Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Ενημερωτικές εκπομπές

ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΑ Μύθοι και Αλήθειες
See video
Βότανα - Φυσικές ουσίες
See video
Τι είναι ο Ρευματολόγος
See video
Πόνοι στις αρθρώσεις
See video
Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
See video
Έχω ρευματοειδή αρθρίτιδα;
See video
Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια
See video

Λαχνοοζώδης υμενίτιδα

ΛΑΧΝΟΟΖΩΔΗΣ ΥΜΕΝΙΤΙΔΑ (Villonodular synovitis ή pigmented villonodular synovitis)

Η λαχνοοζώδης υμενίτιδα (villonodular synovitis; PVNS) είναι μια καλοήθης, υπερπλαστική νεοπλασματική εξεργασία, η οποία προσβάλλει υμενικές αρθρώσεις, θυλάκους και έλυτρα τενόντων, και οδηγεί σε λαχνώδεις ή/και οζώδεις αλλοιώσεις των προσβληθέντων ανατομικών σχηματισμών.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα 

Η ετήσια συχνότητα της PVNS εκτιμάται σε 1.8 περιπτώσεις/1.000.000 πληθυσμού (Myers  BW  and Masi AT, 1980).

Φυλή 

Η PVNS δεν έχει φυλετική προτίμηση (Myers BM and Masi AT, 1980).

Φύλο 

Η PVNS προσβάλλει εξίσου και τα δύο φύλα, αν και μερικές μελέτες αναφέρουν μεγαλύτερη συχνότητα είτε στους άρρενες, είτε στις θήλεις (Rao AS and Vigorita VJ, 1984; Flandry F and  Hughston JC, 1987; Rydholm U, 1998).

Ηλικία 

Η PVNS είναι συχνότερη σε άτομα ηλικίας 20-45 ετών και σπάνια στα παιδιά, αν και έχει αναφερθεί και σε άτομα ηλικίας 11 και 70 ετών (Leszizynksi J, 1975; Dorwart RH et al, 1984; Walls  JP and Nogi J, 1985; Rydholm U, 1998). Η μέση ηλικία στην έναρξη της νόσου είναι 33 ± 13 χρόνια.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Υπάρχουν διάφορες απόψεις για την αιτιολογία της PVNS. Πολλοί πιστεύουν ότι είναι καλοήθης νεοπλασματική εξεργασία (Rao AS and VigoritaVJ, 1984) ή αποτέλεσμα διαταραχών των λιπιδίων, φλεγμονώδους αντίδρασης του αρθρικού υμένα (Granowitz  SP et  al, 1976), επανειλημμένων κακώσεων (Young JM and Hudacek AG, 1954; Myers BW and Masi AT, 1980; Flandry F and Hughston JC, 1987) ή ενδαρθρικών αιμορραγιών.

Οικογενής επίπτωση

Ενίοτε η PVNS έχει οικογενή επίπτωση και σχετίζεται με συγγενείς ανωμαλίες και χρωμοσωμικές διαταραχές, όπως φαίνεται από τις εξής περιπτώσεις :

  • Ενας ασθενής με μονοαρθρική PVNS είχε δερματικά και ενδαρθρικά αιμαγγειώματα και στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, σκολίωση και αιμαγγείωμα του χείλους, ενώ ένας άλλος με πολυαρθρική PVNS, γιγαντοκυτταρικό κοκκίωμα της γνάθου (Leszcynski J et al, 1975)
  • Δύο αδελφοί με πολυαρθρική PVNS είχαν αναπτυξιακές ανωμαλίες (ινώδης δυσπλασία, υπερτελορισμός, τροπιδοειδής θώρακας, υψηλή θολωτή υπερώα και πρωτοπαθές λεμφοίδημα) (Wendt RG et al, 1986).
  • Μερικοί ασθενείς είχαν καρυοτυπικές ανωμαλίες, όπως τρισωμία των χρωμοσωμάτων 5 και 7(Fletcher JA et al, 1992; Rowlands CG, 1994; Ohjimi Y et al, 1996; Layfield LJ et al, 2000; Dahlen A et al, 2001; Brandal P et al, 2004; Berger I et al, 2005). Πάντως, τρισωμία 7 έχει ανευρεθεί σε φυσιολογικούς υμενικούς ινοβλάστες και σε μη νεοπλασματικά νοσήματα του αρθρικού υμένα, όπως η οστεοαρθρίτιδα, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η αιμορραγική υμενίτιδα (Mertens F et al, 1993; Dahlen A et al, 2001; Ecklund E et al, 2002).
  • Σε ασθενείς με PVNS (τόσο διάχυτους, όσο και εντοπισμένους τύπους) έχουν ανευρεθεί αναδιατάξεις του χρωμοσώματος 1 (Sciot R et al, 1993; Rowlands CG, 1994; Ohjimi Y et al, 1996; Nilsson M et al, 2002), όπως και των χρωμοσωμάτων 3, 15 και 18 (Rowlands CG, 1994; Ohjimi Y et al, 1996).
  • Ακόμα, έχουν παρατηρηθεί αναδιατάξεις των χρωμοσωμάτων 16q24 και 2q35-37, απόκτηση νέων λειτουργιών των χρωμοσωμάτων 16 (16 pκαι 16q) και 22q και ανευπλοειδής τύπος DNA (Abdul-Karim FW et al, 1992; Dal Cin P et al, 1996; Nilsson M  et al, 2002;  Berger I et al, 2005).

Η παθογένεση των οστικών διαβρώσεων/κύστεων, οι οποίες παρατηρούνται σε περιπτώσεις επιθετικής PVNS μπορεί να επάγεται από γιγαντοκύτταρα οστεοκλαστικού τύπου, τα οποία εκφράζουν πρωτεολυτικά ένζυμα (Darling JM et al, 1994; Darling JM et al, 1997 ; Neale SD et al, 1997; Hansen T et al, 2001; Yoshida W et al, 2003).

Σε μερικές περιπτώσεις, οι αλλοιώσεις της PVNS παρουσιάζουν υπερπλασία μονοκλωνικού τύπου, ένδειξη νεοπλασματικής εξεργασίας, άλλοτε όμως πολυκλωνικού τύπου, ένδειξη υπερπλαστικής ή αντιδραστικής εξεργασίας (Ray RA et al, 1991; Sakkers RJ et al, 1991; Choong PF et al, 1995; Vogrincic GS et al, 1997).

Η υπερέκφραση του M-CSF παίζει παθογενετικό ρόλο στην PVNS. Οι περισσότερες περιπτώσεις PVNS έχουν μετατοπίσεις του CSF1 εντοπισμένες στο χρωμόσωμα 1p13 [Ravi V et al, 2010].

Οπως και στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, μεγάλα ποσά TNF-a έχουν βρεθεί στην PVNS, αν και η υμενίτιδα της PVNS θεωρείται δευτεροπαθής αντίδραση σε νεοπλασματικό νόσημα.

Ο παθολογοανατομικός μηχανισμός της ανάπτυξης των υπερτροφικών λαχνών στην PVNS θεωρείται διαφορετικός από την υμενική υπερπλασία στη ΡΑ. Η υμενική υπερπλασία στην PVNS μπορεί να οφείλεται σε αυξορύθμιση του πολλαπλασιασμού των υμενοκυττάρων, όπως έχει δειχθεί από την ενεργοποίηση της τελομεράσης, η οποία υπάρχει στη πλειοψηφία των νεοπλασματικών κυττάρων [Yudoh K et al, 1999].

ΤΥΠΟΙ ΛΑΧΝΟΟΖΩΔΟΥΣ ΥΜΕΝΙΤΙΔΑΣ

Διακρίνονται 2 πρωτοπαθείς τύποι PVNS (Granowitz SP et al, 1976) : Ο εστιακός ή εντοπισμένος, ο οποίος είναι σπάνιος, και ο διάχυτος. Αλλοι διακρίνουν την PVNS σε διάχυτη ενδαρθρική, εντοπισμένη ενδαρθρική και μελαγχρωστική λαχνοοζώδη θυλακίτιδα.

Ο όρος μελαγχρωστική λαχνοοζώδης υμενίτιδα (PVNS) χρησιμοποιείται γενικά σε περιπτώσεις προσβολής μιάς άρθρωσης, ανεξάρτητα εάν είναι εντοπισμένη ή διάχυτη

Εντοπισμένος τύπος

Ο εντοπισμένος τύπος αναπτύσσεται γύρω από τις μικρές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών και, σπάνια, σε μεγάλες αρθρώσεις. Οταν αναπτύσσεται γύρω από τα έλυτρα των τενόντων αποκαλείται «γιγαντοκυτταρικός όγκος του ελύτρου του τένοντα».

Διάχυτος τύπος

Ο διάχυτος τύπος παρατηρείται τυπικά στις μεγάλες αρθρώσεις και  καταλαμβάνει ολόκληρο τον αρθρικό υμένα, τους θυλάκους ή τα έλυτρα των τενόντων.

Η PVNS έχει προοδευτική διαδρομή, παρόμοια με τοπική νεοπλασματική επέκταση [Choong PF et al, 1995]. Σε προχωρημένα στάδια η υμενική φλεγμονή (πάννος) μπορεί να εισδύσει στον χόνδρο, τα οστά και τους θυλάκους και να προκαλέσει αρθρική καταστροφή [Chiari C et al, 2006].

Υποτροπιάζουσες υμενικές αιμορραγίες μεταπλάσσονται από τα φαγοκύτταρα σε εξω- και ενδοκυττάριες εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης, οι οποίες απεικονίζονται στην MRI ως «ανθισμένα» artefacts (MRI gradient-echo) και στα βιοψιακά δείγματα [Singh R et al, 1969].

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Στο 80% των περιπτώσεων, η PVNS αναπτύσσεται στα γόνατα. Λιγότερο συχνά, προσβάλλονται τα ισχία, οι ποδοκνημικές (Aghasi MK et al, 1988; Soifer T et al, 1993), οι αγκώνες (Aydingoz U et al, 1993; Sekiya H et al, 2007), η πτερνοκυβοειδής (Freedman BA et al, 2007), οι ώμοι (Sotje G et al, 1992), οι καρποί (Hoeffel JC et al, 1997), η κροταφογναθική (Syed A et al, 1993) και τα έλυτρα των τενόντων των δακτύλων των χεριών και ενίοτε των ποδιών (Hansen P et al, 1998; Cussotti S et al, 2004).

Σε μερικές περιπτώσεις, η PVNS εντοπίζεται στις παλάμες, τα πέλματα των ποδιών, τα οπίσθια στοιχεία της σπονδυλικής στήλης και σπάνια, στους παρα-αρθρικούς θυλάκους, συνήθως τους χήνειους και τους λαγονοκτενιαίους, και τις ιερολαγόνιες (Kang GH et al, 1992). Περιστασιακά, αναπτύσσεται στα έλυτρα μεγάλων τενόντων εγγύς της ποδοκνημικής και του καρπού, παρουσιαζόμενη ως περιαρθρική μάζα μαλακών μορίων (Arthaud JB, 1972; Abdul-Karim FW et al, 1992).

Κατά κανόνα προσβάλλεται μία μόνον άρθρωση. Σπάνια, η προσβολή είναι αμφοτερόπλευρη ή πολυεστιακή. Μερικοί ασθενείς με πολυαρθρική προσβολή έχουν επίσης σημαντικές συγγενείς ανωμαλίες.

Εάν έχει αναπτυχθεί μέσα στις αρθρώσεις, τους θυλάκους ή τα έλυτρα των τενόντων, μπορεί να εισδύσει στο οστούν (Kindbloom LG and Gunterberg B, 1978), ιδιαίτερα όταν εντοπίζεται σε τεταμένες αρθρώσεις, όπως το ισχίο, ο αγκώνας, ο καρπός και τα πόδια (Cotten A et al, 1995). Σπάνια, οι ενδαρθρικές αλλοιώσεις προσβάλλουν ένα μόνο οστούν, υποδυόμενες πρωτοπαθή όγκο των οστών (Jergesen HE et al, 1978).

Οι κλινικές εκδηλώσεις της PVNSεξαρτώνται από την εντόπιση και την έκταση της νόσου. Τα συμπτώματα συνήθως είναι άτυπα και μιμούνται εσωτερικές διαταραχές των αρθρώσεων ή αρθρίτιδα, γι΄ αυτό και η διάγνωση της PVNSμπορεί να καθυστερήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα, ακόμα και ετών.

Κλινικά, η λαχνοοζώδης υμενίτιδα εκδηλώνεται με :

  • Δυσκαμψία, διόγκωση, ύδραρθρο και αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας και ενίοτε ψηλαφητή μάζα, στις επιπολής αρθρώσεις, όπως τα γόνατα και οι ποδοκνημικές.
  • Ηπια σύγκαμψη ή μπλοκάρισμα της κάμψης ή της έκτασης της άρθρωσης, λόγω υπερτροφίας του αρθρικού υμένα
  • Εντοπισμένη ευαισθησία (στο 50% περίπου των περιπτώσεων) (Flandry F and  Hughston JC, 1987)
  • Ανατομική αστάθεια της προσβληθείσας άρθρωσης (ενίοτε)

Η PVNS παρουσιάζεται συνήθως ως μονοαρθρίτιδα. Κύρια ενοχλήματα είναι πόνος και ήπια, διαλείποντα ή επανειλημμένα επεισόδια, διόγκωσης της άρθρωσης. Τα συμπτώματα αναπτύσσονται αθόρυβα και εξελίσσονται βραδέως σε διάστημα μηνών έως ετών (Flandry Fand Hughston JC, 1987).

Ο διάχυτος τύπος εκδηλώνεται συνήθως με ήπιο πόνο και περιορισμό του εύρους κίνησης της άρθρωσης. Οι εκδηλώσεις αυτές συνήθως συνδέονται με αρθρικές συλλογές, οι οποίες παρουσιάζουν επεισοδιακό χαρακτήρα, με περιόδους ελεύθερες συμπτωμάτων μεταξύ των εξάρσεων.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΗΝ ΕΝΤΟΠΙΣΗ

Γόνατα 

Το γόνατο είναι η συχνότερα προσβαλλόμενη άρθρωση στην PVNS. Στην άρθρωση αυτή, η PVNS μπορεί να μιμηθεί πολλά άλλα νοσήματα, όπως επιγονατιδομηριαίο σύνδρομο ή ρήξη των μηνίσκων (Flandry F et al, 1994a), φλεγμονώδη αρθρίτιδα, αστάθεια των συνδέσμων και άλλες καταστάσεις.

Σε περιπτώσεις διάχυτης PVNSτου γόνατος, τα συμπτώματα παρουσιάζονται αθόρυβα και εξελίσσονται βραδέως. Στο 1/3 των ασθενών αυτών υπάρχει ιστορικό προηγηθείσας κάκωσης του γόνατος (Cotten A et al, 1995).

Κλινικά, οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζουν διαλείπουσα διόγκωση και δυσκαμψία της άρθρωσης και συνήθως διάχυτα ενοχλήματα, παρά σοβαρό εντοπισμένο πόνο (όπως π.χ. σε κατάγματα ή ρήξη του μηνίσκου) (Flandry F et al, 1994a). Σε μερικές περιπτώσεις έχουν αίσθημα «ξερού κρότου» στην άρθρωση.

Η κλινική εξέταση δείχνει διάταση του υπερεπιγονατιδικού θυλάκου και μεγάλη αρθρική συλλογή (Flandry F et al, 1994a), μικρή ελάττωση της κάμψης και έκτασης του γόνατος, ήπια έως μέτρια ευαισθησία, κυρίως στην έσω επιγονατιδομηριαία περιοχή (Flandry F et al, 1994a) και αίσθημα υπερπήδησης («κλίκ») στην κάμψη του γόνατος.

Ισχία

Το ισχίο είναι η 2η κατά σειρά συχνότητας εντόπιση της PVNS. Στην άρθρωση αυτή, η PVNS παρουσιάζεται συνήθως με βύθιο πόνο διάρκειας μερικών μηνών έως ετών. Ο πόνος εντοπίζεται στο ριζομήριο ή την πλάγια επιφάνεια του ισχίου. Συχνά είναι διαλείπων, με μεσοδιαστήματα ελεύθερα συμπτωμάτων, και υποχωρεί με την ανάπαυση. Mερικοί ασθενείς αναφέρουν επεισόδια εντονότατου πόνου λόγω ενδαρθρικής αιμορραγίας του όγκου ή μείωση του ενεργού και παθητικού εύρους κίνησης.

Σπονδυλική στήλη

Στη σπονδυλική στήλη η PVNS, εκτός από τον πόνο, μπορεί να προκαλέσει και νευρολογικές διαταραχές (Karnezis TA et al, 1990; Motamedi K et al, 2005).

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Στην PVNS η αρθροπαρακέντηση αποκαλύπτει καφεοειδές υγρό ή, συχνότερα, χαρακτηριστικό αίμαρθρο (Myers BW and Masi AT, 1980; Flandry F et al, 1994a), με χαμηλή περιεκτικότητα σε γλυκόζη, μεγάλη σε χολερυθρίνη και μικρή αύξηση των λευκωμάτων (Flandry F and Hughston JC, 1987). Υπάρχουν ακόμα μερικά φλεγμονώδη κυτταρικά στοιχεία, τα οποία μπορεί να αυξηθούν (Flandry F and Hughston JC, 1987).

Παρόμοια ευρήματα παρατηρούνται στις μετατραυματικές αρθρίτιδες, άρθρωση του Charcot, αιμορραγικά νοσήματα, δρεπανοκυτταρική αναιμία και σύνδρομο Ehlers-Danlos (Flandry F and Hughston JC, 1987). 

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Στο 1/3 των ασθενών με διάχυτες αλλοιώσεις, ιδιαίτερα με χρόνια νόσο, οι απλές ακτινογραφίες δείχνουν οστικές αλλοιώσεις, όπως επιχείλιες διαβρώσεις και κύστεις περιβαλλόμενες από λεπτή σκληρυντική ζώνη. Οι οστικές αλλοιώσεις απεικονίζονται ως πολλαπλές υποχόνδριες, καλώς αφοριζόμενες, κυστικές διαυγαστικές περιοχές ή ως εξωφλοιώδεις, ωοειδείς διαβρώσεις εκ πίεσης (Kindblom LG and Gunterberg B, 1978; Goldman AB and DiCarlo EF, 1988).

Ακτινολογικά ευρήματα στο γόνατο

  • Αυξημένη πυκνότητα των περιαρθρικών μαλακών μορίων, διόγκωση του υπερεπιγονατιδικού θυλάκου και τοπικές οστικές αλλοιώσεις περιοριζόμενες κυρίως στην επιγονατιδομηριαία άρθρωση (σε ασθενείς με διάχυτη PVNS) (Flandry F et al, 1989).
  • Εκφυλιστικές αλλοιώσεις και οστεοπενία (στο 30% των ασθενών) (Flandry F et al, 1989). Γενικά, οι οστεοαρθρικές αλλοιώσεις είναι λιγότερο συχνές στα γόνατα, παρά στα ισχία. Περιαρθρική οστεοπενία, καταστροφή της άρθρωσης και περιοστικές αντιδράσεις είναι ασυνήθιστες.
  • Υπερτροφία των επιφύσεων, παρόμοια με την παρατηρούμενη στο αιμαγγείωμα και την ολιγοαρθρική ΝΙΑ (στα παιδιά, σε όψιμα στάδια)

Ακτινολογικά ευρήματα στο ισχίο

  • Διαβρώσεις της κεφαλής και του αυχένα του μηριαίου (στο 95% των ασθενών) (Bravo SM et al, 1996).
  • Λεπτή σκληρυντική στεφάνη λόγω της βραδείας ανάπτυξης της εξεργασίας.
  • Στένωση του μεσάρθριου διαστήματος και οστεόφυτα (στο 70-75% των ασθενών, σε όψιμα στάδια) (Bravo SM et al, 1996).

ΑΡΘΡΟΓΡΑΦΗΜΑ

Το αρθρογράφημα του γόνατος δείχνει μία απλή ενδαρθρική μάζα, εντοπισμένη ή πολυοζώδη, ή ασαφώς οριοθετημένα ελλείμματα πλήρωσης, με διόγκωση του αρθρικού θυλάκου.

Το CT αρθρογράφημα με αέρα αναδεικνύει την οζώδη σύσταση και την κατανομή των ενδαρθρικών περιοχών του όγκου.

ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ

Δείχνει σημαντική πάχυνση του αρθρικού υμένα, αρθρική συλλογή και ετερογενή υποηχητική μάζα οφειλόμενη στην υπεραιμία (Yang PY et al, 1998). Στις έγχρωμες εικόνες Doppler ο όγκος απεικονίζεται αγγειοβριθής.

ΑΡΤΗΡΙΟΓΡΑΦΙΑ

Η αρτηριογραφία αποκαλύπτει αγγειοβριθή μάζα (Darrason R et al, 1988). O βαθμός της αγγειοβρίθειας σχετίζεται ανάστροφα με την ποσότητα του ινώδους ή ουλώδους ιστού που περιέχεται στην αλλοίωση.

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

Απεικονίζει την PVNS ως μάζα μαλακών μορίων υψηλής πυκνότητας σε σχέση με τους περιβάλλοντες μυς, λόγω της μεγάλης περιεκτικότητάς της σε αιμοσιδηρίνη, και τις υποκείμενες οστικές διαβρώσεις ή κύστεις (Ugai K and Marimoto K, 1992; Bravo SM et al, 1996;  Lin J et al, 1999).

Η αξονική τομογραφία διπλής σκιαγραφικής αντίθεσης αποκαλύπτει την επέκταση του υπερπλαστικού υμένα.

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

Η εικόνα της PVNS στην MRIκαθορίζεται από την αιμοσιδηρίνη, το λίπος και τον ινώδη ιστό που περιέχονται στις αλλοιώσεις (Bravo  SM et al, 1996; Lin J et al, 1999).

Χαρακτηριστικά, η MRIδείχνει περιοχές σήματος χαμηλής έντασης (οφειλόμενου στις παραμαγνητικές δράσεις της αιμοσιδηρίνης και στον ινώδη ιστό), σε συνδυασμό με περιοχές σήματος υψηλής έντασης (οφειλόμενου στο συμπεφορημένο υμένα και το περιεχόμενο λίπος).

Η συλλογή του υγρού στην περιφέρειατων αλλοιώσεων απεικονίζεται με σήμα χαμηλής έως ενδιάμεσης έντασης στην Τ1 ακολουθία και στην ακολουθία πυκνότητας πρωτονίων και με υψηλό σήμα στις Τ2 ακολουθίες.

Οι κυστικές αλλοιώσεις παρουσιάζουν χαμηλό σήμα συγκριτικά με το περιβάλλον υγρό και τις αλλοιώσεις του νωτιαίου μυελού, οι οποίες απεικονίζονται με υψηλό σήμα.

Στις Τ2 ακολουθίες μπορεί να παρατηρηθούν περιοχές υψηλού σήματος, οι οποίες ενδέχεται να αντιπροσωπεύουν θυλάκους με παγιδευμένο υγρό μέσα στον αρθρικό υμένα (Weissman BN, 1993).

Ισχίο

Η MRI έχει μεγάλη ευαισθησία και ειδικότητα στη διάγνωση της PVNS του ισχίου. Στην άρθρωση αυτή αποκαλύπτει λεπτομερώς την έκταση των αλλοιώσεων, αλλά δεν μπορεί να τις διαχωρίσει πάντα από άλλους τύπους υμενίτιδας συνδεόμενης με εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης ή αμυλοειδούς.

Χαρακτηριστικά, απεικονίζει τον ύδραρθρο, την απώθηση του αρθρικού θυλάκου, σήμα χαμηλής έντασης στις Τ1 και Τ2 ακολουθίες (λόγω των εναποθέσεων της αιμοσιδηρίνης), την υπερπλασία του υμένα (η οποία απεικονίζεται ως λοβιώδης υμενική μάζα), και τις οστικές διαβρώσεις (Dorwart RH et al, 1984; Flandry F et al, 1989)

Γόνατο

Στα γόνατα, η MRI μπορεί να δείξει μεγάλο ύδραρθρο, σήμα χαμηλής έντασης στις Τ1 και Τ2 ακολουθίες (λόγω της εναπόθεσης της αιμοσιδηρίνης), υπερπλασία του υμένα και περιστασιακά οστικές διαβρώσεις (Eustace S et al, 1994; Cotten A et al, 1995; Hughes TH et al, 1995).

Η MRI στα παιδιά

Στα παιδιά, οι ακολουθίες gradient-echo, σε συνδυασμό με ενισχυμένες ακολουθίες βοηθούν στη διάγνωση και τον προσδιορισμό της έκτασης των αλλοιώσεων της PVNSτου γόνατος (Eckhardt BP and Hernandez RJ, 2004).

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΟΣΤΩΝ

Το σπινθηρογράφημα των οστών με τεχνήτιο-99mσημασμένο με ετιδρονάτη, εάν η PVNS περιορίζεται στον υμένα, είναι αρνητικό, εάν όμως έχει προκαλέσει οστικές διαβρώσεις μπορεί να δείξει διάχυτη ήπια κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου.

Η PVNS, εάν περιορίζεται στον υμένα, το σπινθηρογράφημα των οστών με τεχνήτιο-99m σημασμένο με ετιδρονάτη είναι αρνητικό, εάν όμως έχει προκαλέσει οστικές διαβρώσεις μπορεί να δείξει διάχυτη ήπια κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά της PVNSείναι παρόμοια με γιγαντοκυτταρικό όγκο του ελύτρου των τενόντων. Η ιστολογική εξέταση δείχνει πάχυνση του υμένα, σε συνδυασμό με λαχνώδη και οζώδη υπερπλασία, ανάλογα με την περιοχή της εντόπισης.

Χαρακτηριστικά όζων : 

  • Αναπτύσσονται κυρίως στους τένοντες ή τις εξω-αρθρικές περιοχές
  • Είναι καλώς περιγεγραμμένοι και μπορεί να είναι μισχωτοί ή άμισχοι, αν και στερούνται πραγματικού θυλάκου
  • Εχουν μαλακή έως ελαστική σύσταση και διάμετρο 0.5-2 cm.
  • Μερικοί παρουσιάζουν μαζικές εναποθέσεις κολλαγόνου με διαπλεκόμενες ταινίες ινοβλαστών και υαλινοποιημένες εστίες με μικρή κυτταρική δραστηριότητα, εκτός από μερικά σποραδικά γιγαντοκύτταρα και μακροφάγα.

Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά

Μικροσκοπικά, ο υμένας έχει καφεκόκκινη έως κίτρινη - πορτοκαλόχρου χροιά, είναι παχύς και χυμώδης και συχνά καλύπτεται από ινώδες εξίδρωμα. Ακόμα, παρατηρείται σημαντική υπερπλασία των υμενικών κυττάρων και διήθηση των υποϋμενικών ιστών από μεγάλα κυκλοτερή, πολυεδρικά ή ατρακτοειδή, μονοπύρηνα κύτταρα με προέχον κυτταρόπλασμα και ωχρούς πυρήνες.

Συχνά υπάρχουν πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα, μακροφάγα περιέχοντα λιπίδια, ινοβλάστες και εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης στους περιβάλλοντες ιστούς οι οποίες προσδίδουν στον υμένα την χαρακτηριστική υπερχρωστική του όψη (Schumacher HR et al, 1982).

Η PVNS μπορεί να διηθήσει τους τοπικούς ιστούς και το υποχόνδριο οστούν, οδηγώντας στον σχηματισμό κύστεων. Kακοήθης εξαλλαγή της PVNS είναι εξαιρετικά σπάνια. Ιστολογικά, η PVNS μπορεί να μιμείται ραβδομυοσάρκωμα, υμενικό καρκίνωμα ή επιθηλιοειδές σάρκωμα.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η PVNSπρέπει να μπαίνει στη σκέψη σε περιπτώσεις επίμονης αρθρίτιδας μη ανταποκρινόμενης στη συντηρητική αγωγή. Συχνά όμως η κλινική της διάγνωση είναι δύσκολη και καθυστερεί, ιδιαίτερα όταν αναπτύσσεται σε εν τω βάθει κείμενες αρθρώσεις, όπως το ισχίο και ο ώμος.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την αρθροσκόπηση, όπου παρατηρούνται πολλαπλές πτυχές και πολυάριθμες μικροσκοπικές λεπτές λάχνες χρώματος σκοτεινού καφέ μέχρι ανοιχτού κίτρινου στην επιφάνεια του υμένα.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

  • Αιμαγγείωμα
  • Γιγαντοκυτταρικός όγκος υμένα
  • Ινοϊστιοκύττωμα
  • Κακόηθες υμενίωμα
  • Λίπωμα
  • Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, εάν η PVNSεντοπίζεται στα γόνατα και τις ποδοκνημικές, οι οποίες είναι οι συχνότερα προσβαλλόμενες αρθρώσεις στην ολιγοαρθρική ΝΙΑ
  • Οικογενής μεσογειακός πυρετός
  • Ρήξη μηνίσκου
  • Χαμένα σωμάτια

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Συντηρητική

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Βοηθούν στην καταστολή της φλεγμονής.

Ενδαρθρικές εγχύσεις κορτικοστεροειδών

Μπορεί να παίζουν κάποιο ρόλο στη θεραπεία.

Αναστολείς TNF-a

Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι οι αναστολείς του TNF-a (ινφλιξιμάμπη ενδοφλεβίως και ετανερσέπτη ενδαρθρικά) βοηθούν στην θεραπεία της PVNS [Kroot EJ et al, 2005; Fiocco U et al, 2006; Ravi V et al, 2010].

Ενας ασθενής με σοβαρή PVNS του γόνατος ανθεκτική στη θεραπεία (ανοιχτή χειρουργική υμενεκτομή και ενδαρθρικές εγχύσεις υττρίου-90) είχε βελτίωση των σημείων και συμπτωμάτων της νόσου με ενδοφλέβιες εγχύσεις ινφλιξιμάμπης (5 mg/kg) [Kroot EJ et al, 2005].

Δύο ασθενείς με διάχυτη PVNS του γόνατος ανθεκτικοί στις ενδαρθρικές εγχύσεις κορτικοστεροειδών και επανειλημμένες αρθροσκοπικές υμενεκτομές είχαν σημαντική βελτίωση της δραστηριότητας της νόσου με ενδαρθρικές εγχύσεις ετανερσέπτης (12.5 mg και 25 mg κάθε εβδομάδα επί 4 εβδομάδες) [Fiocco U et al, 2006].

Αναστολείς τυροσινικής κινάσης

Μερικοί αναστολείς της τυροσινικής κινάσης,όπως η ιματινίμπη, σουνιτινίμπη, σοραφενίμπη και νιλοτινίμπη, αναστέλλουν τον υποδοχέα του CSF1 (colony stimulating factor1, επίσης έναν υποδοχέα της τυροσινικής κινάσης), ένδειξη ότι τα φάρμακα αυτά μπορούν να χρησιμοποιηθούν στην θεραπεία της υποτροπιάζουσας PVNS.

Ο παράγοντας-1 διέγερσης των αποικιών (CSF1) υπερεκφράζεται στη PVNS λόγω μιας ειδικής t(1;2) μετατόπισης, η οποία προκαλεί σύντηξη του γονιδίου CSF1 στον προαγωγό του κολλαγόνου τύπου VIa3 (COL6A3). Ο CSF1 στη συνέχεια προσελκύει μη νεοπλασματικά φλεγμονώδη κύτταρα τα οποία εκφράζουν τον υποδοχέα του CSF1 (CSF1R) μέσω παρακρινικής δράσης [West RB et al, 2006].

Ο CSF1 είναι ένας μεσολαβητής της φλεγμονής ο οποίος υπάρχει μαζί με τον υποδοχέα του (CSF1R) στον ανθρώπινο υμένα. Η έκφραση του CSF1 έχει δειχθεί σε επίπεδο πρωτεΐνης και mRNA, τόσο στην μετατοπισμένη, όσο και την μη μετατοπισμένη PVNS [Cupp JS et al, 2007].

Ιματινίμπη

Η ιματινίμπη (imatinib) χρησιμοποιείται στη θεραπεία διαφόρων κακοήθων νεοπλασματικών νοσημάτων, κυρίως της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας θετικής για το χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας (Ph+). Η αντινεοπλασματική δράση της ιματινίμπης επάγεται πιθανώς μέσω αναστολής του υποδοχέα του παράγοντα-1 διέγερσης των αποικιών  (CSF1R).

Ενας ασθενής με υποτροπιάζουσα PVNS ανταποκρίθηκε πλήρως στην ιματινίμπη [Blay JY et al, 2008].

Σε μία αναδρομική σειρά 27 ασθενών με τοπική προχωρημένο ή/και μεταστατικό γιγαντοκυτταρικό όγκο του ελύτρου των τενόντων/ λαχνοοζώδη υμενίτιδα, οι 22 ασθενείς (73%) είχαν συμπτωματική βελτίωση με την θεραπεία με ιματινίμπη [Cassier PA et al, 2012].

Αλλοι 2 ασθενείς με PVNS ανθεκτικοί στην νιλοτινίμπη ανταποκρίθηκαν στην ιματινίμπη [Stacchiotti S et al, 2013].

Νιλοτινίμπη

Μία ανοιχτή-σημασμένη μελέτη φάσης ΙΙ σε 56 ασθενείς με PVNSέδειξε ότι η θεραπεία με νιλοτινίμπη (nilotinib) σταθεροποιεί την νόσο σε ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών ανθεκτικών στη συντηρητική θεραπεία [Gelderblom H et al, 2013].

Χειρουργική

Η θεραπεία της PVNS, ιδιαίτερα της διάχυτης, συνίσταται σε ολική ή υφολική υμενεκτομή (αρθροσκοπική ή ανοιχτή) (Flandry FC et al, 1994b; Ogilvie-Harris DJ and Weisleder L, 1995]. Πάντως, η πλήρης και ριζική εκτομή του υπερπλαστικού υμένα είναι αρκετά δύσκολη, γι΄αυτό και η νόσος, στο 16-48% των περιπτώσεων, υποτροπιάζει τοπικά (Flandry FC et al, 1994b). Στα γόνατα, η PVNSυποτροπιάζει συχνότερα μετά από υμενεκτομή, συγκριτικά με άλλες αρθρώσεις (Adem C et al, 2002).

Ο εντοπισμένος τύπος δεν υποτροπιάζει τόσο συχνά μετά την υμενεκτομή, αλλά ο διάχυτος υποτροπιάζει συχνά, οδηγώντας σε καταστροφή των αρθρώσεων. Στην περίπτωση αυτή μπορεί να γίνει ακτινοθεραπεία σε δόσεις 35-50 Gy [Blanco CE et al, 2001; Chin KR et al, 2002; Bisbinas I et al, 2004; O’ Sullivan B et al, 2005; Berger B et al, 2007; Horoschak M et al, 2009; Heyd R et al, 2010].

Παλαιότερα, γινόταν μετεγχειρητική ενδαρθρική χορήγηση ραδιενεργού ισοτόπου σε ασθενείς που είχαν μεγάλο κίνδυνο υποτροπών [Franssen MJ et al, 1989; Chin KR et al, 2002; ShabatSetal, 2002], αλλά η τακτική αυτή δεν ακολουθείται πλέον.

Εάν η άρθρωση παρουσιάζει εκτεταμένη καταστροφή, μπορεί να χρειασθεί αρθρόδεση ή ολική αρθροπλαστική (Hamlin BR et al, 1998).

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ

Κλινική εικόνα

Η PVNS παρουσιάζεται συνήθως ως μονοαρθρίτιδα συχνότερα των γονάτων και, λιγότερο συχνά, των ισχίων, ποδοκνημικών, ώμων και άλλων αρθρώσεων, αρθρώσεις δηλ. που προσβάλλονται συνήθως στη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Κύρια ενοχλήματα της PVNS είναι πόνος και ήπια, διαλείποντα ή επανειλημμένα, επεισόδια διόγκωσης της άρθρωσης, τα οποία αναπτύσσονται αθόρυβα και εξελίσσονται βραδέως σε διάστημα μηνών έως ετών.

Τα συμπτώματα αυτά συνήθως είναι άτυπα και υποδύονται εσωτερικές διαταραχές των αρθρώσεων ή φλεγμονώδη αρθρίτιδα, γι΄αυτό και η διάγνωση της PVNS μπορεί να καθυστερήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα, ακόμα και ετών.

Ο διάχυτος τύπος εκδηλώνεται συνήθως με ήπιο πόνο και περιορισμό του εύρους κίνησης της άρθρωσης. Οι εκδηλώσεις αυτές συνήθως συνδέονται με αρθρικές συλλογές, οι οποίες παρουσιάζουν επεισοδιακό χαρακτήρα, με περιόδους ελεύθερες συμπτωμάτων μεταξύ των εξάρσεων.

Διάγνωση

Η διάγνωση της PVNS γίνεται με βάση την κλινική εικόνα και κυρίως με την εξέταση του αρθρικού υγρού (όπου δείχνει καφεοειδές υγρό ή, συχνότερα, χαρακτηριστικό αίμαρθρο) και την βιοψία του υμένα.

Διαφορική διάγνωση

Η PVNS είναι μια σπάνια καλοήθης εξεργασία, γι΄αυτό και, επειδή είναι σπάνια, δεν μπαίνει στη σκέψη του κλινικού γιατρού. Επειδή ακόμα ιστολογικά είναι σχεδόν πανομοιότυπη με τον πάννο της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, όχι σπάνια, αποδίδεται συχνά σε ρευματοειδή αρθρίτιδα και αντιμετωπίζεται ανάλογα.

Ακόμα, μπορεί να συμβεί το αντίθετο : η προσβολή μιάς άρθρωσης (π.χ. του αγκώνα) από ρευματοειδή αρθρίτιδα να αποδοθεί σε PVNS και να χειρουργηθεί, επειδή η βιοψία έδειξε εικόνα παρόμοια με λαχνοοζώδη υμενίτιδα, δηλ. «φλεγμονή του υμένα» (πάννο).

Θεραπεία

Η θεραπεία εκλογής είναι η υμενεκτομή. Δεν υπάρχει καμμιά συντηρητική θεραπευτική μέθοδος που να θεραπεύει οριστικώς και πλήρως την PVNS. Η επέμβαση πρέπει να γίνεται πριν αναπτυχθούν οι διαβρωτικές αλλοιώσεις.

 

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ 30/1/2015

 

 



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες