Φθορίωση

Η φθορίωση ενδημεί σε ορισμένες περιοχές του κόσμου και μπορεί να προκαλέσει χρόνια ρευματικά ενοχλήματα στα παιδιά (Barot VV, 1998). Η σκελετική φθορίωση είναι αποτέλεσμα χρόνιας πρόσληψης μεγάλων ποσοτήτων φθορίου από το πόσιμο νερό ή μόλυνσης. Προσβάλλει κυρίως την ΣΣ, την λεκάνη και τα μακρά οστά και σπάνια τα μικρά οστά των χεριών και των ποδιών. Η οδοντική φθορίωση είναι πρώιμο σημείο τοξικότητας (Levy SM, 2003).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Μυοσκελετικές εκδηλώσεις

Πόνος στο γόνατο. Είναι συχνό πρώιμο σύμπτωμα, ακολουθούμενος από χωλότητα ή παραμορφώσεις των μελών, των χεριών ή της σπονδυλικής στήλης, υποδυόμενες χρόνια φλεγμονώδη αρθροπάθεια.
Περίεργα ενοχλήματα και παραισθησίες των μελών και του κορμού
Πόνος και δυσκαμψία της ΣΣ, ιδίως της ΟΜΣΣ. Ο περιορισμός της κινητικότητας της ΣΣ είναι το πρωιμότερο σημείο σκελετικής φθορίωσης. Η δυσκαμψία προοδευτικά επιδεινώνεται, μέχρις ότου ολόκληρη η σπονδυλική στήλη μετατραπεί σε μία ομοιόμορφη στήλη οστού. Όταν η κατάσταση γίνει σοβαρή και χρόνια, οι σύνδεσμοι της ΣΣ ασβεστοποιούνται και οστεοποιούνται. Η δυσκαμψία της ΣΣ σύντομα επεκτείνεται σε διάφορες αρθρώσεις των μελών, λόγω της προσβολής της αρθρικής κάψας, των συνδέσμων, των προσφύσεων των τενόντων στα οστά και τις μεσόστεες μεμβράνες. Η προσβολή των πλευρών περιορίζει την έκπτυξη του θώρακα και την λειτουργία της αναπνοής, η οποία τελικά γίνεται μέσω των κοιλιακών μυών. Προοδευτικά, ο θώρακας αποκτά βαρελοειδές σχήμα. Οσο περισσότερο ακινητοποιούνται οι αρθρώσεις λόγω των μυϊκών συνολκών, αναπτύσσονται συγκάμψεις των ισχίων, των γονάτων και άλλων αρθρώσεων που μπορεί να καθηλώσουν τον άρρωστο στο κρεβάτι.
Οστικές προεξοχές. Παρατηρούνται στις λαγόνιες ακρολοφίες, τα ισχιακά κυρτώματα, τους κονδύλους των μακρών οστών και άλλες προέχουσες οστικές περιοχές και οφείλονται σε εξοστώσεις. Στις περιπτώσεις αυτές μπορεί να παρατηρηθούν μεγάλες πτερνικές άκανθες και πάχυνση του φλοιού των οστών των χεριών και των ποδιών.
Οστικές παραμορφώσεις των μελών, ιδίως των κάτω άκρων, σε παιδιά με πτωχή διαιτητική πρόσληψη ασβεστίου (Krishnamachari KA, 1976).

Νευρολογικές εκδηλώσεις

Ριζομυελοπάθεια. Παρατηρείται στα όψιμα στάδια της νόσου στο 1/10 περίπου των ασθενών με σκελετική φθορίωση (Jolly SS et al, 1973). Οφείλεται σε μηχανική συμπίεση του νωτιαίου μυελού και των νευρικών ριζών από τα οστεόφυτα και την σκλήρυνση της ΣΣ (Singh A and Jolly SS, 1961).
Ριζοπάθεια, η οποία οδηγεί σε ατροφία των μυών των άνω και κάτω άκρων. Σε βαριές περιπτώσεις, αναπτύσσεται σοβαρή καχεξία σαν αποτέλεσμα της ατροφίας εξ αχρησίας των μυών των μελών και του κορμού.
Προσβολή κρανιακών νεύρων, συχνότερα του 8^ου (σε προχωρημένες περιπτώσεις) (Singh A et al, 1963)
Προοδευτική βαρηκοΐα αντίληψης υψηλών συχνοτήτων, οφειλόμενη πιθανώς σε συμπίεση του νεύρου στον σκληρυμένο και στενωμένο έξω ακουστικό πόρο (Rao AB and Siddiqui AH, 1962).
Οπτική νευρίτιδα (Geall MG and Beillin LJ, 1964)
Περιφερικές νευροπάθειες, οφειλόμενες σε πίεση νεύρων από τις εξοστώσεις (Chuttani PN et al, 1962)
Αγγειοεγκεφαλικά επεισόδια, οφειλόμενα σε παρακώλυση της σπονδυλοβασικής κυκλοφορίας από τα αυχενικά οστεόφυτα (Singh A and Jolly SS, 1970), στις ασβεστώσεις των μεγάλων αγγείων και στην διαταραχή του μεταβολισμού των λιπιδίων που συνοδεύει την φθορίωση
Κεφαλαλγίες, τετανικοί σπασμοί και κατάθλιψη (Waldbott GL, 1962)

Περιοριστική πνευμονοπάθεια, λόγω προσβολής του θωρακικού κλωβού.

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Αλλοιώσεις του κρανίου :

Σκλήρυνση των ραφών
Πάχυνση των οστών της βάσης του κρανίου
Ασβέστωση των λιθοκλινοειδών συνδέσμων
Ινιακές προεξοχές και εξοστώσεις
Οστεοφύτωση
Ασβέστωση του εγκεφαλικού δρεπάνου

Οστεοσκλήρυνση, κυρίως των δοκιδωδών οστών του αξονικού σκελετού.

Οστεόφυτα ΣΣ, τα οποία μπορεί να είναι ευμεγέθη και να πιέζουν τον σπονδυλικό σωλήνα, τα μεσοσπονδύλια τρήματα και το ινιακό τρήμα.

Περιοστίτιδα σωληνωδών οστών και περιφερικές ενθεσοπαθικές αλλοιώσεις.

Οστεοπύκνωση και αργότερα ασβέστωση των σπονδυλικών συνδέσμων, μεσοσπονδυλίων δίσκων και ενθέσεων (Fisher RL et al, 1989).

Συμπίεση του νωτιαίου μυελού, λόγω στένωσης του νωτιαίου σωλήνα.

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ

Το σπινθηρογράφημα με 99mTc-MDP δείχνει εικόνα super scan και ενίοτε αυξημένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου στις ιερολαγό-νιες και την πρόσθια άνω λαγόνια άκανθα στο σημείο πρόσφυσης του βουβωνικού συνδέσμου.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ