίθεση με την συστηματική NIA, και ο αρθρικός ή οστικός πόνος μπορεί να είναι εντονότερος από τον αναφερόμενο στην συστηματική NIA. Σοβαρή αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία ή ανωμαλία στην εμφάνιση των λευκών αιμοσφαιρίων σε ασθενείς με συστηματική NIA πρέπει να οδηγεί σε εξέταση του μυελού των οστών για να αποκλεισθεί η πιθανότητα κακοήθους νοσήματος (Koc A et al, 2000). Τα πλασματοκύτταρα μπορεί να κυριαρχούν στον μυελό των οστών ασθενών με NIA, αλλά και ασθενών με πυρετό άγνωστης αιτιολογίας.