Χαρακτηρίζεται από ελάττωση των επιπέδων της IgA στον ορό <0. 01-0.05 g/L (Lib-lau RS and Bach JF, 1992) και απουσία της από τις εκκρίσεις, αν και το εκκριτικό συστατικό της υπάρχει στον σίελο.

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ. Η sIgA-D είναι η συχνότερη πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια. Στις Δυτικές χώρες, η συχνότητά της ανέρχεται σε 1/330-2.200 άτομα (Cassidy JT and Nordby GL, 1975; Oen F et al, 1982; Liblau RS and Bach JF, 1992).

Η sIgA-D παρατηρείται επίσης και στο 20% των ασθενών με ανεπάρκεια της υποτάξης IgG και στο 40% των ασθενών με μειονεκτική απάντηση στο αντίσωμα της πολυσακκχαρίδης. Αντισώματα τάξης IgM και IgG στρεφόμενα εναντίον της IgA ανευρίσκονται συχνά στον ορό ασθενών με sIgA-D (Petty RE et al, 1979; Warrington RJ et al, 1982).

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ. Η αιτιολογία της sIgA-D είναι άγνωστη. Η sIgA-D μπορεί να οφείλεται σε αντισώματα έναντι της IgA, δεδομένου ότι είναι συχνότερη σε παιδιά μητέρων, παρά πατέρων, με ανεπάρκεια της IgA (Oen Ketal, 1982; Petty RE et al, 1985).

Η sIgA-D είναι συνήθως συγγενής και μόνιμη, αν και ενίοτε είναι παροδική (Pelkonen P et al, 1983). Ακόμα, έχει αναφερθεί σε ασθενείς θεραπευόμενους με διάφορα αντιρευματικά φάρμακα (ιδιαίτερα ΜΣΑΦ, όπως η δικλοφενάκη, η σουλφασαλαζίνη, ο παρεντερικός χρυσός και η πενικιλλαμίνη) και αναστρέφεται μετά την διακοπή τους (Stanworth DR et al, 1977; Delamere JP et al, 1983; Savilahti E, 1983; van Rie lPL et al, 1984; Leickly FE and Buckley RH, 1986; Itescu S, 1996). Πάντως, η sIgA-D έχει παρατηρηθεί και σε ασθενείς με ΝΙΑ μη θεραπευόμενους με αντιρευματικά φάρμακα (Petty RE et  al, 1985; BarkleyDO et al, 1979).

ΝΟΣΟΛΟΓΙΚΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ IgA

Λοιμώξεις: Υποτροπιάζουσες βακτηριδιακές λοιμώξεις παραρρινίων, πνευμόνων, γαστρεντερικού ή ουροποιογεννητικού συστήματος

Αυτοάνοσα νοσήματα :

• Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα
• Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία
• Δερματομυοσίτιδα
• Θρομβοπενία
• Θυρεοειδίτιδα
• Κακοήθης αναιμία
• Μικτή νόσος συνδετικού ιστού
• Νόσος Kawasaki
• Πνευμονική αιμοσιδήρωση
• Σαρκοείδωση
• ΣΕΛ
• Σκληροδερμία
• Χρόνια αρθρίτιδα (παρόμοια με ΝΙΑ)
• Χρόνια ενεργός ηπατίτιδα

Κοιλιοκάκη

Νοσήματα ΚΝΣ (αταξία – τηλεαγγειεκτασίες)

Οζώδης λεμφική υπερπλασία

Φλεγμονώδεις εντεροπάθειες

Κακοήθη νοσήματα

Άλλες ανοσοανεπάρκειες

• Ουδετεροπενία
• Χρόνια βλεννογονοδερματική καντιτίαση
• Χρόνια κοκκιωματώδης νόσος

Από τα ρευματικά νοσήματα, η ανεπάρκεια της IgA συνδέεται συχνότερα με την ΝΙΑ, την ΡΑ και τον ΣΕΛ.

Χρόνια αρθρίτιδα. Η επίπτωση της sIgA-D στη ΝΙΑ ανέρχεται σε 2-4% (Barkley DO et al, 1979; Cobain TJ et al, 1985; French MA and Dawkins RL, 1990; Howe HS et al, 1991). Η κλινική εικόνα, η σχέση με το φύλο και η ηλικία του παιδιού κατά τον χρόνο εμφάνισης της αρθρίτιδας δεν διαφέρει από την παρατηρούμενη σε παιδιά με ΝΙΑ και φυσιολογικά ή αυξημένα επίπεδα IgA.

Όπως στη ΝΙΑ, η αρθρίτιδα είναι ολιγοαρθρική (64%), πολυαρθρική (32%) ή συστηματική (4%). Εχει συνήθως ήπια διαδρομή και παραμένει ολιγοαρθρική χωρίς να επηρεάσει σημαντικά την λειτουργικότητα, αν και μπορεί να είναι διαβρωτική έως το 28% των ασθενών (Cassidy JT et al, 1973; Goshen E et al, 1989). Είναι πιθανώς σοβαρότερη σε ασθενείς με προσωρινή ανεπάρκεια, παρά με οριακές τιμές, IgA (Pelkonen P et al, 1983).

Οι ασθενείς με sIgA-D συνδεόμενη με ολιγοαρθρική ΝΙΑ αναπτύσσουν πιθανώς συχνότερα χρόνια ραγοειδίτιδα και θετικά ΑΝΑ (Cassidy JT et al, 1969; Goshen E et al, 1989), αν και αυτό δεν έχει επιβεβαιωθεί (Pelkonen P et al, 1975).

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Η επίπτωση της sIgA-D σε ασθενείς με ΣΕΛ είναι 1-4%, δηλ. 20-30 φορές μεγαλύτερη από τον φυσιολογικό πληθυσμό (Cleland LG and Bell DA, 1978; Liblau RS and Bach JF, 1992).

Οι κλινικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ και η απάντηση στη θεραπεία δεν διαφέρουν σε ασθενείς με/ή χωρίς sIgA-D, αν και τα παιδιά με sIgA-D και ΣΕΛ εμφανίζουν πιθανώς συχνότερα νευροψυχιατρικές διαταραχές (Petty RE et al, 1979).

Αλλα ρευματικά νοσήματα. Η ανεπάρκεια της sIgA συνδέεται με άλλα συστηματικά ρευματικά νοσήματα, όπως δερματομυοσίτιδα, σαρκοείδωση, σκληροδερμία και αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα (Good AE et al, 1977; Webster AD, 1984).