Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Διαδρομή και πρόγνωση εντοπισμένης σκληροδερμίας

Γενικά, η ΕΣ, σε αντίθεση με την ΣΣκ, μπορεί να εξελίσσεται τα 2 πρώτα χρόνια και να συνεχίσει να επεκτείνεται κατ΄επιφάνεια και βάθος επί 5-6 χρόνια (Christianson HB et al, 1956; Aberer E et al, 1987; Peterson LS et al, 1997), αλλά στη συνέχεια η εξελιξή του ανακόπτεται. Πάντως, τα παιδιά, όσο αναπτύσσονται και οι προσβληθείσες περιοχές έχουν τάση επέκτασης, οι ηπιότερες αλλοιώσεις γίνονται περισσότερο αισθητές και μπορεί να εμφανίσουν εξελισσόμενη ανεπάρκεια της ανάπτυξης, ακόμα και παρά την ύφεση της ενεργού φλεγμονώδους φάσης.

Η κλινική έκβαση της ΕΣ εξαρτάται πιθανώς από τους εξής παράγοντες :

  • Συνολική επιφάνεια προσβληθείσας περιοχής
  • Ποσότητα απωλεσθέντος ιστού
  • Βαθμός ιστικής σκλήρυνσης
  • Αρθρικές συγκάμψεις
  • Απώλεια των εξαρτημάτων του δέρματος 
  • Ανισοσκελία
  • Λειτουργική εκτίμηση
  • Αισθητικές παραμορφώσεις/ψυχολογικές επιπτώσεις
  • Απώλεια όρασης και προσβολή ΚΝΣ

Σε ασθενείς με ΕΣ, η πρώιμη φλεγμονώδης φάση εξελίσσεται σε πολλαπλές ή εκτεταμένες αλλοιώσεις, οι οποίες σταθεροποιούνται και τελικά μαλακώνουν, καταλείποντας υπέρχρωση του δέρματος.

Σε μία πληθυσμιακή μελέτη ασθενών με ΕΣ, το 50% εμφάνισε μαλάκυνση του δέρματος κατά 50% ή περισσότερο, ή ύφεση της νόσου 3.8, κατά μέσον όρο, έτη μετά την αρχική διάγνωση (Peterson LS et al, 1997). Σε μικρό μόνον αριθμό ασθενών η νόσος συνέχισε να έχει ενεργότητα πάνω από 20 χρόνια.

Σε άλλη μελέτη, από τα 21 παιδιά με ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα, τα 2/3 ανέπτυξαν υπολειμματικές δερματικές αλλοιώσεις (Christianson HB et al, 1956). Τα παιδιά ηλικίας <7 ετών είχαν διπλάσιο κίνδυνο εξέλιξης σε δερματική ίνωση.

Στα παιδιά, η εντοπισμένη σκληροδερμία μπορεί να μεταπέσει σε συστηματική σκληροδερμία (Birdi N et al, 1993; Levine JJ and Ilowite NT, 1994). Στους ενήλικες, η μετάπτωση αυτή παρατηρείται στο 0.9% και 1.3% των περιπτώσεων (Dehen L et al, 1994; Jacobs JC and Imundo LF, 1994), ενώ στα παιδιά είναι σπανιότερη (0.13%) (Zulian F et al, 2003).



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες