Νεανική δερματομυοσίτιδα
1. ΜΕΤΑΛΟΙΜΩΔΕΙΣ ΜΥΟΣΙΤΙΔΕΣ
Οξεία παροδική μυοσίτιδα ακολουθεί ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις, ιδιαίτερα από ινφλουέντζα A και B (Middleton PJ et al, 1970; Dietzman DE et al, 1976; Chou SM and Miike T, 1981) και coxsackie B (Gyorkey F et al, 1978).
Μυοσίτιδα συνδεόμενη με λοίμωξη από ιό της ινφλουέντζας Β. Είναι συχνότερη σε αγόρια προεφηβικής ηλικίας. Η λοίμωξη από ιό της ινφλουέντζας εκδηλώνεται με πυρετό, κεφαλαλγίες, ρινίτιδα, βήχα, ναυτία και εμέτους. Μετά από 2-3 ημέρες το παιδί μπορεί να παρουσιάσει έντονο πόνο και ευαισθησία στις γαστροκνημίες και τον υποκνημίδιο μυ(myalgia crurus epidemica). Η μυϊκή ευαισθησία επιδεινώνεται με τις κινήσεις και υποχωρεί πλήρως μετά από 3-5 περίπου ημέρες.
Εργαστηριακά παρατηρείται μικρή αύξηση της ΤΚΕ, μέτρια λευκοπενία με σχετική λεμφοκυττάρωση, αύξηση της CK και της AST.
Μυοσίτιδα συνδεόμενη με λοίμωξη από ιό coxsackie B. Ο ιός coxsackie Β μπορεί να προκαλέσει πλευροδυνία (νόσος Bornholm), χαρακτηριζόμενη από πυρετό και οξύ μυϊκό πόνο των μυών του θώρακα και των κοιλιακών τοιχωμάτων. Οι εκδηλώσεις αυτές ενίοτε ακολουθούνται από μέτριες έως σοβαρές κεφαλαλγίες, ναυτία, εμέτους και φαρυγγίτιδα. Το σύνδρομο αυτό είναι συχνότερο στα παιδιά και τους εφήβους και συνήθως διαρκεί 3-5 ημέρες.
Τοξοπλάσμωση. Συνδέεται με σύνδρομο πολύ παρόμοιο με την ΝΔΜ (Hendricx GF et al, 1979; Pollock JL, 1979; Topi GG et al, 1979).
Τριχίνωση. Εκδηλώνεται με πυρετό, διάρροια και κοιλιακό πόνο. Μετά από 1 εβδομάδα ακολουθεί διόγκωση και ευαισθησία των μυών και περικογχικό οίδημα. Προσβάλλονται συχνότερα οι μύες του προσώπου, του αυχένα και του θώρακα. Το περιφερικό αίμα δείχνει ηωσινοφιλία και η βιοψία του μυός, τις νύμφες και, αργότερα, ασβεστοποιημένες κύστεις.
Πυομυοσίτιδα. Πρόκειται για απόστημα των σκελετικών μυών μετά από τοπική μυϊκή βλάβη, οφειλόμενο συνήθως στον σταφυλόκοκκο. Παρατηρείται σε όλες τις ηλικίες, αλλά συχνότερα στα αγόρια, παρά τα κορίτσια. Μπορεί να είναι μεμονωμένο ή πολλαπλό και συνήθως εντοπίζεται στους μηρούς, την γαστροκνημία, τους γλουτούς, τα άνω άκρα, την περιοχή της ωμοπλάτης ή το θωρακικό τοίχωμα. Ψηλαφητικά είναι ευαίσθητο και, εάν δεν κείται πολύ βαθιά, θερμό και συνήθως υπάρχει χαμηλός πυρετός.
Τα συμπτώματα διαρκούν μερικές ημέρες έως μίαν εβδομάδα, και, εάν εντοπίζονται στα κάτω άκρα, μπορεί να προκαλέσουν χωλότητα. Οι αλλοιώσεις εντοπίζονται με υπερηχογράφημα ή σπινθηρογράφημα με κιτρικό γάλλιο 67.
Φλυκταινώδης ακμή. Μπορεί να συνδέεται περιστασιακά με φλεγμονώδες νόσημα των μυών, όπως και με αρθρίτιδα (Noseworthy JH et al, 1980).
2. ΝΕΥΡΟΜΥΪΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΚΑΙ ΜΥΟΠΑΘΕΙΕΣ
Η διαφορική διάγνωση της ΝΔΜ περιλαμβάνει μεγάλη ποικιλία νευρομυϊκών νοσημάτων όταν απουσιάζουν οι χαρακτηριστικές δερματικές αλλοιώσεις.
Α) ΜΥΪΚΕΣ ΔΥΣΤΡΟΦΙΕΣ
1. Υπολειπόμενες φυλοσύνδετες:
- Μυϊκή δυστροφία Duchenne
- Μυϊκή δυστροφία τύπου Becker
- Ποικιλίες (τύποι Mabry, Emery)
2. Αυτοσωμικές επικρατείς:
- Νόσος Dejerine-Landouzy
- Περιφερική μυοπάθεια (Welenader)
- Οφθαλμική μυοπάθεια
- Οφθαλμοφαρυγγική μυϊκή δυστροφία
3. Αυτοσωμική υπολειπόμενη
- Πυελικής ζώνης (Erb)
Β) ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΜΥΟΠΑΘΕΙΕΣ
1. Συγγενής μυϊκή δυστροφία
- Πολλαπλή συγγενής αρθρογρύπωση (μυοπαθητικός τύπος)
2. Καλοήθης συγγενής μυοπάθεια
3. Μικροσωληναριακή μυοπάθεια
Γ) ΜΥΟΤΟΝΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ
- Συγγενής μυοτονία (νόσος Thomsen)
- Δυστροφία μυοτονία (νόσος Steinert)
Δ) ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ
1. Νόσος εναπόθεσης γλυκογόνου
- Τύπος ΙΙ : Ανεπάρκεια όξινης μαλτάσης (νόσος Pompe)
- Τύπος ΙΙΙ : Ανεπάρκεια αμυλο-1,6-γλυκοσιδάσης
- Τύπος IV : Ανεπάρκεια αμυλο-(1,4-1,6) τρανσγλυκοσιδάσης (Anderson)
- Τύπος V : Ανεπάρκεια φωσφορυλάσης (σύνδρομο McArdle)
- Τύπος VII : Ανεπάρκεια φωσφοφρουκτοκινάσης (Tarui)
2. Οικογενής περιοδική παράλυση
- Υπερκαλιαιμική
- Υποκαλιαιμική
- Νορμοκαλιαιμική (Poskanzer και Karr)
3. Ανεπάρκεια καρνιτίνης
4. Ανεπάρκεια παλμιτυλ-τρανσφεράσης της καρνιτίνης
5. Δευτεροπαθείς σε ενδοκρινοπάθειες
- Νόσος Addison
- Σύνδρομο Cushing
- Υποϋποφυσισμός
- Υποθυρεοειδισμός
6. Ανεπάρκεια μυοαδενυλικής δεαμινάσης
7. Χρόνια αιμοδιύλιση
Ε) ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ
1. Μεταλοιμώδη
- Ινφλουέντζα Β
- Ιός coxsackie B
- Ιός Echo
- Πολιομυελίτιδα
- Τοξοπλάσμωση, σαρκοσποριδίωση
- Τριχίνωση, κυστικέρκωση
- Σηπτικές (σταφυλόκοκκοι και άλλοι πυογόνοι μικρο-οργανισμοί)
- Τέτανος
- Αεριογόνος γάγγραινα
2. Νοσήματα συνδετικού ιστού
- Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
- Δερματομυοσίτιδα
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
- Σκληροδερμία
- Πολυαρτηρίτιδα
ΣΤ) ΓΕΝΕΤΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ
- Ατελής οστεογένεση
- Σύνδρομο Ehlers-Danlos
- Βλεννοπολυσακχαριδώσεις
Ζ) ΚΑΚΩΣΕΙΣ
1. Φυσικές
- Σύνδρομο καταπλάκωσης
- Εξοντωτική φυσική άσκηση (ραβδομυόλυση)
2. Τοξικές
- Δάγκωμα φιδιού
3. Φάρμακα
- Κορτικοειδή
- Υδροξυχλωροκίνη
- Διουρητικά, γλυκύρριζα
- Αμφοτερικίνη Β
- Οινόπνευμα
- Βινκριστίνη
- Πενικιλλαμίνη
- Σιμετιδίνη
Η) ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΩΝ ΜΥΩΝ ΚΑΙ ΚΥΤΤΑΡΩΝ ΠΡΟΣΘΙΩΝ ΚΕΡΑΤΩΝ
1. Νεογνική και νεανική μυϊκή ατροφία
- Τύπος Ι : Οξεία βρεφική (ατροφία Werdnig-Hoffman)
- Τύπος ΙΙ : Νεογνική μυϊκή σπονδυλική ατροφία, χρόνιος τύπος
- Τύπος ΙΙΙ : Νεανική ατροφία σπονδυλικών μυών (νόσος Kugelberg -Welander)
2. Πολλαπλή συγγενής αρθρογρύπωση
3. Αμυοτροφική πολλαπλή σκλήρυνση
Θ) ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΩΝ ΝΕΥΡΩΝ
- Περονιαία μυϊκή ατροφία (νόσος Charcot-Marie-Tooth)
- Νευροϊνωμάτωση
- Οξεία λοιμώδης πολυνευρίτιδα (σύνδρομο Guillain-Barre)
Ι) ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΝΕΥΡΟΜΥΪΚΗΣ ΜΕΤΑΔΟΣΗΣ
- Συγγενής βαριά μυασθένεια
- Αλλαντίαση
- Δηλητηρίαση από οργανοφωσφορικά
ΜΥΟΣΙΤΙΔΑ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΗ ΜΕ ΑΛΛΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Ο νεανικός ΣΕΛ μπορεί να εκδηλωθεί με συστηματικά σημεία και συμπτώματα παρόμοια με πρώιμη ΝΔΜ, αν και η ΝΔΜ διαφέρει από τον νεανικό ΣΕΛ στα εξής :
- Το εξάνθημα των παρειών μπορεί να έχει παρόμοια κατανομή, αλλά δεν έχει τα σχετικά καλώς περιγεγραμμένα όρια και δεν επεκτείνεται στο μέτωπο, όπως το εξάνθημα τύπου πεταλούδας του ΣΕΛ
- Η διάχυση των άνω βλεφάρων και το περικογχικό οίδημα είναι εντονότερα απ΄ό,τι στον ΣΕΛ
- Διάχυτο εξάνθημα πάνω από τις εκτατικές επιφάνειες των αγκώνων και των γονάτων και των ραχιαίων επιφανειών των μικρών αρθρώσεων των χεριών δεν απαντάται στο νεανικό ΣΕΛ
- Σπάνια συνοδεύεται από συστηματικές εκδηλώσεις (όπως περικαρδίτιδα και πλευριτικές συλλογές), οι οποίες όμως είναι σχετικά συχνές στον ΣΕΛ
- Σπάνια προκαλεί ήπια αρθρίτιδα, ενώ στον ΣΕΛ η αρθρίτιδα είναι συχνότερη και, αν και μη διαβρωτική, μπορεί να είναι αρκετά έντονη και εξαιρετικά επώδυνη στα αρχικά στάδια της νόσου
- Χαρακτηρίζεται από μεγάλη αύξηση των μυϊκών ενζύμων στον ορό, σε αντίθεση με τον νεανικό ΣΕΛ όπου οι εργαστηριακές εξετάσεις δείχνουν φυσιολογικά ή ελαφρώς αυξημένα επίπεδα μυϊκών ενζύμων στον ορό (συμπερασματικά λόγω αγγειιτιδικής προσβολής των μυών)
Σκληροδερμία. Στο 20% των ασθενών με σκληροδερμία, η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί με πρωτοπαθή μυοσίτιδα, αν και όχι παρόμοια με την παρατηρούμενη στη ΝΔΜ, με τις εξής όμως διαφορές :
- Οι δερματικές αλλοιώσεις της σκληροδερμίας αρχικά διαφέρουν τελείως από τις αλλοιώσεις της ΝΔΜ, στη διάρκεια όμως της διαδρομής των νοσημάτων αυτών τείνουν να ταυτίζονται.
- Τα φαινόμενα Raynaud είναι συχνά στη ΣΣκ, αλλά σπανίζουν στη ΔΜ
- Στη σκληροδερμία, ιστολογικά παρατηρούνται εστιακές εναποθέσεις λεμφοκυττά-ρων, στικτή ατροφία των μυϊκών ινών και αύξηση του διάμεσου συνδετικού ιστού (Graudal H, 1961; Medsger TA et al, 1968; Brooke MH and Kaplan H, 1972).
Πολυαρτηρίτιδα. Η ΝΔΜ μπορεί να συγχυθεί με την οξεία νεκρωτική μυοσίτιδα την παρατηρούμενη στην πολυαρτηρίτιδα. Στην πολυαρτηρίτιδα όμως, συμμετρική προσβολή των κεντρικών μυών είναι λιγότερο συχνή. Περιφερική μυοπάθεια συνοδευόμενη από νευροπάθεια είναι το συχνότερο εύρημα.
Ιστολογικά, στην πολυαρτηρίτιδα έχει παρατηρηθεί νεκρωτική αγγειΐτιδα με εκφύλιση των μυϊκών ινών σε συνδυασμό με περιοχές νευρογενούς ατροφίας.
Κοκκιωματώδης μυοπάθεια. Αρχίζει στην πρώιμη παιδική ηλικία, έχει συνεχή, μη υφέσιμη, σοβαρή διαδρομή και οδηγεί στο θάνατο μήνες ή μερικά χρόνια μετά την εισβολή.
ΑΛΛΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΑ ΜΕ ΜΥΟΣΙΤΙΔΑ
- Πολυκεντρική δικτυοϊστιοκυττάρωση (Anderson TE et al, 1968)
- Γιγαντοκυτταρική μυοσίτιδα (Burke JS et al, 1969)
- Σαρκοείδωση (Silverstein A and Siltzbach LE, 1969)
- Πολιομυελίτιδα
- Σύνδρομο Guillain-Barre
- Ραβδομυόλυση
- Προοδευτική οστεοποιός μυίτιδα (προοδευτική οστεοποιός ινοδυσπλασία)