Αλγοδυστροφία
ΑΛΓΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ
Τι είναι η αλγοδυστροφία ;
Η αντανακλαστική συμπαθητική δυστροφία (Reflex sympathetic dystrophy; RSD) είναι ένα κλινικό σύνδρομο ποικίλης διαδρομής και άγνωστης αιτιολογίας χαρακτηριζόμενο από πόνο, οίδημα και αγγειοκινητική δυσλειτουργία ενός μέλους.
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Συχνότητα
Στις ΗΠΑ εκτιμάται ότι το 5% των ασθενών με κακώσεις στα άνω άκρα αναπτύσσουν RSD. Η ακινητοποίηση ενός μέλους μπορεί να πυροδοτήσει την ανάπτυξη RSD.
Εάν δεν ληφθούν προληπτικά μέτρα (ενεργητική φυσιοθεραπεία) το 12-20% των ατόμων που παθαίνουν ημιπληγικό εγκεφαλικό επεισόδιο αναπτύσσουν RSD.
Φυλή
Η RSD δεν έχει φυλετική προτίμηση.
Φύλο
Η RSD παρατηρείται εξίσου και στα 2 φύλα.
Ηλικία
Η RSD παρατηρείται συνήθως σε άτομα ηλικίας 30-60 ετών (μέση ηλικία 49 έτη). Απαντάται ακόμα και στα παιδιά, όπου όμως έχει καλύτερη πρόγνωση από τους ενήλικες.
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ
Η RSD παρατηρείται συνήθως μετά από τραυματικές κακώσεις ή χειρουργικές επεμβάσεις, αλλά και σε υγιή μέλη, χωρίς κανένα εκλυτικό αίτιο.
Νοσήματα/νοσολογικές καταστάσεις συνδεόμενες με αλγοδυστροφία
Τραυματικά αίτια RSD
· Βλάβες νωτιαίου μυελού
· Διατιτραίνουσες κακώσεις
· Εκδορές
· Ενδομυικές ενέσεις φαρμάκων ή ναρκωτικών ουσιών
· Κακώσεις αυχένα ή ώμων
· Οξύ τραυματικό σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα
· Sprain, κάταγμα ή παρεκτόπιση
· Συνθλιπτικές κακώσεις και αμβλέα τραύματα
· Τραύματα από πυροβόλα όπλα
· Τραύμα θώρακα
· Φλεβοπαρακεντήσεις
Μετεγχειρητικά αίτια RSD
· Αποκατάσταση κατάγματος (colles)
· Αρθροσκόπηση
· Εκτομή αυχενικής πλευράς
· Εξαγωγή οδόντων
· Χειρουργική απελευθέρωση καρπιαίου σωλήνα
Τοπικά νοσήματα συνδεόμενα με RSD :
· Αρθρίτιδα
· Ιστική ισχαιμία
· Παγιδευτικά σύνδρομα
· Στενωτική τενοντοελυτρίτιδα
Συστηματικά νοσήματα συνδεόμενα με RSD :
· Εγκεφαλικό επεισόδιο
· Ερπητας ζωστήρας με μεθερπητική νευραλγία
· Καρκίνος παγκρέατος
· Μυοκαρδιακό έμφρακτο
· Ογκος Pancoast
· Περιφερική νευροπάθεια
· Πνευμονική φυματίωση
· Φάρμακα (αντιφυματικά, βαρβιτουρικά άλλα αντισπασμωδικά)
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ
Η ακριβής αιτιολογία της RSD είναι άγνωστη. Λιγότερο από 50% των ασθενών έχει ιστορικό άλλου νοσήματος ή κάκωσης.
Δυσλειτουργία ΣΝΣ
Φαίνεται ότι παίζει ρόλο στην γένεση της RSD, δεδομένου ότι η RSD συνοδεύεται από τοπικές μεταβολές της θερμοκρασίας και της χροιάς του δέρματος και της παραγωγής ιδρώτα και η χειρουργική και χημική συμπαθεκτομή ανακουφίζουν από τον πόνο.
Δυσλειτουργία περιφερικού νευρικού συστήματος
Σχετίζεται με περιφερική ή/και συμπαθητική απονεύρωση. Αρχικά, η απονευρωμένη περιοχή εμφανίζει αγγειοδιαστολή. Αργότερα, η αγγείωση αποκτά αυξημένη ευαισθησία στις κυκλοφορούσες κατεχολαμίνες λόγω αυξορύθμισης των αδρενεργικών υποδοχέων.
Δυσλειτουργία ΚΝΣ
Σχετίζεται πιθανώς με την δράση υψηλών επιπέδων εκφορτίσεων προερχόμενων από αισθητικές ίνες στην προσβληθείσα περιοχή, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν μεταβολές του αυτόνομου ΚΝΣ.
Η υπεριδρωσία που εμφανίζουν συχνά οι πάσχοντες από RSD δεν μπορεί να ερμηνευθεί με περιφερικούς μηχανισμούς, δεδομένου ότι, εκτός από τα αιμοφόρα αγγεία, οι ιδρωτοποιοί αδένες δεν αναπτύσσουν υπερευαισθησία απονεύρωσης.
Αλλες ενδείξεις συμμετοχής του ΚΝΣ στην παθογένεση της RSD είναι το γεγονός ότι o ετερόπλευρος αποκλεισμός του συμπαθητικού βελτιώνει αμφοτερόπλευρα τον ουδό του πόνου και τα μυοπεριτοναϊκά ευαίσθητα σημεία (Procacci P et al, 1975). Ακόμα, το ποσοτικό ΗΕΓ και τα σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά μπορεί να είναι παθολογικά σε ασθενείς με RSD, ένδειξη συμμετοχής των φλοιωδών οδών στην παθογένεση της νόσου.
Κακώσεις
Στους ενήλικες, η RSD σχετίζεται συνήθως με κακώσεις μαλακών μορίων, κατάγματα και παρατεταμένο κλινοστατισμό (Pak TJ et al, 1970). Στο 50% των παιδιών, τα εκλυτικά αίτια είναι περίεργα, αδιευκρίνιστα και ήπια (Bernstein BH et al, 1978).
Στα παιδιά, η RSD μπορεί να σχετίζεται με :
· αρθροσκοπικές επεμβάσεις στα γόνατα (O’ Brien SJ et al, 1995),
· πορφύρα Henoch-Schonlein (Bernstein BH et al, 1978),
· συγκινησιακό stress (Pak TJ et al, 1970; Sherry DD et al, 1988; Geertzen JHB et al, 1994) και
· εμβολιασμό κατά της ηπατίτιδας Β (Jastaniah WA et al, 2003).
Φλεγμονή
Φαίνεται ότι παίζει ρόλο στη γένεση της RSD, δεδομένου ότι η RSD χαρακτηρίζεται από αυξημένες συγκεντρώσεις πρωτεϊνών στο αρθρικό υγρό και τον υμένα και αύξηση της αγγείωσης και ουδετερόφιλη διήθηση του υμένα και βελτιώνεται με τα κορτικοειδή.
Γενετική προδιάθεση:
Οι ασθενείς με RSD έχουν θετικά HLA-A3, B7 και DR2(15) (Mailis A et al, 1994) και HLA-DQ1 σε αυξημένη συχνότητα. Οι ανθεκτικοί στη θεραπεία ασθενείς σχετίζονται συχνότερα με HLA-DR(15) (Mailis A et al, 1994).
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Αρχικά, η RSD μπορεί να εμφανισθεί σε μία περιοχή (π.χ. ποδοκνημική - πόδια) και αργότερα σε άλλη (π.χ. ώμος - χέρι).
Πότε παρουσιάζονται τα συμπτώματα ;
Τα συμπτώματα εμφανίζονται αμέσως, μετά από μερικές ημέρες ή εβδομάδες, και, σπάνια, μήνες μετά από την κάκωση. Το 50% περίπου των ασθενών με RSD συσχετίζει την νόσο με την εργασία του.
Που εντοπίζεται η RSD ;
Η RSD εμφανίζεται είτε στα άνω, είτε στα κάτω άκρα. Συνήθως προσβάλλει ένα μόνο μέλος, ιδίως το περιφερικό άκρο του. Σπάνια η προσβολή είναι αμφοτερόπλευρη (4-5%) και πολύ σπάνια αφορά 3 ή 4 μέλη. Στα παιδιά, είναι συχνότερη στα κάτω άκρα (Wilder RT et al, 1992).
Εκδηλώσεις RSD
Στην πλήρη της μορφή, η RSD χαρακτηρίζεται συνήθως από αιφνίδιο, έντονο και συνήθως διάχυτο πόνο, ευαισθησία, ομοιομερή διόγκωση και αγγειοκινητικές διαταραχές ενός άκρου (π.χ. των χεριών ή των ποδιών) ή μιάς άρθρωσης.
Πόνος, οίδημα, ευαισθησία
Χαρακτήρες πόνου :
· Μπορεί να είναι μέτριος και καλά ανεκτός και υποχωρεί με την ανάπαυση. Συνήθως όμως είναι πολύ έντονος ή ανυπόφορος, καυστικός, διατιτραίνων ή καυσαλγικός, με εντονότατες παροξύνσεις στην παραμικρή κίνηση του μέλους ή την επαφή με τα κλινοσκεπάσματα.
· Μπορεί να είναι τόσο έντονος, ώστε υποχρεώνει τον ασθενή να περιτυλίξει το πάσχον μέλος με υγρά επιθέματα για να το προφυλάξει και να περιορίσει τον πόνο.
· Γενικά περιλαμβάνει ολόκληρο το μέλος, γι’ αυτό και ο άρρωστος περιορίζει σημαντικά την κινητικότητα του πάσχοντος μέλους και βαδίζει με υποστηρικτικά μέσα
· Μπορεί να έχει «ψευδοφλεγμονώδη» χαρακτήρα, δηλ. εκλύεται αυτόματα και επιδεινώνεται την νύχτα και συνήθως δεν ανταποκρίνεται στα κοινά αναλγητικά, αλλά καλύτερα στα ΜΣΑΦ.
· Αλλοτε είναι «μηχανικού» τύπου και εκλύεται ή επιδεινώνεται με την πίεση, την κινητοποίηση ή την φόρτιση της πάσχουσας περιοχής. Τυπικά, έχει ένταση δυσανάλογη με την ένταση του εκλυτικού αιτίου
· Μετά από μερικές ημέρες συνοδεύεται από αγγειοκινητικές διαταραχές και δυσκαμψία ή δυσχρησία του μέλους.
· Σε βαρύτερες περιπτώσεις, ο ασθενής συγκρατεί το μέλος σε περίεργη θέση, όπου και ακινητοποιείται και αναπτύσσεται ατροφία των μυών και των μαλακών μορίων. Παρά την σοβαρή αυτή παραμόρφωση, τα παιδιά με RSD μερικές φορές φαίνονται αδιάφορα για το πρόβλημα («la belle indifference»).
Ευαισθησία
· Είναι εντονότατη και γενικευμένη, αλλά εντονότερη στους περιαρθρικούς ιστούς.
· Εκλύεται με την πίεση στο πάσχον μέλος, το οποίο ο ασθενής αποσύρει με την παραμικρή επαφή.
· Μπορεί να χαρακτηρίζεται από αλλοδυνία (πόνο μετά από ελαφρά επαφή), ή υπερπάθεια (πόνο που επιμένει ή αυξάνεται μετά από ήπια πίεση). Η ύπαρξη σοβαρού, καυστικού πόνου, αλλοδυνίας και υπερπάθειας θέτει με βεβαιότητα σχεδόν την διάγνωση της RSD (Kozin F, 1986).
Οίδημα
· Είναι δευτεροπαθές σε δυσλειτουργία του αυτόνομου συμπαθητικού συστήματος.
· Μπορεί να είναι στικτό και εντοπίζεται στην επώδυνη και ευαίσθητη περιοχή, ιδιαίτερα στους περιαρθρικούς ιστούς.
· Είναι διάχυτο, μπορεί να αφήνει ελαφρό εντύπωμα στην πίεση και είναι εντονότερο στις περισσότερο επώδυνες περιοχές και κυρίως γύρω από τις αρθρώσεις, χωρίς να αφορά τις αρθρώσεις αυτές καθαυτές.
· Μερικές φορές είναι επίμονο, οφειλόμενο σε λοιμώξεις των ατροφικών μαλακών μορίων
Αγγειοκινητικές διαταραχές
Αλλαγές χρώματος και θερμοκρασίας
· Ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή ή και στον ίδιο ασθενή σε διαφορετικό χρόνο. Χαρακτηρίζονται από ωχρότητα και ψυχρότητα ή ερυθρότητα και θερμότητα του δέρματος, λόγω αγγειόσπασμου ή αγγειοδιαστολής αντίστοιχα, στην αλγοδυστροφική περιοχή, συγκριτικά με την μη προσβληθείσα.
· Στην αρχή, το προσβληθέν μέλος είναι θερμότερο στα 2/3, και ψυχρότερο, στο 1/3 των ασθενών. Πολλοί ασθενείς παρουσιάζουν αύξηση της θερμοκρασίας των μελών στην έναρξη και μείωση στα όψιμα στάδια, της νόσου.
· Ενίοτε υπάρχουν πραγματικά φαινόμενα Raynaud (εάν η προσβολή αφορά τα χέρια και τα πόδια) και ελάττωση των σφύξεων των περιφερικών αρτηριών. Οι μεταβολές της χροιάς του δέρματος οδηγούν σε «πρωτοπαθή ψυχρή ή θερμή RSD» και «δευτεροπαθή ψυχρή RSD».
Διαταραχές εφίδρωσης
Οι άρρωστοι με RSD μπορεί ακόμα να έχουν μείωση ή, συνήθως, αύξηση της εφίδρωσης (υπεριδρωσία) στην πάσχουσα περιοχή, συγκριτικά με την αντίθετη, η οποία είναι και σημαντικό διαγνωστικό σημείο της νόσου και συνέπεια των τοπικών αγγειοκινητικών διαταραχών.
Η υπεριδρωσία παρατηρείται στο 50% των ασθενών με RSD και οφείλεται σε δυσλειτουργία του ΑΝΣ δευτεροπαθώς σε κινητική διαταραχή ή/ και στο πόνο της πάσχουσας περιοχής, π. χ. του ώμου, εάν η RSD εντοπίζεται στα άνω άκρα (σύνδρομο ώμου - χειρός).
Δυστροφικές αλλοιώσεις
Παρατηρούνται στα όψιμα στάδια της νόσου. Το δέρμα χάνει την φυσιολογική του πτύχωση, ενώ η παλαμιαία/πελματιαία περιτονία παχύνεται και αναπτύσσονται αλλοιώσεις των ονύχων. Τελικά, το δέρμα και οι υποδόριοι ιστοί ατροφούν, λεπταίνουν και γίνονται λείοι και στιλπνοί. Τα μαλακά μόρια και τα οστά ατροφούν. Λόγω των αγγειοκινητικών διαταραχών, η χροιά του δέρματος μεταβάλλεται.
Στα όψιμα στάδια της νόσου το δέρμα μπορεί να εμφανίσει αποχρωματισμό ή καφεοειδή – φαιόχρου φολιδωτή υπέρχρωση. Διαταραχές της ανάπτυξης των ονύχων είναι επίσης σημείο δυσλειτουργίας του συμπαθητικού, αλλά δεν έχει διαγνωστική αξία.
Ελάττωση της τριχοφυίας είναι συχνή στην προσβληθείσα περιοχή, ενώ άλλοτε παρατηρείται υπερτρίχωση, η οποία και αυτή θεωρείται σημείο δυσλειτουργίας του συμπαθητικού.
Μυοσκελετικές εκδηλώσεις
· Πάρεση, ψευδοπαράλυση ή δυσκολία/αδυναμία χρήσης του προσβληθέντος μέλους. Οφείλονται στον περιορισμό της κινητικότητας και παρατηρούνται στο 80-90% των ασθενών σε κάποια φάση της νόσου
· Υδραρθρος (εάν η RSD εντοπίζεται στο γόνατο)
· Μυϊκή ατροφία
· Μυϊκός σπασμός (στο 25% των ασθενών με RSD ή μεγαλύτερης διάρκειας νόσο)
· Συγκάμψεις των δακτύλων και της παλαμιαίας απονεύρωσης τύπου Dupuytren, οι οποίες οδηγούν σε γαμψοχειρία.
· Παγωμένος ώμος ή/και τενοντίτιδα του δικεφάλου συχνά συνοδεύουν την προσβολή του χεριού σε ασθενείς με RSD.
Νευρολογικές διαταραχές
· Τρόμος του προσβληθέντος μέλους, στο 50% των ασθενών (σε όψιμα στάδια)
· Δυστονία του προσβληθέντος ποδιού ή χεριού, στο 10% των ασθενών (σε όψιμα στάδια)
· Υπαισθησία (στο 70% των ασθενών), συνήθως σε κατανομή γαντιού ή κάλτσας, ή ημιϋπαισθησία
· Υποθερμαισθησία και απώλεια της ιδιοδεκτικότητας (ενίοτε)
· Πόνος σε αναισθητοποιημένη περιοχή (δηλ. απουσία ευαισθησίας, παρά τον έντονο πόνο, σε μια περιοχή του σώματος) (anesthesia dolorosa).
Ουρολογικές διαταραχές
· Υπερρεφλεξία ή αρεφλεξία του εξωστήρα και ασυνέργεια εξωστήρα – εξωτερικού σφιγκτήρα, η οποία οδηγεί σε έπειξη για ούρηση, συχνουρία, ακράτεια ή κατακράτηση των ούρων (Chancellor MB et al, 1996).
Άλλες εκδηλώσεις
· Εύκολη κόπωση (στα όψιμα στάδια της νόσου)
· Συμπτώματα παραμέλησης («παραμέληση αναγνώρισης»). Τα παιδιά με RSD μπορεί να αιθάνονται το μέλος τους «ξένο», ή έχουν «κινητική παραμέληση», κατά την οποία πρέπει να κατευθύνουν την διανοητική και οπτική προσοχή τους για να κινήσουν το πάσχον μέλος
ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΤΑΔΙΑ
Η RSD μπορεί να διακριθεί σε 3 αλληλοεπικαλυπτόμενα στάδια (Boni ca JJ, 1973; Mowat AG, 1974; Veldman PH et al, 1993) :
Στάδιο Ι (οξύ στάδιο) :
· Καυστικός και ενίοτε διαξιφιστικός πόνος σε ένα μέλος
· Ευαισθησία με την επαφή ή τα ψυχρά ερεθίσματα
· Διάχυτη ενόχληση στο μέλος
· Οίδημα
· Αγγειοκινητικές διαταραχές, ποικίλης έντασης, οδηγώντας σε μεταβολή του χρώματος και της θερμοκρασίας της πάσχουσας περιοχής
· Φυσιολογική απλή ακτινογραφία ή στικτή απομετάλλωση
· Διάρκεια 3-6 μήνες
Στάδιο ΙΙ (δυστροφικό στάδιο) :
· Επιδείνωση του οιδήματος των μαλακών μορίων, πάχυνση του δέρματος και των αρθρικών μαλακών μορίων
· Μυϊκή ατροφία
· Καφεοειδής υπέρχρωση δέρματος
· Επίμονος πόνος
· Διάρκεια 3-6 μήνες
Στάδιο ΙΙΙ (ατροφικό στάδιο) :
· Περιορισμός της κινητικότητας των αρθρώσεων
· Κεντρική επέκταση του πόνου
· Δυσκαμψία και συγκάμψεις των φαλάγγων
· Κηρώδεις τροφικές αλλοιώσεις του δέρματος
· Ευθρυψία παρυφής ονύχων
Στα όψιμα στάδια μπορεί επίσης να παρατηρηθούν εκδηλώσεις από το ΑΝΣ (κυάνωση και διάστιξη του δέρματος, διάχυτη διόγκωση των εξω-αρθρικών ιστών και ψυχρότητα του μέλους). Συχνά, τα στάδια αυτά είναι δύσκολο να διακριθούν μεταξύ τους. Ιδιαίτερα τα 2 πρώτα στάδια συχνά αλληλοεπικαλύπτονται επί εβδομάδες ή μήνες, έως ότου εμφανισθεί το 3ο.
Μεγαλύτερη διάρκεια RSD σχετίζεται με σημαντικά μεγαλύτερη πιθανότητα ανάπτυξης διαταραχών της αισθητικότητας και μικρότερη διαταραχών της εφίδρωσης ή οίδημα.
ΔΙΑΦΟΡΕΣ ΠΑΙΔΙΚΗΣ RSD ΑΠΟ ΤΩΝ ΕΝΗΛΙΚΩΝ :
· Εκλυτικοί παράγοντες υπάρχουν λιγότερο συχνά
· Προσβάλλεται συνήθως το γόνατο
· Δυστροφικές διαταραχές σπανίζουν και ακτινολογικές αλλοιώσεις συνήθως απουσιάζουν
· Ανταποκρίνεται εξαίρετα στη θεραπεία
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
· Μικρή αύξηση ΤΚΕ (σε βαριές και εκτεταμένες περιπτώσεις)
· Ηπια υπερασβεστιουρία
· Μικρή αύξηση αλκαλικής φωσφατάσης
· Μικρή αύξηση υδροξυπρολίνης ούρων (ιδίως στο στάδιο Ι)
· Υπερτριγλυκεριδαιμία (στο 61% των ασθενών κυρίως με RSD των κάτω άκρων)
· Μικρή αύξηση κυττάρων στο αρθρικό υγρό (<500 κύτταρα/ml)
· Θετικό BW15 (σε διπλάσια συχνότητα)
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ RSD
Η αλγοδυστροφία είναι σχετικά σπάνιο, αλλά εντυπωσιακό νόσημα.
Ενώ οι εκδηλώσεις της, σε προχωρημένα στάδια, είναι σχεδόν πάντα τυπικές, στα αρχικά στάδια συχνά είναι άτυπες και συγχέονται με άλλα νοσήματα και κυρίως με την ρευματοειδή αρθρίτιδα, αλλά και άλλα νοσήματα (λεμφοίδημα, πολυαρθρίτιδα ηλικιωμένων, συστηματική σκληροδερμία, κ.ά.).
1. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ
Φλεγμονώδεις αρθρίτιδες
· Ψωριασική αρθρίτιδα
· Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
· Οξύς ρευματικός πυρετός
· Πολυμυοσίτιδα
· Ρευματοειδής αρθρίτιδα
· Νεανική χρόνια αρθρίτιδα (ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια της νόσου)
Διαφορές RSD από φλεγμονώδεις αρθροπάθειες
Στην RSD το αρθρικό υγρό περιέχει λίγα μόνο κύτταρα και ο αρθρικός υμένας δεν διηθείται από κύτταρα. Η RSD χαρακτηρίζεται ακτινολογικά από στικτή οστεοπόρωση, ενώ στένωση του μεσάρθριου διαστήματος δεν παρατηρείται. Στα αρχικά στάδια, η ακτινολογική διάκριση μεταξύ RSD και φλεγμονωδών αρθροπαθειών είναι αδύνατη, δοθέντος ότι η στικτή οστεοπόρωση εμφανίζεται μετά από 2 μήνες στην RSD, ενώ η στένωση του μεσάρθριου διαστήματος είναι όψιμο εύρημα στις φλεγμονώδεις αρθροπάθειες.
Λοιμώδεις μονοαρθρίτιδες
· Νόσος Lyme
· Οστείτιδα
· Σηπτική τενοντοελυτρίτιδα ή φλέγμων
Ογκοι
· Γιγαντοκυτταρικοί όγκοι
· Δικτυοσάρκωμα
· Ινωμα
· Λεμφοσάρκωμα
· Οστεοειδές οστέωμα
· Οστικές μεταστάσεις.
Οστεονέκρωση
Η άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου μπορεί να αποδοθεί σε RSD. Η διάκριση των δύο αυτών καταστάσεων μεταξύ τους μπορεί να γίνει με βάση την πορεία της νόσου, την αυξημένη και, κυρίως, περισσότερο διάχυτη ραδιοκαθήλωση επί φυσιολογικής ακτινογραφίας, τις SPECT - τομογραφικές σπινθηρογραφικές λήψεις και από την μαγνητική τομογραφία.
Νευρολογικά νοσήματα
· Αλκοολική νευροπάθεια
· Διαβητική νευροπάθεια
· Διαιτητική νευροπάθεια
· Ερεθιστικές αλλοιώσεις των περιφερικών νεύρων
· Μονονευροπάθεια περονιαίου νεύρου
· Νευροπάθεια μέσου νεύρου
· Νευροπάθεια ωλένιου νεύρου
· Νευροσαρκοείδωση
· Νεύρωμα περιφερικών νεύρων
· Παγίδευση περιφερικών νεύρων
· Πλεξοπάθειες
· Πολυνευροπάθειες
· Σύνδρομο θωρακικής εξόδου
· Τοξική νευροπάθεια
· Τραυματικές αλλοιώσεις περιφερικών νεύρων
· Υστερική μετατροπή
Αλλα αιτια
· Ακρο-οστεόλυση
· Διαστρέμματα
· Ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα
· Ιδιοπαθής οστεόλυση
· Κατάγματα κόπωσης
· Καυσαλγία
· Νόσος Raynaud
· Οστεοπόρωση από ακινητοποίηση
· Οστεοχονδρωμάτωση
· Συστηματική σκληροδερμία (εάν συνυπάρχουν φαινόμενα Raynaud)
· Φλεβοθρόμβωση
· Χρόνια αρτηριακή ανεπάρκεια
ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΛΕΤΕΣ
Απλή ακτινογραφία
Οι απλές ακτινογραφίες και το σπινθηρογράφημα των οστών βοηθούν σημαντικά στον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων (π.χ. κατάγματα κόπωσης, οστεομυελίτιδα, οστεοειδές οστέωμα ή νεοπλάσματα) (Kesler RW et al, 1988; Wilder RT et al, 1992).
Τις 4-6 πρώτες εβδομάδες της νόσου οι ακτινογραφίες είναι φυσιολογικές. Μετά τον 1ο-2ο μήνα εμφανίζονται οι, σχεδόν παθογνωμονικές, ακτινολογικές αλλοιώσεις. Οι απλές ακτινογραφίες έχουν ευαισθησία και ειδικότητα 69% και 71%, αντίστοιχα.
Οστεοπενία
Είναι το πλέον χαρακτηριστικό ακτινολογικό εύρημα της RSD, αν και μπορεί να παρατηρηθεί και σε άλλες καταστάσεις (π. χ. οστεοπενία από αχρησία). Είναι περιαρθρική ή, συνηθέστερα, παρα-αρθρική και παρατηρείται στο 50% των περιπτώσεων. Στα παιδιά είναι λιγότερο συχνή από τους ενήλικες (Rush PJ et al, 1985; Dietz FR et al, 1990).
Είναι χαρακτηριστικά στικτή στους ενήλικες, όχι όμως στα παιδιά, και συνήθως ήπια, διάχυτη και όψιμο εύρημα.
Σπάνια είναι εντονότερη και αφορά ολόκληρο το προσβληθέν σκέλος, με τράχυνση και σκλήρυνση των δοκίδων, όπως αντίστοιχα στους ενήλικες, πιθανώς λόγω της έντονης οστικής απορρόφησης.
Σε προχωρημένες περιπτώσεις είναι τόσο έντονη, ώστε απεικονίζεται σαν ταινιοειδής επιμήκης αραίωση των μεταφύσεων. Ταινιοειδείς αραιώσεις παρατηρούνται επίσης συχνά στη ΝΙΑ, αλλά στην RSD έντονες αλλοιώσεις οστών και χόνδρων απουσιάζουν, αν και ενίοτε παρατηρείται στένωση του μεσάρθριου διαστήματος και οστική αγκύλωση, πιθανώς λόγω της παρατεταμένης αχρησίας του μέλους.
Απορρόφηση υποχόνδριου οστού
Είναι ένα από τα πρωιμότερα ακτινολογικά ευρήματα. Παρατηρείται κυρίως στους κονδύλους και την κεφαλή του μηριαίου και δίνει την εικόνα «διαβρωτικής» αρθροπάθειας παρόμοιας με ΡΑ (Genant HK et al, 1975).
Απορρόφηση οστικού φλοιού
Μπορεί να είναι υποπεριοστική ή ενδοστική και οδηγεί σε λέπτυνση του φλοιού των οστών, ιδιαίτερα των ποδιών και των χεριών.
Παρα-αρθρικές οστικές διαβρώσεις και κενοτόπια
Παρατηρούνται σε προχωρημένες περιπτώσεις. Ο συνδυασμός των ακτινολογικών αυτών αλλοιώσεων δίνει την εικόνα στικτής ή κενοτοπιώδους οστεοπόρωσης. Η προσβληθείσα περιοχή φαίνεται «ξεπλυμένη», σαν να έχει σβηστεί με γομολάστιχα, ή «γυάλινη». Σε ακραίες περιπτώσεις, όταν έχει εξαφανισθεί σχεδόν πλήρως η επίφυση, το οστούν έχει εικόνα «φαντάσματος».
Στένωση μεσάρθριου διαστήματος
Παρατηρείται πολύ σπάνια. Δεν οφείλεται στη διαδικασία αυτής καθαυτής της νόσου, αλλά σε αχρησία. Η απουσία της είναι ένα από τα διαγνωστικά κριτήρια της RSD.
Στους ενήλικες, οι αλλοιώσεις αυτές μάλλον δεν είναι αναστρέψιμες, αν και μπορεί να εξαρτώνται από την διάρκεια της νόσου. Στα παιδιά, έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να υποχωρήσουν (Kozin F et al, 1977).
Σπινθηρογράφημα οστών
Σπινθηρογράφημα 3 φάσεων
Είναι η εξέταση εκλογής, γιατί δίνει πληροφορίες για την διάχυση (φάση Ι) ή την σχετική αγγείωση (φάση ΙΙ) του πάσχοντος μέλους, χρήσιμες για την διάκριση της RSD από λοιμώξεις ή άλλες αλλοιώσεις.
Φάση Ι : Στην περιοχική RSD των μελών, η σφραγίδα της νόσου είναι η διάχυτη αυξημένη κατακράτηση σ΄ όλόκληρο το άκρο, η οποία περιλαμβάνει και το περιφερικό άκρο του αντιβραχίου ή της κνήμης και, σε μερικές περιπτώσεις, φθάνει μέχρι τον ώμο ή το ισχίο, ακόμα και αν η αλλοίωση κείται περιφερικά.
Φάση ΙΙ (αιματική δεξαμενή ή ιστική φάση) : Δείχνει επίσης διάχυτη αυξημένη κατακράτηση του ραδιοφαρμάκου και παρα-αρθρική ενίσχυση. Το ραδιοϊσοτοπικό αγγειογράφημα είναι παθολογικό στο 40% των περιπτώσεων και τα ευρήματα της αιματικής δεξαμενής θετικά στο 50% περίπου των ασθενών, ιδιαίτερα στο στάδιο Ι ή ΙΙ.
Φάση ΙΙΙ (όψιμη φάση) : Δείχνει διάχυτη αυξημένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου σ΄ ολόκληρο το μέλος, περιλαμβανομένου του καρπού ή της ποδοκνημικής, και παρα-αρθρική ενίσχυση. Μπορεί ακόμα να δείξει κεντρική κατακράτηση στο αντιβράχιο ή την κνήμη και, περιστασιακά, τον ώμο και τον βραχίονα ή το ισχίο και το μηριαίο.
Τα ευρήματα αυτά δεν είναι ειδικά της RSD, αλλά υποβοηθούν την διάγνωση σε συνδυασμό με τα κλινικά ευρήματα.
Σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο-99m (99mTc).
Εάν ληφθεί αμέσως μετά την ένεση του ραδιοϊσοτόπου λίγο αργότερα μετά την έναρξη των συμπτωμάτων συνήθως δείχνει αυξημένη κατακράτηση στους περιαρθρικούς ιστούς της πάσχουσας περιοχής και συχνά και στην αντίθετη πλευρά, ένδειξη αμφοτερόπλευρης υποκλινικής προσβολής (Nickeson R et al, 1995).
Μπορεί να δείξει αυξημένη ραδιοκαθήλωση ακόμα και σε περιπτώσεις RSD χωρίς ακτινολογικές αλλοιώσεις ή και σε ασυμπτωματικές μορφές της νόσου.
Μετά από 6 εβδομάδες, οι όψιμες εικόνες μπορεί να αποκαλύψουν αυξημένη κατακράτηση του ισοτόπου και στις περιφερικές αρθρώσεις του προσβληθέντος μέλους (Kozin F et al, 1976; Lee GW and Weeks PM, 1995).
Σπινθηρογράφημα με διφωσφονικά ή πολυφωσφονικά άλατα σημασμένα με τεχνήτιο-99m.
Δείχνει αυξημένη κατακράτηση στις μεταφυσιακές περιοχές της προσβληθείσας και, σε μικρότερο βαθμό, της αντίθετης πλευράς. Τα ευρήματα εξαρτώνται από την τοπική αιματική ροή αμέσως μετά την ένεση του ραδιοϊσοτόπου και αργότερα στην απορρόφησή του από τα οστά.
Ποσοτικό σπινθηρογράφημα-τομογραφικές λήψεις SPECT σε 3 επίπεδα. Με την μέθοδο αυτή επιτρέπεται ακριβέστερα η εντόπιση των αλγοδυστροφικών αλλοιώσεων, η ποσοτικοποίηση της έντασης της καθήλωσης του ραδιοφαρμάκου, η παρακολούθηση της πορείας της νόσου και η διάκριση της RSD του ισχίου από την άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου.
Παρατηρήσεις
Το σπινθηρογράφημα είναι χρήσιμο ;
Το σπινθηρογράφημα των οστών είναι η βασικότερη και πολυτιμότερη εξέταση για την πρώιμη διάγνωση της RSD, γιατί είναι θετικό πριν γίνουν ορατές οι τυπικές ακτινολογικές αλλοιώσεις. Πάντως, έχει περιορισμένη αξία εάν γίνει 6 μήνες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων (Lee GW and Weeks PM, 1995).
Στους ενήλικες με RSD σταδίου Ι και ΙΙ είναι περισσότερο χρήσιμο από την απλή ακτινογραφία (Kozin F et al, 1976; Todorovic-Tirnanic M et al, 1995 ; Nickeson R et al, 1995; Lee GW and Weeks PM, 1995).
Εχει αξία για την διάγνωση της νεανικής RSD ;
Το σπινθηρογράφημα των οστών συνήθως είναι θετικό στην νεανική RSD (Silber TJ and Majd M, 1988), ενώ, στο 1/3 των περιπτώσεων, η ραδιοκαθήλωση παραμένει σε φυσιολογικά επίπεδα σε όλη την διαδρομή της RSD ή, αντίθετα, είναι μικρότερη του φυσιολογικού (υποκαθηλωτικές μορφές) (Dietz FR et al, 1990; Stanton RP et al, 1993). Η μειωμένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου μπορεί να οφείλεται σε ελάττωση της αιματικής κυκλοφορίας στη πάσχουσα περιοχή.
Πόσο συχνά είναι παθολογικό ;
Σε μερικές περιπτώσεις το σπινθηρογράφημα είναι αρνητικό, συνήθως όμως είναι παθολογικό στο 68-87% των ασθενών, όπως ουσιαστικά και σ΄όλους τους πάσχοντες από παροδικά οστεοπορωτικά σύνδρομα, που συχνά είναι αδύνατο να διακριθούν από την RSD.
Μπορεί να γίνει αρνητικό (φυσιολογικό) ;
Το σπινθηρογράφημα των οστών μπορεί να φυσιολογικοποιηθεί μετά από επιτυχή θεραπεία με συστηματικά κορτικοειδή ή καλσιτονίνη. Η εξελικτική πορεία της ραδιοκαθήλωσης, η οποία φυσιολογικοποιείται μετά από 3-15 μήνες, επισφραγίζει την διάγνωση της RSD.
Βοηθά στη διάγνωση ;
Eάν είναι θετικό, το σπινθηρογράφημα των οστών μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της RSD, αλλά εάν είναι αρνητικό δεν την αποκλείει. Μπορεί ακόμα να είναι αρνητικό στο 3ο στάδιο της νόσου, αλλά οι απλές ακτινογραφίες στο στάδιο αυτό δείχνουν γενικά την απασβέστωση του προσβληθέντος μέλους.
Στα μέλη, η κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου είναι συνήθως εντονότερη στις κεντρικές, παρά τις περιφερικές, περιοχές, αλλά ο βαθμός της κατακράτησης δεν σχετίζεται με την κλινική βαρύτητα της νόσου. Όταν είναι διάχυτη, ιδιαίτερα στα άνω άκρα, η διάγνωση της RSD είναι βέβαιη (ειδικότητα). Εάν όμως δεν είναι διάχυτη, η RSD αποκλείεται (ευαισθησία). Σε ασθενείς με σοβαρές λοιμώξεις, ιδιαίτερα εάν έχουν σακχαρώδη διαβήτη, στις όψιμες εικόνες μπορεί να δείξει αυξημένη διάχυτη κατακράτηση του ραδιοφαρμάκου στα κάτω άκρα.
Συμπέρασμα
- Το σπινθηρογράφημα οστών 3 φάσεων είναι θετικό στο 50-90% των ασθενών με RSD και είναι περισσότερο χρήσιμο στα αρχικά στάδια της νόσου
- Στην 3η φάση δείχνει αυξημένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου από τους αρθρικούς και περιαρθρικούς σχηματισμούς του πάσχοντος μέλους. Το εύρημα αυτό δεν είναι ειδικό για την RSD, αλλά βοηθά στη διάγνωση, σε συνδυασμό με τα κλινικά ευρήματα
- Στη χρόνια RSD το σπινθηρογράφμα των οστών μπορεί να είναι φυσιολογικό, αλλά οι απλές ακτινογραφίες γενικά δείχνουν έντονη απομετάλλωση του πάσχοντος μέλους.
ΘΕΡΜΟΓΡΑΦΙΑ
Εχει αμφίβολη αξία στην εκτίμηση της RSD.
ΗΛΕΚΤΡΟΜΥΟΓΡΑΦΗΜΑ
Βοηθά στη διάκριση των πρώιμων φάσεων του CRPS -1 και CRPS-2.
H ποσοτική δοκιμασία ιδρωτοκινητικού αντανακλαστικού δείχνει διαταραχή των ιδρωτοκινητικών αντανακλαστικών τόξων.
LASER DOPPLER FLOWMETRY
Μπορεί να δείξει διαταραχές της δερματικής αιματικής ροής.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Η διάγνωση της RSD μπορεί να γίνει με βάση τα κριτήρια της International Association for the Study of Pain (IASP) .
Κριτήρια International Association for the Study of Pain (IASP)
Η διάγνωση της RSD γίνεται όταν υπάρχουν τα εξής κριτήρια :
· Συνεχιζόμενος πόνος δυσανάλογος με το εκλυτικό αίτιο
Τουλάχιστον ένα σύμπτωμα αναφερόμενο σε τουλάχιστον 3 από τις εξής κατηγορίες :
1. Αισθητικά : Υπεραισθησία ή αλλοδυνία
2. Αγγειοκινητικά : Ασυμμετρία θερμοκρασίας, χρωματικές αλλαγές δέρματος, ασυμμετρία χρωματικής αλλαγής
3. Αγγειοκινητικά/οίδημα: Οίδημα, μεταβολές εφίδρωσης ή ασυμμετρία εφίδρωσης
4. Κινητικά/τροφικά : Περιορισμός εύρους κίνησης, κινητική δυσλειτουργία (αδυναμία, τρόμος, δυστονία) ή τροφικές αλλοιώσεις (μαλλιών, ονύχων, δέρματος)
Τουλάχιστον 1 σημείο στο χρόνο της εκτίμησης σε τουλάχιστον 2 από τις εξής κατηγορίες :
1. Αισθητικά : Ενδείξεις υπεραλγησίας (σε τσίμπημα), αλλοδυνία (με την παραμικρή επαφή, αίσθημα θερμότητας, εν τω βάθει σωματική πίεση ή κίνηση άρθρωσης)
2. Αγγειοκινητικά : Ενδείξεις ασύμμετρης θερμοκρασίας (>1°C), χρωματικές μεταβολές δέρματος ή ασυμμετρία
3. Ιδρωτοκινητική νευροπάθεια/οίδημα: Ενδείξεις οιδήματος, μεταβολές εφίδρωσης ή ασυμμετρία εφίδρωσης
4. Κινητικά/τροφικά : Ενδείξεις μειωμένου εύρους κίνησης, κινητική δυσλειτουργία (αδυναμία, τρόμος, δυστονία) ή τροφικές αλλοιώσεις (μαλλιών, ονύχων, δέρματος)
5. Απουσία άλλης διάγνωσης η οποία ερμηνεύει καλύτερα τα σημεία και συμπτώματα.
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
· Οξεία βλάβη νεύρου
· Κυτταρίτιδα
· Σηπτική αρθρίτιδα
· Αποφρακτική νόσος άνω άκρων
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΛΓΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑΣ ΣΤΟΥΣ ΕΝΗΛΙΚΕΣ
ΣΚΟΠΟΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ
Σκοποί της θεραπείας του CRPS είναι η μείωση του πόνου και η βελτίωση της κινητικότητας και της λειτουργικότητας.
ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΛΓΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑΣ
Πρόληψη
· Πρώιμη κινητοποίηση
· Βιταμίνη C
Συστάσεις για ασθενείς
· Εκπαίδευση
· Διακοπή καπνίσματος
1. ΠΡΟΛΗΨΗ
Πρώιμη κινητοποίηση
Η πρώιμη κινητοποίηση του ασθενούς μετά από κακώσεις, μυοκαρδιακό έμφρακτο ή εγκεφαλικό επεισόδιο περιορίζει τον κίνδυνο CRPS [Braus DF et al, 1994; Petchkrua W et al, 2000].
Βιταμίνη C
Το κάταγμα της περιφερικής κερκίδας μπορεί να οδηγήσει σε CRPS στα άνω άκρα [Zollinger PE et al, 1999; Dijkstra PU et al, 2003]. Η προφυλακτική χορήγηση βιταμίνης C (500-1.500 mg ημερησίως) μετά από κάταγμα του καρπού μειώνει τον κίνδυνο CRPS [Zollinger PE et al, 1999; Zollinger PE et al, 2007].
2. ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ
Εκπαίδευση ασθενούς
Οι επαγγελματικές και διαπροσωπικές σχέσεις πρέπει να εκτιμώνται σε όλους τους ασθενείς με CRPS. Οι τεχνικές αυτοδιαχείρισης μπορεί να μειώσουν τις επιπτώσεις του στρες στο αυτόνομο και κεντρικό νευρικό σύστημα.
Η αξία της ψυχολογικής εκτίμησης και θεραπείας δεν έχει μελετηθεί καλά στο CRPS, αλλά η χρησιμότητά της σε άλλα χρόνια επώδυνα νοσήματα δείχνει ότι μπορεί να βοηθήσει τους ασθενείς με CRPS.
Οι ασθενείς με CRPS που διαρκεί πέραν των 2 μηνών, οι οποίοι δεν ανταποκρίνονται στην θεραπεία και έχουν συνυπάρχοντα ψυχολογικά ή ψυχιατρικά νοσήματα, συνιστάται να συμβουλεύονται έναν κλινικό ψυχολόγο. Οι ασθενείς με προχωρημένο CRPS μπορεί να ωφεληθούν από την εκτίμηση ενός κλινικού ψυχολόγου και από την γνωστική συμπεριφορική θεραπεία.
Διακοπή καπνίσματος
Το κάπνισμα σιγαρέττων φαίνεται ότι είναι παράγοντας κινδύνου ανάπτυξης CRPS. Σε μία αναδρομική μελέτη 53 ασθενών με CRPS, οι καπνιστές είχαν μεγαλύτερη συχνότητα CRPS, συγκριτικά με τους μάρτυρες (68% vs 37%) [An HS et al, 1988].
3. ΦΥΣΙΚΑ ΜΕΣΑ
Φυσιοθεραπεία - εργοθεραπεία
Οι τυχαιοποιημένες και ελεγχόμενες κλινικές μελέτες με φυσιοθεραπεία ή/και εργοθεραπεία έχουν δώσει αντικρουόμενα αποτελέσματα :
· Η φυσιοθεραπεία και η εργοθεραπεία δεν έχουν κανένα πλεονέκτημα συγκριτικά με φροντίδα η οποία δεν περιλαμβάνει τις παρεμβάσεις αυτές [Oerlemans HM et al, 1999]
· Η φυσιοθεραπεία/εργοθεραπεία βοηθά στην αποκατάσταση του CRPS [Oerlemans HM et al, 2000]
· Η φυσιοθεραπεία και, σε μικρότερο βαθμό, η εργοθεραπεία ανακουφίζουν από τον πόνο και βελτιώνουν την κινητικότητα σε ασθενείς με CRPS διάρκειας <1 έτους [Oerlemans HM et al, 1999]
Νάρθηκες
Οι προοδευτικές αρθρικές συγκάμψεις μπορεί να προληφθούν με νάρθηκες ανάπαυσης, αν και η αποτελεσματικότητά τους είναι αμφιλεγόμενη.
Συστάσεις
- Οι ασθενείς με CRPS συνιστάται να παραπέμπονται σε εξειδικευμένο στην αποκατάσταση του CRPS φυσιοθεραπευτή.
- Η φυσιοθεραπεία/εργοθεραπεία πρέπει να εφαρμόζεται πριν αρχίσει να περιορίζεται η κινητικότητα. Εάν γίνει στο 3ο στάδιο δεν έχει αποτέλεσμα.
- Η φυσιοθεραπεία συνιστάται να γίνεται 2 φορές την ημέρα κατ΄ οίκον σε όλους τους ασθενείς και σε όλα τα στάδια της νόσου.
4. ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ
· Αντικαταθλιπτικά
· Αντισπασμωδικά
· Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη
· Γλυκοκορτικοειδή per os
· Διφωσφονικά
· Καλσιτονίνη
1. Αρχική θεραπεία
Ο πόνος μπορεί να αντιμετωπισθεί αρχικά με τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά (π.χ. αμιτρυπτιλίνη ή νορτριπτυλίνη), αντισπασμωδικά (π. χ. γκαμπαμπεντίνη), ΜΣΑΦ και, σε ασθενείς με σοβαρό πόνο, οπιοειδή [Stanton-Hicks MD et al, 2002].
Άλλες φαρμακολογικές θεραπείες :
· Επισκληρίδιες εγχύσεις κλονιδίνης
· Ενδοφλέβιο περιοχικό συμπαθητικό μπλοκ με βρετύλιο ή συνδυασμό λιδοκαΐνης με λαβεταλόλη.
Άλλες συστηματικές, ενδοφλέβιες θεραπείες
· Λιδοκαΐνη
· Κεταμίνη
· Φαιντολαμίνη
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
Ανακουφίζουν από τον πόνο.
Αντισπασμωδικά
Ενδείκνυνται για τον χρόνιο πόνο, ιδιαίτερα εάν αυτός είναι διαξιφιστικός, καυστικός ή οξύς.
Γκαμπαμπεντίνη
Εχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία σε μερικούς ασθενείς με CRPS τύπου Ι [Mellick LB and Mellick GA, 1995; Mellick GA et al, 1995].
Πρεγκαμπαλίνη
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί εναλλακτικά στην γκαμπαμπεντίνη εάν τα ΜΣΑΦ και η αμπιτρυπτιλίνη δεν ανακουφίσουν από τον πόνο.
Η δόση της πρεγκαμπαλίνης αρχίζει προοδευτικά και τιτλοποιείται, ανάλογα με τις ανάγκες και την ανοχή του αρρώστου.
Καψαϊκίνη
Τοπική κρέμα καψαϊκίνης 4 φορές ημερησίως επί 3-5 ημέρες. Εχει καλύτερο αποτέλεσμα πιθανώς σε ασθενείς με CRPS σταδίου 1 και σε ασθενείς με υπολειπόμενο ήπιο έως μέτριο πόνο που δεν ανταποκρίνεται στα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά και τα ΜΣΑΦ.
Διφωσφονικά
Τα διφωσφονικά (per os ή ενδοφλέβια), τα οποία χρησιμοποιούνται για την πρόληψη της οστικής απορρόφησης σε ασθενείς με CRPS, βελτιώνουν τους ασθενείς με πρώιμη RSD[Chapurlat RD et al, 1996].
Διφωσφονικά
· Κλοδρονάτη 300 mg/24ωρο ενδοφλεβίως Χ 10 ημέρες [Varenna M et al, 2000]
· Παμιδρονάτη (ενδοφλεβίως) [Cortet B et al, 1997]
· Αλενδρονάτη (per os ή ενδοφλεβίως) [Adami S et al, 1997; Manicourt DH et al, 2004]
· Νεριδρονάτη
Προσοχή
- Η παμιδρονάτη μπορεί να προκαλέσει συμπτωματική υπασβεστιαιμία
- Τα διφωσφονικά μπορεί να προκαλέσουν έλκος του οισοφάγου όταν χορηγούνται per os, και οστεονέκρωση της γνάθου
- Οι ασθενείς που έχουν δυσκολία στην κατάποση, περιορισμένη κινητικότητα οισοφάγου ή δεν μπορούν να καθίσουν ή να σταθούν όρθιοι για 30 λεπτά δεν πρέπει να θεραπεύονται με διφωσφονικά per os.
- Οι περισσότερες περιπτώσεις οστεονέκρωσης έχουν αναφερθεί σε ασθενείς με κακοήθη νοσήματα θεραπευόμενους με ενδοφλέβια διφωσφονικά, αλλά και σε μερικούς ασθενείς θεραπευόμενους με διφωσφονικά per os για καλοήθη νοσήματα
Γλυκοκορτικοειδή
Τα γλυκοκορτικοειδή, εάν χορηγηθούν σε μεγάλες δόσειςπριν από την ανάπτυξη των συγκάμψεων, ανακουφίζουν θεαματικά από τον πόνο, την διόγκωση και την δυσκαμψία, ιδίως όταν συνδυασθούν με τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά και φυσιοθεραπεία.
Είναι περισσότερο αποτελεσματικά στο οξύ και ύποξυ στάδιο της νόσου, όταν το σπινθηρογράφημα των οστών δείχνει αυξημένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου από το πάσχον μέλος. Οι ασθενείς 3ου σταδίου συνήθως δεν ανταποκρίνονται στα κορτικοστεροειδή.
Η αυξημένη δραστηριότητα του σπινθηρογραφήματος των οστών με τεχνήτιο–99m είναι ένδειξη καλής ανταπόκρισης στην πρεδνιζόνη [Kozin F et al, 1976].
Τα per os γλυκοκορτικοειδή είναι πολύ περισσότερο αποτελεσματικά από τα ΜΣΑΦ [Kalita J et al, 2006].
Σύσταση : Αν και τα γλυκοκορτικοειδή θεωρούνται περισσότερο αποτελεσματικά από τα ΜΣΑΦ, αρχικά συνιστάται να χορηγείται ένα ΜΣΑΦ και τα κορτικοστεροειδή να επιφυλάσσονται σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στα ΜΣΑΦ και τα αντικαταθλιπτικά
Δόσεις – δοσολογικά σχήματα
· Πρεδνιζόνη 30-80 mg/kg, σε διηρημένες δόσεις
· Εάν ο άρρωστος ανταποκριθεί η δόση της κορτιζόνης μειώνεται με ταχύ ρυθμό μετά από 2-4 εβδομάδες
· Σε σοβαρές περιπτώσεις η κορτικοειδοθεραπεία πρέπει να συνεχίζεται σε χαμηλές δόσεις και για μεγάλο χρονικό διάστημα.
ΚΑΛΣΙΤΟΝΙΝΗ
Η καλσιτονίνη, επειδή αναστέλλει την οστική απορρόφηση και έχει αναλγητική δράση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην θεραπεία του CRPS.
Αναστρέφει τις φλεγμονώδεις αλλοιώσεις και ανακουφίζει από τον πόνο σε ασθενείς με πρώιμη RSD, ιδιαίτερα με υπερδυναμική αιματική ροή
Μελέτη Bickerstaff DR and Kanis JA, 1991
Είδος μελέτης : Προοπτική, τυχαιοποιημένη διπλή–τυφλή μελέτη σε ασθενείς με μετατραυματική αλγοδυστροφία που θεραπεύθηκαν με ρινικούς ψεκασμούς καλσιτονίνης (400 iu) [Bickerstaff DR and Kanis JA, 1991].
Συμπέρασμα : Η καλσιτονίνη δεν είχε δράση στην κλινική ή σκελετική εξέλιξη της νόσου.
Μελέτη Gobelet C et al, 1992
Είδος μελέτης : Διπλή–τυφλή, τυχαιοποιημένη μελέτη σε 66 ασθενείς με CRPS. Οι ασθενείς που έλαβαν μέρος στη μελέτη διακρίθηκαν σε 2 ομάδες. Και οι 2 ομάδες έκαναν φυσιοθεραπεία, ενώ οι ασθενείς της 1ης ομάδας έλαβαν και ρινικούς ψεκασμούς καλσιτονίνης (3 x 100 U/ημερησίως) [Gobelet C et al, 1992]
Αποτέλεσμα : Οι ασθενείς που θεραπεύθηκαν με καλσιτονίνη είχαν ελάττωση του πόνου και βελτίωση της κινητικότητας.
Μελέτες Perez RS et al, 2001
Μία συστηματική ανασκόπηση της θεραπείας του CRPS η οποία περιελάμβανε μία μετα-ανάλυση των αποτελεσμάτων 5 τυχαιοποιημένων κλινικών μελετών με καλσιτονίνη συνεπέρανε ότι η καλσιτονίνη «φαίνεται ότι είναι αποτελεσματική» στην θεραπεία του πόνου του CRPS [Perez RS et al, 2001].
Το συμπέρασμα αυτό βασίσθηκε σε 2 τυχαιοποιημένες πλασέμπο- ελεγχόμενες μελέτες οι οποίες περιελάμβαναν συνολικά 106 ασθενείς [Bickerstaff DR and Kanis JA, 1991; Gobelet C et al, 1992].
Μελέτη Sahin F et al, 2006
Είδος μελέτης : Τυχαιοποιημένη, ελεγχόμενη, απλή-τυφλή μελέτη σε 35 ασθενείς με CRPS 1. Οι ασθενείς της μελέτης διακρίθηκαν σε 2 ομάδες. Η μία ομάδα έλαβε παρακεταμόλη 1500 mg/24ωρο και η άλλη, καλσιτονίνη σολομού 200 IU/24ωρο για 2 μήνες. Ολοι οι ασθενείς ακολούθησαν ένα πρόγραμμα ασκήσεων και φυσιοθεραπείας [Sahin F et al, 2006].
Αποτέλεσμα : Ολοι οι ασθενείς της μελέτης είχαν σημαντική βελτίωση όλων των παραμέτρων, χωρίς όμως σημαντικές διαφορές μεταξύ των ομάδων.
Συμπέρασμα :
- Η καλσιτονίνη δεν προσφέρει τίποτα περισσότερο στη θεραπεία του CRPS 1.
- Ο συνδυασμός της καλσιτονίνης με ακεταμινοφαίνη δεν είναι περισσότερο αποτελεσματικός από την ακεταμινοφαίνη.
- Η φυσιοθεραπεία σε συνδυασμό με ένα απλό αναλγητικό είναι αρκετή από πλευράς θεραπείας.
Δόσεις καλσιτονίνης
- 100-160 units υποδορίως ή ενδορρινικά καθημερινά για 4-8 εβδομάδες και ύστερα κάθε 2η ημέρα για 3-6 εβδομάδες.
Σύσταση
H καλσιτονίνη μπορεί να χορηγηθεί σε συνδυασμό με φυσιοθεραπεία σε ασθενείς με CRPS που έχουν ήπια έως μέτρια συμπτώματα παρά την χρήση των ΜΣΑΦ και των τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών
Α-ΑΔΡΕΝΕΡΓΙΚΟΙ ΑΠΟΚΛΕΙΣΤΕΣ
Μερικοί ασθενείς με CRPS έχουν βελτιωθεί με πραζοσίνη (1-6 mg/24 ωρο) ή φαινοξυβενζαμίνη (10-30 mg/24ωρο).
Προσοχή : Οι α-αδρενεργικοί υποδοχείς μπορεί να προκαλέσουν υπόταση
Κλονιδίνη
Εμπλαστρο κλονιδίνης (0.1 mg). Εχει χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με CRPS, συνήθως σε συνδυασμό με αντισπασμωδικά ή/και αντικαταθλιπτικά. Αλλάζεται κάθε 7 ημέρες.
Διαδερμική κλονιδίνη. Η κλονιδίνη, χορηγούμενη διαδερμικά, μπορεί να μετριάσει τον πόνο του CRPS [Kirkpatrick AF and Derasari M, 1993].
Επισκληρίδια κλονιδίνη. Η επισκληρίδια ένεση ή έγχυση κλονιδίνης μπορεί να μειώσει τον πόνο του CRPS, αλλά και να προκαλέσει δοσο-εξαρτώμενη υπόταση και καταστολή [Kirkpatrick AF and Derasari M, 1993; Rauck RL et al, 1993].
Σε μία μελέτη, 26 ασθενείς με CRPS και έντονο πόνο οι οποίοι θεραπεύθηκαν με επισκληρίδιες εγχύσεις κλονιδίνης (300 ή 700 μg) είχαν σημαντικά μεγαλύτερη ανακούφιση από τον πόνο, σε σύγκριση με ενέσεις πλασέμπο [Rauck RL et al, 1993].
Σύσταση : Οι επισκληρίδιες εγχύσεις κλονιδίνης έχουν δυνητικές επιπλοκές, γι΄ αυτό και δεν χρησιμοποιούνται τόσο συχνά σε ασθενείς με σοβαρή ανθεκτική CRPS, μπορούν όμως να γίνουν σε περιπτώσεις ανθεκτικές σε άλλες, λιγότερο επεμβατικές, θεραπείες.
5. ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ
Αποκλεισμός γαγγλίων (ganglion blocks)
Ο αποκλεισμός των συμπαθητικών γαγγλίων με ένεση τοπικού αναισθητικού προσφέρει μεγαλύτερη και περισσότερο μακροχρόνια ανακούφιση από τον πόνο από ενέσεις πλασέμπο [Price DD et al, 1998]. Οι ασθενείς που βελτιώνονται με τον αποκλεισμό του αστεροειδούς γαγγλίου έχουν συμπαθητικά εξαρτώμενο πόνο. Οι ασθενείς αυτοί είναι τυπικά στο 1ο στάδιο της νόσου.
Σε ασθενείς με συμπαθητικά εξαρτώμενο πόνο μπορεί να γίνει μία έγχυση 40 mg φαιντολαμίνης, με ταυτόχρονη καρδιαγγειακή παρακολούθηση. Ο αποκλεισμός του αστεροειδούς γαγγλίου μπορεί να γίνει σε διαστήματα μιάς εβδομάδας και να επαναληφθεί αρκετές φορές.
Προσοχή
- Ο αποκλεισμός των συμπαθητικών γαγγλίων μπορεί να προκαλέσει σοβαρή υπόταση.
- Πριν από την έγχυση της φαιντολαμίνης συνιστάται ενδοφλέβια ενυδάτωση και χορηγείται ένας β-αναστολέας, όπως η προπρανολόλη, για να προληφθεί η υπόταση και η ταχυκαρδία
- Η θεραπεία πρέπει να εγκαταλείπεται εάν δεν προκαλέσει άμεση ανταπόκριση (μείωση της θερμοκρασίας και του πόνου) μετά την 1η ή 2η συνεδρία
Ενέσεις στα ευαίσθητα σημεία
Οι ασθενείς με CRPS στα άνω άκρα μπορεί να έχουν ευαίσθητα σημεία (trigger points), ιδιαίτερα στον τραπεζοειδή και τους υπερπλάτιους μυς. Οι ενέσεις τοπικού αναισθητικού με/ή χωρίς γλυκοκορτικοειδή στα σημεία αυτά συχνά έχουν καλό αποτέλεσμα σε ασθενείς με CRPS σταδίου 1.
Διέγερση νεύρων (nerve stimulation)
Η ηλεκτρική διέγερση των νεύρων μπορεί να βοηθήσει μερικούς ασθενείς.
TENS
Τα TENS μπορεί να βοηθήσουν ορισμένους ασθενείς, π.χ. παιδιά με CRPS ή ασθενείς με πρόσφατη CRPS στα κάτω άκρα [Hassenbusch SJ et al, 1996].
Εμφυτευμένες προγραμματιζόμενες γεννήτριες (Implanted programmable generators)
Η μακροπρόθεσμη διέγερση των περιφερικών νεύρων με εμφυτευμένες προγραμματιζόμενες γεννήτριες και πλακοειδή ηλεκτρόδια είναι υπό μελέτη στην θεραπεία του πόνου σε μείζονα περιφερικά νεύρα [Hassenbusch SJ et al, 1996].
Διέγερση νωτιαίου μυελού (spinal cord stimulation)
Η διέγερση του νωτιαίου μυελού (dorsal column stimulation) μπορεί να βοηθήσει εάν οι παραδοσιακές θεραπείες αποτύχουν, ιδιαίτερα σε ασθενείς με νόσο περιορισμένη σε ένα μέλος.
Σε μία τυχαιοποιημένη μελέτη 36 ασθενών με CRPS, η ηλεκτρική διέγερση σε συνδυασμό με φυσιοθεραπεία, εμείωσε τον πόνο και βελτίωσε την ποιότητα της ζωής περισσότερο από την φυσιοθεραπεία μόνη της και για διάστημα έως 2 ετών, αν και η διέγερση του νωτιαίου μυελού δεν βελτίωσε την λειτουργική έκβαση [Kemler MA et al, 2000; Kemler MA et al, 2006]. Σημαντικές διαφορές στον πόνο δεν παρατηρήθηκαν στο διάστημα των 3-5 ετών μετά την εμφύτευση [Kemler MA et al, 2006].
Προσοχή : Οι επιπλοκές της διέγερσης του νωτιαίου μυελού είναι συχνές και συνδέονται συνήθως με ακατάλληλη τοποθέτηση των ηλεκτροδίων.
Συμπαθητικός αποκλεισμός
Η μέθοδος αυτή πρέπει να γίνεται από εξειδικευμένο προσωπικό.
Σε περιπτώσεις RSD των άνω άκρων, κάντε μία ένεση με τοπικό αναισθητικό (λιδοκαΐνη ή μπουπιβακαΐνη, με/ή χωρίς επινεφρίνη) στο αστεροειδές γάγγλιο και τα ανώτερα ραχιαία συμπαθητικά γάγγλια για να μπλοκάρουμε τα φυγόκεντρα συμπαθητικά ερεθίσματα από το πάσχον μέλος.
Η διαδικασία αυτή θερμαίνει το δέρμα, αναστέλλει τις εφιδρώσεις και προκαλεί εξάψεις. Είμαστε σίγουροι ότι έχει επιτύχει εάν προκαλέσει ετερόπλευρο σύνδρομο Horner (βλεφαρόπτωση, μύση, ενόφθαλμο). Τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν μέσα σε 30 λεπτά, επιβεβαιώνοντας την διάγνωση. Μετά την διαδικασία αυτή ο ασθενής πρέπει να συμμετέχει σε θεραπεία χεριού.
Κάντε 1-2 μπλόκ την εβδομάδα. 4-5 μπλόκ επαρκούν για να ανακουφίσουν μόνιμα από τα συμπτώματα. Εάν τα συμπτώματα δεν ανακουφισθούν επαρκώς μετά από 4-5 συνεδρίες, μπορείτα να κάνετε συνεχή αποκλεισμό του αστεροειδούς γαγγλίου μέσω ενός υποδορίως τοποθετημένου καθετήρα ή χειρουργική συμπαθεκτομή. Για την αλγοδυστροφία των κάτω άκρων γίνεται οσφυικό μπλόκ.
Μία συστηματική ανασκόπηση βρήκε ανεπαρκείς ενδείξεις για να γίνουν οριστικά συμπεράσματα όσον αφορά την αποτελεσματικότητα ή ασφάλεια το συμπαθητικού μπλόκ με τοπικό αναισθητικό, αλλά προσδιόρισε ότι οι περιορισμένες διαθέσιμες πληροφορίες δεν υποστηρίζουν ότι η τεχνική αυτή είναι αποτελεσματική στη μείωση του πόνου στο # [Stanton TR et al, 2013].
Αποκλεισμός συμπαθητικού (Sympathetic nerve block)
Πως γίνεται ο αποκλεισμός του συμπαθητικού ;
Ο αποκλεισμός των συμπαθητικών νεύρων γίνεται με διήθηση με τοπικό αναισθητικό στην περιοχή των συμπαθητικών γαγγλίων ή με ενδοφλέβια έγχυση ενός συμπαθητικού αναστολέα, σε συνδυασμό με ένα τοπικό αναισθητικό.
Πότε ενδείκνυται ;
Η μέθοδος αυτή ενδείκνυται σε ασθενείς με δερματικές αλλοιώσεις ή επίμονη απώλεια της κινητικότητας και γίνεται καλύτερα σε εξειδικευμένα ιατρεία πόνου.
Αποτελεσματικότητα
Ο τοπικός αποκλεισμός του συμπαθητικού (π.χ. αποκλεισμός του αστεροειδούς γαγγλίου) με τοπικό αναισθητικό, ενώ δεν έχει αποδεδειγμένα μακροπρόθεσμο όφελος μπορεί να προσφέρει βραχυπρόθεσμη ανακούφιση από τον πόνο, η οποία έχει και διαγνωστική αξία και βοηθά στην κινητοποίηση του πάσχοντος σκέλους.
Ο ενδοφλέβιος περιοχικός συμπαθητικός αποκλεισμός με συμπαθολυτικά φάρμακα, όπως φαινοξυβενζαμίνη, με την χρήση Bier block μπορεί να βοηθήσει, ιδιαίτερα στα πρώιμα στάδια της νόσου.
Μία τυφλή μετα-ανάλυση 21 τυχαιοποιημένων κλινικών μελετών σε ασθενείς με CRPS1, με σκοπό την εκτίμηση της αναλγητικής δράσης των α-αποκλειστών του συμπαθητικού και των συμπαθολυτικών (ρεσερπίνη, προπρανολόλη, γουανεθιδίνη), του ενδοφλέβιου περιοχικού αποκλεισμού του συμπαθητικού και της καλσιτονίνης έδειξε ότι εκτός από την καλσιτονίνη, οι άλλες θεραπείες δεν είχαν σημαντικό αποτέλεσμα στο CRPS [Perez RS et al, 2001].
Παρόμοια, μια συστηματική ανασκόπηση 2 τυχαιοποιημένων διπλών – τυφλών μελετών σε 23 ασθενείς με CRPS έδειξε ότι ο περιοχικός αποκλεισμός του συμπαθητικού δεν προσφέρει μεγαλύτερη βραχυπρόθεσμη ανακούφιση από τον πόνο, συγκριτικά με placebo [Cepeda MS et al, 2005].
Συμπαθεκτομή
Η χυμική ή χειρουργική συμπαθεκτομή ενδείκνυται σε περιπτώσεις που η νόσος εξελίσσεται, παρά την χρήση λιγότερο επεμβατικών θεραπειών, όπως αναφέρθηκαν προηγουμένως. Οι ασθενείς με CRPS σταδίου 3 (δηλ. σημαντική δερματοπάθεια και συγκάμψεις) μπορεί να ωφεληθούν ιδιαίτερα από την συμπαθεκτομή.
Μία μελέτη σε 35 ασθενείς έδειξε ότι η συμπαθεκτομή είχε εξαίρετα αποτελέσματα στο 74% των περιπτώσεων [Olcott C 4th et al, 1991]. Πάντως, σύμφωνα με μία συστηματική ανασκόπηση η συμπαθεκτομή έχει πτωχή αποτελεσματικότητα και μεγάλη συχνότητα επιπλοκών (αυξανόμενο πόνο, νέο νευροπαθητικό πόνο και ενοχλητικές εφιδρώσεις) [Mailis A and Furlan A, 2003].
Προσοχή : Η συμπαθεκτομή ενδείνυται μόνο σε ασθενείς που έχουν ανταποκριθεί στον αποκλεισμό των νεύρων (δηλ. συμπαθητικά εξαρτώμενο πόνο) και έχουν ενημερωθεί πλήρως για τις δυνητικές της επιπλοκές
Διεγέρτης περιφερικών νεύρων ή νωτιαίου μυελού ή συσκευή ενδοθηκικής χορήγησης φαρμάκων
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να μεταφέρει φάρμακα, όπως μπακλοφένη, τοπικά αναισθητικά, κλονιδίνη ή/και οπιοειδή ενδοθηκικά.
ΑΛΛΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ
Μπακλοφένη
Η ενδοθηκική χορήγηση μπακλοφένης ανακουφίζει από την δυστονία σε ασθενείς με CRPS [van Hilten BJ et al, 2000].
Υπνοθεραπεία
Περιγραφές περιπτώσεων υποστηρίζουν ότι ένας πεπειραμένος υπνοθεραπευτής μπορεί να βοηθήσει τους ασθενείς με αυξημένη διέγερση, η οποία εκδηλώνεται με τα χαρακτηριστικά του φόβου, άγχος, υπερβολικές εφιδρώσεις και αδυναμία, στους οποίους οι ασκήσεις είναι αδύνατο να γίνουν [Kawano M et al, 1989, Gainer MJ, 1992]. H ύπνωση επιτρέπει την εκτέλεση της φυσιοθεραπείας σε μερικούς ασθενείς με ανθεκτική νόσο.
ΠΕΙΡΑΜΑΤΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ
Θεραπείες που έχουν χρησιμοποιηθεί σε μακροχρόνιες ή ανθεκτικές περιπτώσεις CRPS
· Ενδοφλέβια κεταμίνη
· Ενδοφλέβιο μαγνήσιο
· Ταδαλαφίλη
· Θεραπεία καθρέπτη
· Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη
Εγχυση κεταμίνης
Σε μία τυχαιοποιημένη μελέτη 60 ασθενών με CRPS τύπου Ι, η ενδοφλέβια έγχυση κεταμίνης ανακούφισε από τον πόνο για διάστημα 50 ημερών [Dahan A et al, 2001].
Υπερβαρικό οξυγόνο
Είδος μελέτης : Διπλή–τυφλή, τυχαιοποιημένη, πλασέμπο - ελεγχόμενη μελέτη σε 71 ασθενείς με CRPS, με σκοπό την εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας με υπερβαρικό οξυγόνο. Τριάντα επτά ασθενείς έλαβαν 15 συνεδρίες με οξυγόνο σε υπερβαρικό θάλαμο και άλλοι 34, με φυσιολογικό αέρα [Kiralp MZ et al, 2004].
Αποτέλεσμα : Οι ασθενείς που θεραπεύθηκαν με υπερβαρικό οξυγόνο είχαν σημαντική μείωση του πόνου και του οιδήματος και βελτίωση του εύρους κίνησης του καρπού.
Συμπέρασμα : Η θεραπεία με υπερβαρικό οξυγόνο ανακουφίζει από τον πόνο, μειώνει το οίδημα και βελτιώνει το εύρος κίνησης σε ασθενείς με CRPS.
Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη
Μία τυχαιοποιημένη, διασταυρούμενη μελέτη 13 ασθενών με CRPS ανθεκτική στην βασική θεραπεία έδειξε ότι οι ενδοφλέβιες εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης ανακουφίζουν από τον πόνο 6-19 ημέρες μετά την έγχυση, συγκριτικά με φυσιολογικό ορό [Goebel A et al, 2010].
Θεραπεία οπτικής ανάδρασης με καθρέπτη (Mirror visual feedback therapy)
Ένα σύστημα οπτικής ανάδρασης με καθρέπτη με τεχνολογία εικονικής πραγματικότητας έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία στον πόνο του φαντάσματος – μέλους και στα εγκεφαλικά επεισόδια και έχει μελετηθεί στη θεραπεία του CRPS [Cacchio A et al, 2009; Sato K et al, 2010].
Σε ασθενείς με CRPS τύπου 1 έχει εφαρμοσθεί η οπτική ανάδραση με την βοήθεια καθρέπτη [McCabe CS et al, 2003]. Στην μελέτη αυτή, στη φάση ελέγχου, τοποθετήθηκε ένας πίνακας κάθετα ανάμεσα στα πόδια του ασθενούς (ΕΙΚΟΝΑ 3α), ενώ στην πειραματική φάση, ο πίνακας αντικαταστάθηκε από έναν καθρέπτη στον οποίο το είδωλο του υγιούς μέλους ελάμβανε τη θέση του πάσχοντος (ΕΙΚΟΝΑ 3β).
Οι ασθενείς κλήθηκαν να κινούν τόσο το υγιές (μη επώδυνη κίνηση), όσο και το πάσχον μέλος. Όλοι οι ασθενείς στη φάση ελέγχου ανέφεραν επιδείνωση του πόνου κατά την κίνηση. Στην πειραματική ομάδα, μόνο οι ασθενείς που είχαν πρώιμο CRPS τύπου 1 (≤8 εβδομάδες) ανέφεραν μείωση στη βαθμολογία της οπτικής αναλογικής κλίμακας (VAS) κατά την κίνηση, από 8−9 σε 2−3. Στους ασθενείς με χρόνιο CRPS τύπου 1 (≥2 χρόνια) δεν παρατηρήθηκε βελτίωση στον πόνο, στην ακαμψία και στις αγγειοκινητικές αλλαγές.
Σε άλλη μελέτη ασθενών με CRPS τύπου 1 χρησιμοποιήθηκε η ίδια θεραπεία με τον καθρέπτη, σε συνδυασμό με γνωσιακή συμπεριφορική θεραπεία [Tichelaar V et al, 2007]. Αρχικά, επαναπροσδιορίσθηκαν οι αντιλήψεις που είχαν οι ασθενείς για την νόσο και έπειτα εφαρμόστηκε η παρέμβαση. Με την θεραπεία αυτή 3 ασθενείς είχαν μέση ελάττωση του πόνου κατά 10%, ενώ σε 2 από αυτούς η φαρμακευτική αγωγή μειώθηκε σημαντικά.
Σε μία τυχαιοποιημένη, ελεγχόμενη μελέτη 48 ασθενείς με CRPS1 των άνω άκρων σε έδαφος εγκεφαλικού επεισοδίου θεραπεύθηκαν με καθρέπτη ή πλασέμπο [Cacchio A et al, 2009].
Ολοι οι ασθενείς της μελέτης ακολούθησαν ένα συμβατικό πρόγραμμα αποκατάστασης εγκεφαλικού επεισοδίου διάρκειας 4 εβδομάδων (5 συνεδρίες την εβδομάδα διάρκειας 1 ώρας), αποτελούμενο από τεχνικές νευροαποκατάστασης, εργοθεραπεία και λογοθεραπεία.
Η ομάδα που θεραπεύθηκε με καθρέπτη ακολούθησε για επιπλέον 30 λεπτά (τις 2 πρώτες εβδομάδες) και 1 ώρα (τις τελευταίες 2 εβδομάδες) θεραπεία με καθρέπτη ανά συνεδρία, συνιστάμενη σε κινήσεις του πάσχοντος άνω άκρου.
Οι ασθενείς καθόντουσαν σε ένα κάθισμα με έναν καθρέπτη (διαστάσεων 70Χ120 εκ.) τοποθετημένο μεταξύ των 2 άνω άκρων κάθετο στη μέση γραμμή τους και με το πάσχον μέλος να αντικρύζει την αντανακλαστική επιφάνεια του καθρέπτη (ΕΙΚΟΝΑ 2).
Με τις οδηγίες του φυσιοθεραπευτή, οι ασθενείς παρατηρούσαν την αντανάκλαση του υγιούς μέλους, ενώ έκαναν κάμψη και έκταση του ώμου, αγκώνα και καρπού και πρηνισμό – υπτιασμό του αντιβραχίου. Οι ασθενείς της ομάδας ελέγχου έκαναν τις ίδιες ασκήσεις, αλλά το αντανακλαστικό μέρος του καθρέπτη καλυπτόταν με ένα φύλλο χαρτί.
Οι ασθενείς που θεραπεύθηκαν με καθρέπτη είχαν σημαντική ανακούφιση από τον πόνο και βελτίωση της κινητικότητας των άνω άκρων.
Αυτοθεραπευτικές τεχνικές (εσωτερική θεραπευτική)
Κατευθυνόμενη εικονοποίηση
Η επίδραση της κατευθυνόμενης εικονοποίησης-οραματισμού, μελετήθηκε στον πόνο μέλους φάντασμα (PLP) [MacIver K et al, 2008]. Ο ασθενείς κλήθηκαν να φαντασθούν την αίσθηση του χεριού -φάντασμα να ακουμπά στον καναπέ, την αίσθηση της θερμότητας και του κρύου και τις ανώδυνες άνετες κινήσεις. Ακολούθησε εξάσκηση στο σπίτι.
Στην διάρκεια της θεραπείας, οι ασθενείς παρουσίασαν πολλαπλή ενεργοποίηση των περιοχών του φλοιού και μετά από το τέλος της θεραπείας η πλειοψηφία τους αισθάνθηκε ανακούφιση σε ποσοστό >50%. Η ελάττωση αυτή του πόνου συσχετίσθηκε με την αντιστροφή των νευροπλαστικών αλλοιώσεων.
Φαντασίωση κινήσεων
Η ανταπόκριση του χρόνιου περιπεπλεγμένου επώδυνου συνδρόμου (CRPS1) μετά από την φαντασίωση κινήσεων, μελετήθηκε από τον Moseley [Moseley GL, 2004]. Οι ασθενείς κλήθηκαν να αναγνωρίσουν σε φωτογραφίες χεριών, σε διάφορες θέσεις, αν ήταν δεξί ή αριστερό, να υιοθετήσουν την θέση και να κινήσουν τα χέρια τους βλέποντας τον αντικατοπτρισμό του υγιούς χεριού στον καθρέπτη. Μετά από την θεραπεία παρατηρήθηκε μείωση κατά 25 βαθμούς στην κλίμακα του νευροπαθητικού πόνου. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα διήρκεσε 6 εβδομάδες.
Οι νευροφυσιολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι η θεραπεία μόνο με κατευθυνόμενη εικονοποίηση κινήσεων, χωρίς τον καθρέπτη, έχει αρνητική επίδραση στο CRPS.
Διακρανιακή μαγνητική διέγερση
Η επαναλαμβανόμενη διακρανιακή μαγνητική διέγερση (EIKONA 5) είναι μια τεχνική κατά την οποία διεγείρονται συγκεκριμένες εγκεφαλικές έλικες, με μη επεμβατικό τρόπο.
Οι Pleger και συν. [Pleger B et al, 2004] εφάρμοσαν πηνία (10 Hz) στο κρανίο ασθενών με CRPS εντοπισμένο στο χέρι, πάνω από τον κινητικό φλοιό της περιοχής του χεριού. Στην ομάδα placebo τοποθετήθηκε το πηνίο, υπό γωνία όμως 45º, έτσι ώστε η αίσθηση να είναι ίδια με αυτή της αληθινής διέγερσης. Η μέση ένταση του πόνου πριν από την θεραπεία ήταν 4,72 βαθμοί της κλίμακας VAS και μειώθηκε σε 3,73 στη συνέχεια (μείωση 21 %). Στην ομάδα ελέγχου δεν παρατηρήθηκε κάποια αλλαγή στην ένταση του πόνου.
ΠΕΡΙΛΗΨΗ ΚΑΙ ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ
Τι είναι το σύνδρομο σύμπλοκου περιοχικού πόνου
Το σύνδρομο συμπλόκου περιοχικού πόνου (CRPS) παρουσιάζεται συνήθως μετά από κακώσεις, χειρουργικές επεμβάσεις και εγκεφαλικά επεισόδια. Είναι μία κατάσταση χρόνιου πόνου στα μέλη, δυσανάλογη με την βαρύτητα της αρχικής κάκωσης. Ο πόνος συνοδεύεται από οίδημα, αγγειοκινητικές διαταραχές, δερματικές αλλοιώσεις και, σε όψιμα στάδια, περιορισμό του εύρους κίνησης, συγκάμψεις και στικτή απομετάλλωση των οστών.
Πρόληψη CRPS
- Το CRPS που συνοδεύει εγκεφαλικά επεισόδια ή κακώσεις μπορεί να προληφθεί με πρώιμη κινητοποίηση.
- Σε ασθενείς με κατάγματα του καρπού, συνιστάται συμπληρωματική χορήγηση βιταμίνης C σε δόση 500 mg καθημερινά και για διάστημα 50 ημερών
Συστάσεις σε όλους τους ασθενείς
- Εκτίμηση των εργασιακών και διαπροσωπικών σχέσεων
- Φυσιοθεραπεία ή/και εργοθεραπεία, το ταχύτερο δυνατόν μετά την διάγνωση του CRPS
- Διακοπή καπνίσματος
Θεραπεία
Σκοποί της θεραπείας*
- Ανεξάρτητα από το κλινικό στάδιο, σκοποί της θεραπείας είναι να διευκολυνθεί η ενεργός συμμετοχή του ασθενούς σε ένα πρόγραμμα αποκατάστασης και να βελτιωθεί ή αποκατασταθεί η κινητικότητα και ισχύς του πάσχοντος μέλους.
- Η θεραπεία αρχίζει με μεθόδους γνωστές για την ασφάλειά και αποτελεσματικότητά τους και κλιμακώνεται με περισσότερο ριψοκίνδυνες μεθόδους, εάν δεν προκύψει βελτίωση μετά από μερικές εβδομάδες θεραπευτικής δοκιμής.
Ασθενείς 1ου σταδίου
Εκδηλώσεις 1ου σταδίου : καυστικός και ενίοτε διαξιφιστικός πόνος, διάχυτοι νυγμοί, ευαισθησία με την επαφή ή το κρύο, εντοπισμένο οίδημα, αγγειοκινητικές διαταραχές οι οποίες προκαλούν μεταβολές του χρώματος και της θερμοκρασίας και ακτινογραφίες που είτε είναι φυσιολογικές είτε δείχνουν στικτή απομετάλλωση :
- Τοπική κρέμα καψαϊκίνης (0.075%). Μπορεί να διακοπεί εάν είναι πολύ ερεθιστική ή δεν προκαλέσει βελτίωση μετά από 3-5 ημέρες χρήσης
- Αντικαταθλιπτικά αποτελεσματικά στον νευροπαθητικό πόνο. Π.χ. αμιτρυπτιλίνη ή νοτρυπτιλίνη (10-25 mg προ της κατάκλισης, αυξανόμενη, εφ΄ όσον είναι ανεκτή, σε 150 mg). Η, εναλλακτικά της αμιτριπτυλίνης, άλλα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά και διπλοί αναστολείς πρόσληψης (dual uptake inhibitors)
- Αντισπασμωδικά, όπως γκαμπαμπεντίνη, πρεγκαμπαλίνη ή λαμοτριγίνη επιπρόσθετα με ή στη θέση των αντικαταθλιπτικών
- Καλσιτονίνη ή διφωσφονικά, εάν ο πόνος επιμένει παρά τις παραπάνω θεραπείες.
- Δόση καλσιτονίνης (ρινικοί ψεκασμοί) : 400 IU ημερησίως (200 IU 2 φορές ημερησίως).
- Δόση διφωσφονικών (ενδοφλεβίως) : Κλοδρονάτη 300 mg ή παμιδρονάτη 1 mg/kg. Per os : αλενδρονάτη 70 mg εβδομαδιαίως.
- ΜΣΑΦ, π.χ. ναπροξένη 250-500 mg 2 φορές ημερησίως
Ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται ικανοποιητικά στην αρχική θεραπεία μετά από μερικές εβδομάδες:
- Eνέσεις με τοπικό αναισθητικό ή/και ένα μακράς δράσης γλυκοκορτικοειδές σε ασθενείς με ευαίσθητα μυικά σημεία,
Ασθενείς με CRPS τύπου Ι και 1ο κλινικό στάδιο που δεν ανταποκρίνονται στις παραπάνω θεραπείες ή μεταπίπτουν σε 2ο κλινικό στάδιο :
- ένα γλυκοκορτικοειδές per os, π.χ. πρεδνιζόνη 1 mg/kg/24ωρο επί 3 ημέρες. Εάν είναι αποτελεσματική, η πρεδνιζόνη συνεχίζεται επί 3 εβδομάδες και ύστερα προοδευτικά μειώνεται
Ασθενείς 2ου σταδίου
Εκδηλώσεις 2ου σταδίου : επίμονο οίδημα των μαλακών μορίων, συνοδευόμενο από πάχυνση του δέρματος και των περιαρθρικών μαλακών μορίων, μυική ατροφία και καφεοειδείς δερματικές αλλοιώσεις :
- Συνιστάται ο ίδιος αρχικός συνδυασμός που περιγράφηκε παραπάνω για το 1ο στάδιο σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή, είτε per os είτε με ενέσεις στα μαλακά μόρια
Ασθενείς 3ου σταδίου :
Οι ασθενείς αυτοί πρέπει να παραπέμπονται σε έναν ειδικό στη διαχείριση του πόνου με εμπειρία στη θεραπεία του CRPS. Ανάλογα με την εμπειρία του ειδικού, μπορεί να γίνει περιοχικός αποκλεισμός του συμπαθητικού ή αποκλεισμός των συμπαθητικών γαγγλίων.
Άλλες θεραπείες για σοβαρή και ανθεκτική CRPS είναι οι επισκληρίδιες ενέσεις κλονιδίνης, οι εμφυτεύσιμοι διεγέρτες των περιφερικών νεύρων και η διέγερση του νωτιαίου μυελού.
Σε ασθενείς που δεν επιθυμούν επεμβατικές θεραπείες μπορεί να προστεθεί καλσιτονίνη ή ένα διφωσφονικό σε ασθενείς θεραπευόμενους με ένα αντικαταθλιπτικό, ένα αντισπασμωδικό, ένα ΜΣΑΦ και, εάν είναι απαραίτητο για τον έλεγχο του σοβαρού πόνου, ένα οπιοειδές αναλγητικό.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ
Περίπου 80% των ασθενών με αρχικά συμπτώματα RSD θεραπεύονται μέσα σε 18 μήνες από της έναρξης της νόσου, αυτόματα ή χωρίς θεραπεία. Σε μερικούς ασθενείς, τα συμπτώματα, εάν δεν υφεθούν αυτόματα, μπορεί να υποχωρήσουν με την θεραπεία. Από τους ασθενείς που αναπτύσσουν ανθεκτική RSD, το 50-80% εμφανίζει αναπηρία δευτεροπαθώς στον πόνο ή/και τον περιορισμό της κινητικότητας.
Στην παιδική ηλικία, η RSD είναι γενικά καλοήθης και συνήθως υποχωρεί πλήρως χωρίς να αφήσει υπολειμματικές βλάβες, όπως αντίστοιχα συμβαίνει συχνά στους ενήλικες. Σε μερικές όμως περιπτώσεις είναι σοβαρή και οδηγεί σε μόνιμη ατροφία, υποπλασία και βράχυνση του προσβληθέντος σκέλους λόγω αναστολής της οστικής ανάπτυξης και επίμονες ακτινολογικές αλλοιώσεις παρόμοιες με τις παρατηρούμενες στους ενήλικες. Άλλοτε υποτροπιάζει ή εντοπίζεται σε πολλαπλές περιοχές. Χρόνιες δυστροφικές αλλοιώσεις (ίνωση των υποδόριων ιστών και συγκάμψεις τενόντων και συνδέσμων) σπάνια αναπτύσσονται στην παιδική ηλικία.
ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ 3/3/2015