Εξωδερματικές εκδηλώσεις εντοπισμένης σκληροδερμίας
Περίπου ¼ των ασθενών με νεανική ΕΣ εμφανίζουν μία ή περισσότερες, συνήθως ήπιες, εξωδερματικές εκδηλώσεις στη διάρκεια της νόσου (Lunderschmidt C et al, 1985; Dehen L et al, 1994; Zulian F et al, 2003).
Προσβολή της καρδιάς. Δυσλειτουργία της μιτροειδούς και διαταραχές του ρυθμού (Moore EC et al, 1991; Rokicki W et al, 1997).
Αρθρικές εκδηλώσεις. Αρθραλγίες και ήπια υμενίτιδα, με συγκάμψεις δυσανάλογες με τον βαθμό της αρθρικής φλεγμονής, παρατηρούνται συχνά στους υπότυπους της εν τω βάθει μορφέα.
Η αρθρίτιδα είναι η συχνότερη εξωδερματική εκδήλωση της νεανικής ΕΣ. Αποτελεί το ½ περίπου των εξωδερματικών εκδηλώσεων, ιδιαίτερα σε ασθενείς με γραμμική σκληροδερμία (Zulian F et al, 2003). Σε μερικές περιπτώσεις παρουσιάζεται μακράν της προβληθείσας δερματικής περιοχής (Ansell BM et al, 1976). Μπορεί να συνοδεύεται από οζίδια στους τένοντες των εκτεινόντων ή/και των καμπτήρων των χεριών, τους αγκώνες, τα γόνατα ή τις ποδοκνημικές, δυσκαμψία και περιορισμό της κινητικότητας, υποδυόμενη πολυαρθρική ΝΙΑ.
Νευρολογικές διαταραχές. Είναι συχνές σε ασθενείς με ΕΣ. Σε μία μελέτη, το 47% των ασθενών με κρανιοπροσωπική προσβολή είχαν νευρολογικές ανωμαλίες (Marzano A et al, 2003).
- Επιληψία και πρόσφατη κεφαλαλγία. Eίναι οι συχνότερες νευρολογικές εκδηλώσεις της ΕΣ (Woolfenden AR et al, 1998; Blaszczyk M et al, 2003; Grosso S et al, 2003)
- Διαταραχές της συμπεριφοράς και μαθησιακές δυσκολίες (David J et al, 1991; Goldberg-Stern H et al, 1997).
- Ανωμαλίες στη MRI (ασβεστώσεις και αλλοιώσεις της λευκής ουσίας, αγγειακές δυσπλασίες, αγγειΐτιδα του ΚΝΣ) (Luer W et al, 1990; Miedziak AI et al, 1998; Higashi Y et al, 2000; Flores-Alvarado DE et al, 2003)
- Σπασμοί και αγγειιτιδικές εκδηλώσεις από το ΚΝΣ (Littman BH, 1989; Pupillo G et al, 1996; Marzano A et al, 2003).
Οφθαλμικές ανωμαλίες :
- Ανωμαλίες των οφρύων ή των βλεφαρίδων
- Ραγοειδίτιδα. Μπορεί να συνδυάζεται με προσβολή του ΚΝΣ και να οδηγήσει σε απώλεια της όρασης (Goldenstein-Schainberg C et al, 1990)
- Επισκληρίτιδα
- Κερατίτιδα
- Γλαύκωμα
- Ξηροφθαλμία
- Κινητικά νοσήματα
Οι οφθαλμικές επιπλοκές παρατηρούνται σχεδόν αποκλειστικά σε περιπτώσεις γραμμικής σκληροδερμίας με προσβολή του προσώπου (Serup J and Alspirk PH, 1983; Tang RA et al, 1986; Goldenstein-Schainberg C et al, 1990; Suttorp – Schulten MS and Koornneef L, 1990; Campbell WW and Bajandas FJ, 1995; Miedziak AI et al, 1998)
Γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση.Εχει αναφερθεί σε παιδιά και ενήλικες με ΕΣ (Lunderschmidt C et al, 1985; Zaninotto G et al, 1989; Weber P et al, 2000; Zulian F et al, 2003), αν και κλινικά συχνά είναι ασυμπτωματική (Weber P et al, 2000).
Περιοριστική πνευμονοπάθεια με μικρή ελάττωση των αναπνευστικών όγκων και ελάττωση της DLCO (Bourgeois-Droin C and Touraine R, 1978; Dehen L et al, 1994; Zulian F et al, 2003).
Συστηματικές εκδηλώσεις. Είναι σπάνιες στην ΕΣ, αν και μετά από συστηματική διερεύνηση συχνά ανακαλύπτονται εκδηλώσεις προσβολής εσωτερικών οργάνων.
Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.Παρατηρείται σεασθενείς με γραμμική και εν τω βάθει μορφέα (Michet CJ Jr et al, 1981; Winkelmann RK et al, 1982; Peterson LS et al, 1997).
Φαινόμενα Raynaud. Είναι σπάνια, συνήθως ετερόπλευρα και παρατηρούνται σε περιπτώσεις εκτεταμένης σκλήρυνσης των χεριών και των αντιβραχίων (Christianson HB et al, 1956; Jablonska S, 1975; Jarratt M et al, 1979; Falanga V et al, 1986; Uziel Y et al, 1994a).
Ασβεστώσεις. Εχουν παρατηρηθεί σε περιοχές προσβεβλημένες από γραμμική σκληροδερμία (Yamamoto A et al, 2002; Jinnin M et al, 2002).