Ο ιός ανεμευλογίας-ζωστήρα (varicella-zoster) (VZV) είναι ένας από τους συχνότερους ιούς που προσβάλλουν τον άνθρωπο. Ο VZV προκαλεί 2 ιδιαίτερα νοσήματα :

α)  Την ανεμευλογία (varicella ή chickenpox), η οποία αποτελεί την εκδήλωση της πρωτοπαθούς λοίμωξης από τον VZV, και

β)  Τον έρπητα ζωστήρα (herpes zoster ή shingles), ο οποίος αποτελεί υποτροπιάζοντα τύπο VZV, αποτέλεσμα όψιμης αναζωπύρωσης του ιού στα γάγγλια των ραχιαίων ριζών. Μετά την υποχώρηση της οξείας φάσης, ο VZV λαθροβιεί στους νευρώνες των κρανιακών και σπονδυλικών γαγγλίων όλων σχεδόν των ασθενών με ανεμευλογία, χωρίς να προκαλέσει αντίστοιχα σημεία ή συμπτώματα.

Σε ανοσοκατεσταλμένους όμως ή ηλικιωμένους ασθενείς μπορεί να αναζωπυρωθεί, προκαλώντας δερμοτομικό εξάνθημα με ριζιτικό πόνο (έρπητα ζωστήρα), σε σπάνιες περιπτώσεις εξάνθημα χωρίς πόνο (zoster sine herpete) ή και σοβαρό επίμονο πόνο (μεθερπητική νευραλγία). Ακόμα, τόσο σε ανοσολογικά επαρκείς, όσο και σε ανοσοκατεσταλμένους, ασθενείς μπορεί να συνοδευθεί από νευρολογικές επιπλοκές (ΠΙΝΑΚΑΣ 163), οφειλόμενες σε αγγειΐτιδα των μικρών ή μεγάλων αγγείων.

ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΗΣ ΑΠΟ VZV

Σε ανοσολογικά ικανούς και, περιστασιακά, σε ανοσοκατεσταλμένους, ασθενείς, ο VZV μπορεί να εισδύσει στις μεγάλες εγκεφαλικές αρτηρίες προκαλώντας πολλές και ποικίλες αγγειακές βλάβες, κυμαινόμενες από νεκρωτική αρτηρίτιδα, έως χρόνια, μέτριας έντασης, αγγειακή φλεγμονή, θρόμβωση χωρίς φλεγμονή, μεμονωμένη αγγειακή απόφραξη υποδυόμενη αρτηριοσκλήρυνση των μικρών αγγείων του εγκεφάλου και στένωση ή θρομβωτική απόφραξη των μεγάλων αγγείων του κύκλου του Willis.

Η προσβολή των μεγάλων αγγείων από τον VZV εκδηλώνεται με οφθαλμικό έρπητα, ζωστήρα (herpes zoster ophthalmicus), κοκκιωματώδη αγγειΐτιδα (granulomatous angiitis), VZV αγγειΐτιδα (VZV vasculitis) ή εγκεφαλικό επεισόδιο συνδεόμενο με τον VZV.

Σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς, ιδιαίτερα με καρκίνο ή AIDS, ο VZV εισδύει και στα μικρά αγγεία του εγκεφάλου προκαλώντας μικροαγγειοπάθεια (πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια) και στον νωτιαίο μυελό, προκαλώντας μυελίτιδα (Kleinschmidt-Demasters BK and Gilden DH, 2001). Οι ασθενείς αυτοί, ιστολογικά παρουσιάζουν πραγματική εισβολή του ιού, ενίοτε με μεγαλύτερη νέκρωση και φλεγμονή από την παρατηρούμενη σε ανοσολογικώς ικανά άτομα (Kleinschmidt-Demasters BK et al, 1996).

Σπάνια, σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς, ο VZV προκαλεί αλλοιώσεις κυρίως των μηνίγγων (μηνιγγοεγκεφαλίτιδα) ή φλεγμονή των κοιλιών του εγκεφάλου (Kleinschmidt-Demasters BK et al, 1996).

Η εγκεφαλίτιδα εκδηλώνεται συνήθως με κεφαλαλγίες, σπασμούς, διανοητικές διαταραχές και εστιακές ανωμαλίες (Amlie-Lefond C et al, 1995). Η εγκεφαλίτιδα των μικρών αγγείων μπορεί να προκαλέσει ημιπληγία, αφασία και ανωμαλίες των οπτικών πεδίων (Gilden DH et al, 2000).

Ιστολογικά, παρατηρείται περικοιλιακή και επενδυματική νέκρωση σαν αποτέλεσμα αγγειοπάθειας των υποεπενδυματικών αγγείων και δευτεροπαθούς λοίμωξης των επενδυματικών και άλλων νευρογλοιακών κυττάρων στην περικοιλιακή περιοχή (Gilden DH et al, 2000). Ιογενή σωματίδια και αντιγόνα έχουν ανευρεθεί στον μέσο χιτώνα των προσβληθέντων αγγείων (Fukumoto S et al, 1986; Schmidbauer M et al, 1992). In situ υβριδικές μελέτες σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς έχουν δείξει πολυάριθμα κύτταρα στις αλλοιώσεις του ΚΝΣ περιέχοντα VZV, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις φλεγμονής των κοιλιών ή πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Oι απεικονιστικές μελέτες δείχνουν αιμορραγικά έμφρακτα δευτεροπαθώς σε αγγειοπάθεια των μεγάλων αγγείων, ή μικτές ισχαιμικές/απομυελινωτικές αλλοιώσεις της εν τω βάθει λευκής ουσίας, σαν συνέπεια της αγγειοπάθειας των μικρών αγγείων (Kleinschmidt-DeMasters BK et al, 2001).

Η διάγνωση μπορεί να γίνει σε πρώιμο στάδιο με την ανεύρεση του VZV στο ΕΝΥ με PCR, και να επιβεβαιωθεί από την ανεύρεση του ενδοθηκικά παραγόμενου ειδικού IgG αντισώματος (Echevarria JM et al, 1997). Στις μεγάλες εγκεφαλικές αρτηρίες ενός ασθενούς με αρτηρίτιδα του ΚΝΣ ανευρέθη VZV με PCR και ανοσοϊστοχημικές μεθόδους, χωρίς να προηγηθεί έρπητας ζωστήρας, ένδειξη ότι ο VZV ήταν το αίτιο της αγγειΐτιδας (Gilden DH et al, 1996).

Σε ασθενείς με οφθαλμικό έρπητα ζωστήρα (ΗΖΟ) ή, σπανιότερα, ανεμευλογία, ο VZV μπορεί να μεταναστεύσει κατά μήκος των ενδοκρανιακών κλάδων του τριδύμου νεύρου έως τα σύστοιχα αρτηριακά τοιχώματα, προκαλώντας όψιμη ετερόπλευρη ημιπάρεση (delayed contralateral hemiparesis) (Hilt DC et al, 1983; Kamholtz J and Tremblay G, 1985; Liu GT and Holmes GL, 1990; Ichiyama T et al, 1990; Picard O et al, 1997).

Οι εξετάσεις του ΕΝΥ δείχνουν φλεγμονή. Η αγγειογραφία και η ιστολογική εξέταση, συνήθως προσβολή της έσω καρωτίδας αρτηρίας ή των κλάδων της ομοπλεύρως με τον ζωστήρα, με συνακόλουθη αγγειακή θρόμβωση, διάφορους βαθμούς φλεγμονής του αγγειακού τοιχώματος και εκτεταμένα εγκεφαλικά έμφρακτα συστοίχως (Kleinschmidt-DeMasters BK et al, 1996; Gilden DH et al, 1996).

Η λανθάνουσα περίοδος μεταξύ της έναρξης του ΗΖΟ και των νευρολογικών εκδηλώσεων κυμαίνεται συνήθως από μερικές ημέρες έως 6 μήνες. Πάντως, αγγειΐτιδα μπορεί να παρατηρηθεί σε ασθενείς με δερμοτομική λοίμωξη από έρπητα ζωστήρα, χωρίς προσβολή του τριδύμου (Jain R et al, 2003).

Ο VZV μπορεί ακόμα να επεκταθεί στα ενδοκρανιακά αγγεία αιματογενώς ή μέσω του συμπαθητικού νευρικού συστήματος (Ichiyama T et al, 1990; Hausler MG et al, 1998). Ερπητική αγγειΐτιδα χωρίς τυπικό εξάνθημα ανεμευλογίας έχει επίσης περιγραφεί, αν και σπάνια (Reyes MG et al, 1976).

Ο VZV έχει ανευρεθεί στα αγγειακά τοιχώματα ασθενών με αγγειΐτιδα συνδεόμενη με ανεμευλογία, όπου μπορεί να προκαλεί μη κυτταρολυτική λοίμωξη των λείων μυϊκών κυττάρων του μέσου αγγειακού χιτώνα και λειτουργικές διαταραχές του αγγειακού ενδοθηλίου. Οι αλλοιώσεις αυτές μπορεί να οδηγήσουν σε θρόμβωση και να προάγουν τον υπενδοθηλιακό πολλαπλασιασμό των λείων μυϊκών κυττάρων, των ινοβλαστών και του κολλαγόνου, καταλήγοντας σε τοπική στένωση και απόφραξη των αγγείων (Sotrel A, 1998). Πάντως, τα ιστολογικά ευρήματα μπορεί να διαφέρουν στη διάρκεια της οξείας και χρόνιας φάσης της νόσου και επηρεάζονται από την ανοσιακή απόκριση του ξενιστή (Gilden DH et al, 1996).

ΑΛΛΕΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΕΣ ΜΕ VZV

• Δερματική κοκκιωματώδης αγγειΐτιδα (Langenberg A et al, 1991; Baalbaki SA et al, 1994; Snow JL et al, 1997; Rodriguez-Pereira C et al, 1997; Fonseca R et al, 1998)
• Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα (Cohen C and Trapuckd S, 1984; Singh N and Deng JS, 1998)
• Αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς ή/και του χοριοειδούς χιτώνα (Brown RM and Mendis U, 1973)
• Periarteritis nodosa zosterica (Dietz H, 1955)
• Koκκιωμάτωση Wegener (Roupe G, 1974)
• Νόσος Kawasaki (Lee DH and Huang HP, 2004; Turkay S et al, 2006)
• Πορφύρα Henoch-Schonlein (Kalyoncu M et al, 2003)
• Αγγειΐτιδα του κόγχου (Ang A et al, 2004)