Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Ενημερωτικές εκπομπές

ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΑ Μύθοι και Αλήθειες
See video
Βότανα - Φυσικές ουσίες
See video
Τι είναι ο Ρευματολόγος
See video
Πόνοι στις αρθρώσεις
See video
Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
See video
Έχω ρευματοειδή αρθρίτιδα;
See video
Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια
See video

Αιμορροφιλία

Η αιμορροφιλία Α (νόσος Christmas) και Β είναι αποτέλεσμα ανεπάρκειας ή έλλειψης του παράγοντα VIII ή IX, αντίστοιχα. Οι ασθενείς με τα αιμορραγικά αυτά νοσήματα παρουσιάζουν υποτροπιάζοντα αιμορραγικά επεισόδια μέσα στις αρθρώσεις (αίμαρθροι) και τα μαλακά μόρια. Οι αίμαρθροι είναι η σφραγίδα της κλασικής αιμορροφιλίας Α (ανεπάρκεια παράγοντα VII) και μία από τις κυριότερες αιτίες νοσηρότητας των αιμορροφιλικών ασθενών (Ljung R, 2002). Αναπτύσσονται στο 75-90% των ασθενών με αιμορροφιλία, συνήθως πριν από το 2ο έτος της ηλικίας, και συνεχίζονται μέχρι την εφηβική ηλικία και ενίοτε στην ενήλικη ζωή, ακόμα και μετά το 30ό έτος της ηλικίας. Μπορεί ακόμα να εμφανισθούν πριν από την έναρξη της βάδισης, αλλά αυξάνονται σε συχνότητα στη διάρκεια της πρώιμης παιδικής ηλικίας. Οι όψιμες επιπλοκές των αιμάρθρων (παραμορφώσεις, συγκάμψεις ή/και εκφυλιστική αρθροπάθεια) αναπτύσσονται στην εφηβική ηλικία ή στην ενήλικη ζωή.

Η συχνότητα των αιμάρθρων σχετίζεται με τις συγκεντρώσεις του παράγοντα VIII στο πλάσμα. Οι αίμαρθροι αναπτύσσονται στο 50% των ασθενών όταν τα επίπεδα του παράγοντα VIII στο πλάσμα είναι >5%, ενώ στα παιδιά σχεδόν κατά κανόνα εμφανίζονται με χαμηλότερα επίπεδα (Arnold WD and Hilgartner MW, 1977). Παρόμοια συσχέτιση παρατηρείται σε πάσχοντες από την νόσο von Willebrand (Ahlberg A and Silwer J, 1970). Οι αίμαρθροι αναπτύσσονται συνήθως στους ώμους, τα γόνατα, τους αγκώνες, τις ποδοκνημικές και τα ισχία και, σπάνια στις μικρές αρθρώσεις των χεριών, των ποδιών ή στην ΣΣ (Ljung RC, 1998). Οι αιμορραγίες, εάν συμβούν μέσα στα μαλακά μόρια, ιδιαίτερα τους μυς, μπορεί να είναι σοβαρές και να υποδύονται αίμαρθρο (Alcalay M and Deplas A, 2002; Rodriguez-Merchan EC, 2003).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Ο οξύς αίμαρθρος, μετά από μερικά λεπτά έως μίαν ώρα, ακολουθείται από αυξανόμενο πόνο, τοπικό αίσθημα πληρότητας και κατάργηση της κινητικότητας της άρθρωσης. Η άρθρωση είναι θερμή και διατεταμένη.

Οι αίμαρθροι απορροφώνται σε διάστημα αρκετών ημερών με την θεραπεία αναπλήρωσης με παράγοντα VIII. Πάντως, έχουν τάση να υποτροπιάζουν και οδηγούν σε δευτεροπαθή υπερπλασία του υμένα και αιμοσιδήρωση. Οι εναποθέσεις της αιμοσιδηρίνης ακτινολογικά απεικονίζονται ως διάχυτη αύξηση της πυκνότητας των μαλακών μορίων, η οποία είναι  ισχυρώς ενδεικτική της νόσου.

Οι αναπηρικές αυτές αλλοιώσεις αναπτύσσονται σε διάστημα 1-2 ετών. Περίπου 50% των ασθενών με αιμορροφιλία παρουσιάζει μόνιμες αρθρικές παραμορφώσεις. Οι χρόνιες αλλοιώσεις χαρακτηρίζονται από παχειές υμενικές εναποθέσεις, πλούσιες σε αιμοσιδηρίνη. Οι υμενικές μάζες διαβρώνουν τον παρα-αρθρικό χόνδρο και το υποχόνδριο οστούν. Η είσδυση των συστατικών του αίματος μέσα στην οστική μάζα οδηγεί στο σχηματισμό μεγάλων ενδοστικών κύστεων (ψευδο-όγκοι). Οι ψευδο-όγκοι παρατηρούνται στο 2% των ασθενών με αιμορροφιλία και αναπτύσσονται μέσα στον οστικό φλοιό και τα μαλακά μόρια, ιδιαίτερα της λεκάνης. Ανάλογα με την εντόπισή τους διακρίνονται ενδοστικούς, υποπεριοστικούς (ή φλοιώδεις) και ψευδο-όγκους των μαλακών μορίων.

Οι ενδοστικοί ψευδο-όγκοι είναι συχνότεροι στα μηριαία, τα οστά της λεκάνης και των χεριών και τις κνήμες και ποικίλλουν σε μέγεθος. Συνήθως αφορίζονται σαφώς από τα πέριξ, αλλά μπορεί να είναι και καταστρεπτικές, υποδυόμενες σάρκωμα Ewing, μεταστάσεις ή λοίμωξη.

Οι υποπεριοστικοί ψευδο-όγκοι οδηγούν σε ατροφία του φλοιού, σχηματισμό υποπεριοστικού νέου οστού και οίδημα των μαλακών μορίων. Οι όγκοι αυτοί παρατηρούνται συχνότερα στην περόνη.

Οι ψευδο-όγκοι των μαλακών μορίων περιβάλλονται από ινώδη κάψα και μπορεί να προκαλέσoυν παραμορφώσεις των πέριξ οστών. Οι αίμαρθροι μπορεί να οδηγήσουν σε συγκάμψεις των περιαρθρικών μαλακών μορίων, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν φαινόμενα πρόσκρουσης σε αιμοφόρα αγγεία ή νεύρα.

ΠΙΝΑΚΑΣ 194

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΜΑΚΑ ΑΙΜΟΡΡΟΦΙΛΙΚΗΣ ΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑΣ (Arnold-Hilgartner)

Στάδιο 0  : Φυσιολογική άρθρωση

Στάδιο I :

  • Απουσία οστικών αλλοιώσεων
  • Οίδημα μαλακών μορίων

Στάδιο II  :

  • Οστεοπόρωση και υπερτροφία επιφύσεων
  • Aπουσία κύστεων
  • Απουσία στένωσης μεσάρθριου διαστήματος

Στάδιο III  :

  • Πρώιμες υποχόνδριες οστικές κύστεις
  • Tετραγωνισμός επιγονατίδας
  • Εντομή άπω μηριαίου ή διαπλάτυνση του βραχιονίου
  • Διατήρηση μεσάρθριου διαστήματος

Στάδιο IV :

  • Ευρήματα σταδίου III, αλλά περισσότερο προχωρημένα
  • Στένωση μεσάρθριου διαστήματος

Στάδιο V :

  • Ινώδης σύγκαμψη άρθρωσης
  • Απώλεια μεσάρθριου διαστήματος
  • Εκσεσημασμένη υπερτροφία επίφυσης
  • Σοβαρή αποδιοργάνωση άρθρωσης

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ 

Γόνατα

  • Παρα-αρθρική οστεοπόρωση, λόγω χρόνιας υπεραιμίας του αρθρικού υμένα, ιδιαίτερα στα παιδιά.
  • Ακανόνιστη διαμόρφωση του υποχόνδριου οστού, λόγω των βλαπτικών δράσεων των συστατικών του αίματος στα οστά ή τον αρθρικό υμένα. Βαθύτερη είσδυση του υμένα και του αρθρικού υγρού μέσα στο οστούν οδηγεί σε πολλαπλές υποχόνδριες κύστεις.
  • Υπερτροφία των επιφύσεων και διαπλάτυνση των μεσογλήνιων ακανθών, λόγω της χρόνιας υπεραιμίας. Παρατηρείται στα αναπτυσσόμενα παιδιά και είναι χαρακτηριστικό εύρημα και ισχυρό διαγνωστικό σημείο της αιμορροφιλικής αρθροπάθειας
  • Τετραγωνισμός του κάτω πόλου της επιγονατίδας, στο 20-30% των ασθενών με αιμορροφιλία

Ποδοκνημική :

  • Υπερτροφία της ποδοκνημικής, η οποία προκαλεί κλίση του αστραγάλου λόγω σχετικής υπερανάπτυξης της έξω πλευράς της κνημιαίας επίφυσης, που οδηγεί σε πρηνισμό του ποδιού
  • Υδραρθρος υπαστραγαλικής
  • Οστεονέκρωση

Αγκώνας :

  • Υδραρθρος
  • Διαπλάτυνση της εντομής της τροχιλίας
  • Υπερτροφία της κεφαλής της κερκίδας και περιορισμός της κινητικότητας του αγκώνα (σε προχωρημένες περιπτώσεις) 

Ισχίο :

  • Οστεονέκρωση
  • Βαριά οστεοπόρωση και αυτόματο εξάρθρημα του ισχίου

Καρπός : Παραμορφώσεις λόγω της υμενίτιδας

Ωμος : Οστεονέκρωση.

Η αιμορροφιλική αρθροπάθεια μπορεί να διακριθεί ακτινολογικά σε 6 στάδια (Arnold WD and Hilgartner MW, 1977) (ΠΙΝΑΚΑΣ 194).

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

Είναι η καλύτερη απεικονιστική μέθοδος και η εξέταση εκλογής για την απεικόνιση του αιμάρθρου. Η αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει έκτοπη οστεοποίηση στα μαλακά μόρια, η οποία προσομοιάζει με μετατραυματική οστεοποιό μυίτιδα.

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΟΣΤΩΝ

Ανιχνεύει περιοχές αυξημένης οστεοβλαστικής δραστηριότητας. Εάν είναι αρνητικό, αποκλείει την οξεία ενδαρθρική αιμορραγία ή την υμενίτιδα. Τα ραδιοϊσότοπα, όπως ο φωσφόρος 32, εάν ενεθούν ενδαρθρικά, περιορίζουν την ποσότητα της αιμορραγίας/συλλογής (Nuss R et al, 2000).

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

  • Ασηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής
  • Κατάγματα ποδοκνημικής
  • Λαχνοοζώδης υμενίτιδα. Προκαλεί εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης στον αρθρικό υμένα παρόμοιες με την αιμορροφιλία
  • Μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα
  • Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
  • Σκορβούτο
  • Τραύματα
  • Υπερδοσολογία αντιπηκτικών
  • Υμενικά αιμαγγειώματα (μπορεί να αποδοθούν σε αιμορραγική υμενίτιδα)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

  • Η εντατική φυσιοθεραπεία με ενδυνάμωση των περιαρθρικών μυών βοηθά στην πρόληψη των αιμάρθρων (Gilbert MS and Radomisli TE, 1997; Buzzard BM, 1999).
  • Η οξεία ενδαρθρική αιμορραγία αντιμετωπίζεται με αντικατάσταση του παράγοντα VIII (Ljung RC, 1998; Gruppo RA et al, 2003), τοπικά ψυχρά επιθέματα, νάρθηκες και ανάπαυση. Παράγοντες οι οποίοι επηρεάζουν την πήξη του αίματος (π.χ. ΜΣΑΦ, ασπιρίνη) πρέπει να αποφεύγονται.
  • Η αρθροπαρακέντηση έχει περιορισμένο θεραπευτικό ρόλο και πρέπει να γίνεται μετά από την συμπληρωματική χορήγηση του παράγοντα VIII (Handelsman JE, 1979). Εάν συνοδευθεί από ενδαρθρική έγχυση κορτικοειδούς μειώνει θεαματικά την συχνότητα και βαρύτητα των αιμάρθρων (Kisker CT and Burke C, 1970), όπως και η προφυλακτική χορήγηση παράγοντα VIII. Σε μεγαλύτερα παιδιά με πρώιμες καταστρεπτικές αλλοιώσεις μπορεί να γίνει χειρουργική υμενεκτομή με ή χωρίς σκληρυντικούς παράγοντες (ραδιενεργούς ή χημικούς) (Hilgartner MW, 2002; Journeycake JM et al, 2003). Σε αρθροπάθεια τελικού σταδίου ενδείκνυται ολική αρθροπλαστική.


Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες